庫欣氏症候群是當身體長時間有過多的可體松荷爾蒙時發生的。這可能是因為身體製造過多的可體松,或是服用稱為糖皮質激素的藥物,這些藥物對身體的影響與可體松相同。過多的可體松會導致庫欣氏症候群的一些主要症狀——肩膀之間的脂肪堆積、圓臉和皮膚上粉紅色或紫色的妊娠紋。庫欣氏症候群也會導致高血壓或骨質流失。有時,它會導致第二型糖尿病。庫欣氏症候群的治療可以降低體內可體松的水平並改善症狀。治療越早開始,康復的機會就越大。
庫欣氏症候群的症狀會因額外皮質醇的水平而異。軀幹增重,四肢消瘦。 臉部增重。這有時稱為滿月臉。 肩胛骨之間的脂肪腫塊。這可能稱為水牛背。 腹部、臀部、大腿、乳房和腋下出現粉紅色或紫色的妊娠紋。 皮膚變薄、脆弱,容易瘀青。 傷口癒合緩慢。 痤瘡。臉部和身體上長出濃密、深色的毛髮。這種情況稱為多毛症。 月經不規則或停止。性慾降低。 生育能力下降。 勃起困難。極度疲勞。 肌肉無力。 抑鬱、焦慮和易怒。 情緒難以控制。 注意力不集中或記憶力減退。 失眠。 高血壓。 頭痛。 感染。 皮膚變黑。 骨質流失,可能導致骨折。 兒童生長遲緩。如果您出現庫欣氏症候群的症狀,請致電您的醫療保健提供者,尤其是在您服用糖皮質激素藥物治療哮喘、關節炎或發炎性腸病等健康問題時。
如果您出現庫欣氏症候群的症狀,尤其是如果您正在服用糖皮質激素藥物來治療哮喘、關節炎或發炎性腸病等健康問題,請致電您的醫療保健提供者。
腎上腺內分泌系統包含腎上腺和腦下垂體。腦下垂體的訊號會指示腎上腺製造皮質醇。腦下垂體會知道身體是否具有適量的皮質醇。
庫欣氏症候群是由於體內皮質醇過多所引起。皮質醇是由腎上腺製造的一種荷爾蒙。它有助於身體應對壓力,並扮演許多其他重要角色,包括:
庫欣氏症候群可能是服用糖皮質激素藥物引起的。這些藥物通常用於治療類風濕性關節炎、紅斑狼瘡和氣喘等發炎性疾病。背部或關節疼痛或受傷以及許多皮膚疹都可能用糖皮質激素治療。它們也可用於阻止身體在移植後排斥新的器官。
糖皮質激素可以口服、注射、塗抹在皮膚上或用吸入器吸入肺部。任何形式的糖皮質激素,如果長時間大量服用,都可能導致庫欣氏症候群。
腦下垂體製造的一種荷爾蒙控制著身體製造多少皮質醇。這稱為促腎上腺皮質激素 (ACTH)。有些腫瘤會製造 ACTH,從而產生更多皮質醇,並可能導致庫欣氏症候群。腎上腺的問題也會影響皮質醇並導致庫欣氏症候群。
當庫欣氏症候群以這種方式發生時,可能是由以下原因引起的:
腎上腺外層的癌性腫瘤,稱為腎上腺皮質癌,很少見。但它們可以製造皮質醇並導致庫欣氏症候群。有時,幾個製造皮質醇的腫塊會在腎上腺中生長並導致庫欣氏症候群。這稱為腎上腺結節性增生。
**腎上腺腫瘤或疾病。**腎上腺的問題會導致它們製造過多的皮質醇。最常見的是腎上腺外層的腫瘤,稱為腎上腺腺瘤。這些腫瘤不是癌症,只有一部分會製造過多的皮質醇。
腎上腺外層的癌性腫瘤,稱為腎上腺皮質癌,很少見。但它們可以製造皮質醇並導致庫欣氏症候群。有時,幾個製造皮質醇的腫塊會在腎上腺中生長並導致庫欣氏症候群。這稱為腎上腺結節性增生。
未接受治療,庫欣氏症候群可能會導致併發症,包括:
服用糖皮質激素藥物是罹患庫欣氏症候群最常見的方式。您的醫療保健提供者可以檢查您所有的藥物——藥丸、注射劑、乳膏和吸入器——以查看您是否正在服用可能導致該症候群的藥物。如果您正在服用,則不需要進行其他檢查。
當庫欣氏症候群是由身體製造過多皮質醇引起的時,可能很難診斷。這是因為其他疾病也有類似的症狀。診斷庫欣氏症候群可能是一個漫長而複雜的過程。您需要去看一位專門治療荷爾蒙疾病的醫生,稱為內分泌科醫生。
內分泌科醫生可能會進行體格檢查,並尋找庫欣氏症候群的跡象,例如圓臉、頸後有駝峰以及皮膚變薄、瘀傷且有妊娠紋。
如果您沒有使用糖皮質激素藥物,以下這些檢查可能有助於查明庫欣氏症候群的原因:
**尿液和血液檢查。**這些檢查測量荷爾蒙水平,並顯示身體是否製造過多皮質醇。對於尿液檢查,您可能會被要求收集 24 小時的尿液。尿液和血液樣本中將測量皮質醇、促腎上腺皮質激素和其他荷爾蒙。
您的醫療保健提供者也可能會建議其他檢查。這些檢查測量使用荷爾蒙藥物誘發或阻斷皮質醇前後的皮質醇水平。
**唾液檢查。**皮質醇水平通常在一天中會上升和下降。在沒有庫欣氏症候群的人中,皮質醇在晚上會下降。通過觀察晚上收集的一小份唾液樣本中的皮質醇水平,醫療團隊可以查看皮質醇水平是否過高。
**影像檢查。**電腦斷層掃描或核磁共振掃描可以拍攝腦垂體和腎上腺的影像,以查看是否有任何異常出現,例如腫瘤。
**下岩狀竇採樣。**此檢查可以幫助判斷庫欣氏症候群是否是由產生促腎上腺皮質激素的腦垂體腺瘤或其他器官中產生促腎上腺皮質激素的腫瘤引起的。對於此檢查,將從引流腦垂體的靜脈(稱為下岩狀竇)中採集血液樣本。
在檢查過程中,您會通過靜脈注射藥物以幫助您保持鎮靜和舒適。一根細管將放置在您的腹股溝或頸部區域,並穿過至下岩狀竇以收集血液樣本。另一個血液樣本將從您的前臂採集。然後,您將服用一種藥物,使腫瘤產生更多促腎上腺皮質激素,並再次從相同的區域採集血液樣本。然後比較兩個樣本區域之間的促腎上腺皮質激素水平。
如果竇樣本中的促腎上腺皮質激素水平較高,則問題來自腦垂體。如果竇和前臂之間的促腎上腺皮質激素水平相似,則問題不在腦垂體之外。
**尿液和血液檢查。**這些檢查測量荷爾蒙水平,並顯示身體是否製造過多皮質醇。對於尿液檢查,您可能會被要求收集 24 小時的尿液。尿液和血液樣本中將測量皮質醇、促腎上腺皮質激素和其他荷爾蒙。
您的醫療保健提供者也可能會建議其他檢查。這些檢查測量使用荷爾蒙藥物誘發或阻斷皮質醇前後的皮質醇水平。
**下岩狀竇採樣。**此檢查可以幫助判斷庫欣氏症候群是否是由產生促腎上腺皮質激素的腦垂體腺瘤或其他器官中產生促腎上腺皮質激素的腫瘤引起的。對於此檢查,將從引流腦垂體的靜脈(稱為下岩狀竇)中採集血液樣本。
在檢查過程中,您會通過靜脈注射藥物以幫助您保持鎮靜和舒適。一根細管將放置在您的腹股溝或頸部區域,並穿過至下岩狀竇以收集血液樣本。另一個血液樣本將從您的前臂採集。然後,您將服用一種藥物,使腫瘤產生更多促腎上腺皮質激素,並再次從相同的區域採集血液樣本。然後比較兩個樣本區域之間的促腎上腺皮質激素水平。
如果竇樣本中的促腎上腺皮質激素水平較高,則問題來自腦垂體。如果竇和前臂之間的促腎上腺皮質激素水平相似,則問題不在腦垂體之外。
庫欣氏症候群的治療旨在降低體內皮質醇的含量。最佳治療方法取決於症候群的病因。選項包括:
如果庫欣氏症候群是由於長期服用糖皮質激素藥物引起的,您的醫療保健提供者可能能夠通過降低您的藥物劑量來控制您的症狀。這是在一段時間內小心地進行的,同時仍然管理您服用藥物的疾病。不要自行減少糖皮質激素藥物的劑量或停止服用。只有在您的醫療保健提供者的幫助下才能這樣做。
過快停止服用這些藥物可能會導致您的體內皮質醇含量過低。慢慢地減少藥物劑量可以讓您的身體產生健康的皮質醇含量。
如果庫欣氏症候群是由腫瘤引起的,您的醫療保健提供者可能會建議通過手術切除腫瘤。腦垂體腫瘤通常由神經外科醫生切除,他們可能會通過您的鼻子進行手術。身體其他部位產生促腎上腺皮質激素的腫瘤可以使用常規手術或使用微創方法(切口較小)切除。
如果沒有發現產生促腎上腺皮質激素的腫瘤,或者如果腫瘤無法完全切除且庫欣氏症候群持續存在,您的醫療保健提供者可能會建議切除腎上腺。這稱為雙側腎上腺切除術。此手術會立即阻止身體產生過多的皮質醇。切除兩個腎上腺後,您可能需要終生服用藥物來替代皮質醇和另一種稱為醛固酮的腎上腺激素。
腎上腺腫瘤可以通過在腹部或背部切口切除。通常,非癌性腎上腺腫瘤可以使用微創方法切除。
庫欣氏症候群手術後,您的身體將無法產生足夠的促腎上腺皮質激素。您需要服用皮質醇替代藥物以使您的身體獲得正確量的皮質醇。大多數情況下,您的身體會再次開始產生足夠的皮質醇,您的醫療保健提供者可以減少替代藥物的劑量。您的內分泌科醫生可以使用血液檢查來幫助決定您是否需要皮質醇藥物以及何時可以停止服用。
這個過程可能需要六個月到一年或更長時間。有時,庫欣氏症候群患者需要終生服用替代藥物。
如果外科醫生無法完全切除腦垂體腫瘤,則可能需要手術加放射治療。放射治療也可能用於無法進行手術的人。
放射治療可以在六週內以小劑量給予,或者以單次大劑量給予。在這兩種情況下,您的醫療保健提供者都可以規劃您的手術,以減少對其他組織的輻射照射。
當手術和放射治療無效或不可行時,可以使用藥物來控制皮質醇水平。對於患有嚴重庫欣氏症候群的人,也可能在手術前使用藥物。這可以改善疾病症狀並降低手術風險。庫欣氏症候群的藥物治療並不能治癒,並且可能無法完全改善過多皮質醇的所有症狀。
控制腎上腺皮質醇產生的藥物包括酮康唑、奧西洛司他(Isturisa)、米托坦(Lysodren)、左酮康唑(Recorlev)和甲吡酮(Metopirone)。
米非司酮(Korlym、Mifeprex)適用於患有 2 型糖尿病或高血糖的庫欣氏症候群患者。米非司酮不會降低身體產生的皮質醇量,但它會阻斷皮質醇對組織的作用。
帕西瑞肽(Signifor)每天注射兩次。它的作用是降低腫瘤產生的促腎上腺皮質激素的量,從而降低皮質醇水平。其他藥物正在研發中。
有時,腫瘤或其治療會導致腦垂體或腎上腺產生過少的其他激素。如果發生這種情況,您的醫療保健提供者可以建議激素替代療法。