巨細胞動脈炎

巨細胞動脈炎是動脈內膜的發炎。大多數情況下，它會影響頭部的動脈，尤其是顳部的動脈。因此，巨細胞動脈炎有時也被稱為顳動脈炎。

巨細胞動脈炎常引起頭痛、頭皮壓痛、下顎疼痛和視力問題。若未經治療，可能導致失明。

使用皮質類固醇藥物進行及時治療通常可以緩解巨細胞動脈炎的症狀，並可能預防視力喪失。開始治療後，您可能會在幾天內感覺好轉。但即使接受治療，復發也很常見。

您需要定期去看醫生，進行檢查並治療服用皮質類固醇的任何副作用。

巨大細胞動脈炎最常見的症狀是頭痛和壓痛——通常很嚴重——通常影響兩側太陽穴。頭痛可能會逐漸加劇、時有時無或暫時消退。一般而言，巨大細胞動脈炎的症狀包括：持續性劇烈頭痛，通常發生在太陽穴區域頭皮壓痛咀嚼或張大嘴巴時下巴疼痛發燒疲勞非預期體重減輕視力喪失或複視，尤其是在也有下巴疼痛的人身上一隻眼睛突然永久性失明頸部、肩膀或臀部的疼痛和僵硬是相關疾病多肌肌痛症的常見症狀。約有 50% 的巨大細胞動脈炎患者也患有多肌肌痛症。如果您出現新的持續性頭痛或上述任何症狀，請立即就醫。如果您被診斷出患有巨大細胞動脈炎，儘早開始治療通常可以幫助預防視力喪失。

如果您出現新的、持續性頭痛或上述任何症狀和徵兆，請立即就醫。如果您被診斷出罹患巨細胞動脈炎，儘快開始治療通常可以幫助預防視力喪失。

在巨細胞動脈炎中，動脈內壁會發炎，導致動脈腫脹。這種腫脹會使血管變窄，減少到達身體組織的血液量，因此也減少了氧氣和重要營養物質的供應。

幾乎任何大小動脈都可能受到影響，但腫脹最常發生在顳動脈。這些動脈位於耳朵前方，並延伸至頭皮。

導致這些動脈發炎的原因不明，但據認為與免疫系統異常攻擊動脈壁有關。某些基因和環境因素可能會增加罹患此病的風險。

有幾個因素會增加您罹患巨細胞動脈炎的風險，包括：

• 年齡。 巨細胞動脈炎只會影響成人，很少見於 50 歲以下的人。大多數患有這種疾病的人在 70 到 80 歲之間出現症狀。
• 性別。 女性罹患此疾病的可能性約為男性的兩倍。
• 種族和地理區域。 巨細胞動脈炎在北歐血統或斯堪的納維亞後裔的白人中最常見。
• 多肌痛症候群。 患有多肌痛症候群會增加您罹患巨細胞動脈炎的風險。
• 家族病史。 有時這種疾病會家族遺傳。

巨細胞動脈炎可能導致嚴重的併發症，包括：

• **失明。**眼睛血流減少可能導致一隻或（很少見）雙眼突然、無痛的視力喪失。視力喪失通常是永久性的。

• **主動脈瘤。**主動脈瘤是在脆弱血管中形成的膨脹，通常發生在沿著胸部和腹部中心向下延伸的大動脈（主動脈）中。主動脈瘤可能會破裂，導致危及生命的內出血。

  由於這種併發症甚至可能在診斷出巨細胞動脈炎多年後發生，您的醫生可能會使用每年的胸部X光檢查或其他影像檢查（例如超聲波和電腦斷層掃描）來監測您的主動脈。

• **中風。**這是巨細胞動脈炎罕見的併發症。

**主動脈瘤。**主動脈瘤是在脆弱血管中形成的膨脹，通常發生在沿著胸部和腹部中心向下延伸的大動脈（主動脈）中。主動脈瘤可能會破裂，導致危及生命的內出血。

由於這種併發症甚至可能在診斷出巨細胞動脈炎多年後發生，您的醫生可能會使用每年的胸部X光檢查或其他影像檢查（例如超聲波和電腦斷層掃描）來監測您的主動脈。

巨大細胞動脈炎的診斷可能很困難，因為其早期症狀類似於其他常見疾病。因此，您的醫生會嘗試排除其他可能導致您問題的原因。

除了詢問您的症狀和病史外，您的醫生可能會進行徹底的身體檢查，特別注意您的顳動脈。通常，這些動脈中的一條或兩條都會壓痛，脈搏減弱，並且感覺和外觀堅硬，像繩索一樣。

您的醫生也可能會建議進行某些檢查。

以下檢查可用於幫助診斷您的病情並追蹤您在治療過程中的進展。

• 紅血球沉降速率。 通常稱為沉降速率，此檢查測量紅血球在血液試管底部沉降的速度。紅血球快速下降可能表示體內有發炎。
• C反應蛋白 (CRP)。 此檢查測量肝臟在發炎時產生的物質。

這些檢查可用於診斷巨大細胞動脈炎並監測您對治療的反應。檢查可能包括：

• 都卜勒超音波。 此檢查使用聲波產生血液流經血管的影像。
• 磁振造影血管攝影 (MRA)。 此檢查結合 MRI 和造影劑的使用，產生血管的詳細影像。如果您不喜歡被限制在狹小的空間中，請提前告知您的醫生，因為此檢查是在管狀機器中進行的。
• 正子斷層掃描 (PET)。 如果您的醫生懷疑您的大動脈（例如主動脈）可能患有巨大細胞動脈炎，他或她可能會建議您進行 PET 檢查。此檢查使用含有少量放射性物質的靜脈注射顯影劑溶液。PET 掃描可以產生您較大血管的詳細影像，並突出顯示發炎區域。

確認巨大細胞動脈炎診斷的最佳方法是取顳動脈的小樣本（活體組織檢查）。此動脈位於靠近皮膚，就在耳朵前方，並延伸至頭皮。此手術在門診進行，使用局部麻醉，通常幾乎沒有不適或疤痕。樣本在實驗室中用顯微鏡檢查。

如果您患有巨大細胞動脈炎，動脈通常會顯示發炎，其中包括異常大的細胞，稱為巨大細胞，這就是該疾病名稱的由來。您可能患有巨大細胞動脈炎，但活體組織檢查結果呈陰性。

如果結果不明確，您的醫生可能會建議您在頭的另一側進行另一項顳動脈活體組織檢查。

巨大細胞動脈炎的主要治療方法是使用高劑量的皮質類固醇藥物，例如潑尼松。由於需要立即治療以預防視力喪失，您的醫生可能會在通過活檢確診之前就開始用藥。開始治療後幾天內，您可能會開始感覺好轉。如果您在開始使用皮質類固醇治療之前就出現視力喪失，您的視力不太可能改善。但是，您未受影響的眼睛可能會彌補一些視力變化。您可能需要持續服用藥物一到兩年或更長時間。一個月後，您的醫生可能會逐漸開始降低劑量，直到您達到控制炎症所需的最低劑量的皮質類固醇。在此錐形期，某些症狀，尤其是頭痛，可能會復發。這也是許多人出現多發性肌痛症症狀的時機。這種發作通常可以用少量增加皮質類固醇劑量來治療。您的醫生也可能會建議使用一種叫做甲氨蝶呤（Trexall）的免疫抑制藥物。皮質類固醇會導致嚴重的副作用，例如骨質疏鬆症、高血壓和肌肉無力。為了應對潛在的副作用，您的醫生可能會監測您的骨密度，並可能開具鈣和維生素D補充劑或其他藥物以幫助預防骨質流失。美國食品藥品監督管理局最近批准托珠單抗（Actemra）用於治療巨大細胞動脈炎。它以皮下注射的方式給藥。副作用包括使您更容易感染。需要更多研究。預約時間

學習所有你能關於巨細胞動脈炎及其治療的知識，可以幫助你更好地控制病情。你的醫療團隊可以解答你的問題，線上支援團體也可能有所幫助。了解你服用的藥物可能產生的副作用，並向醫生報告你健康的任何變化。