肥厚性心肌病

在肥厚性心肌病中，稱為中膈的心肌壁通常會比平常厚。但增厚可能發生在左下心室（也稱為左心室）的任何部位。

肥厚性心肌病 (HCM) 是一種心肌增厚（也稱為肥大）的疾病。增厚的心肌會使心臟更難泵血。

許多患有肥厚性心肌病的人沒有意識到自己患有這種疾病。這是因為他們幾乎沒有症狀，或者根本沒有症狀。但在少數 HCM 患者中，增厚的心肌會引起嚴重的症狀。這些症狀包括呼吸短促和胸痛。一些 HCM 患者的心臟電系統會發生變化。這些變化可能導致危及生命的異常心跳或猝死。

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a heart condition. It can cause several symptoms, some of which are more common during physical activity. These symptoms include:

• Chest pain: This is often felt during exercise and can be a sign of the heart not getting enough blood.
• Fainting: Passing out, especially during or shortly after exercise or other activity, is another possible symptom.
• Palpitations: This is a feeling of a fast, fluttering, or pounding heart. You might feel like your heart is racing.
• Shortness of breath: This is especially noticeable during exercise. Other things can cause shortness of breath and a racing heartbeat, so it's crucial to get checked out.

It's important to see a doctor promptly if you experience any of these symptoms, especially if you have a family history of HCM. A doctor can figure out the cause and give you the appropriate treatment.

Seek immediate medical attention (call 911 or your local emergency number) if you experience any of these serious symptoms for more than a few minutes:

• Rapid or irregular heartbeat: This means your heart isn't beating normally.
• Trouble breathing: This could be a sign of a serious problem.
• Chest pain: If the pain is severe or persistent, it's a medical emergency.

Remember, these are just some common symptoms. If you're concerned about your heart health, talk to your doctor. Early diagnosis and treatment are key to managing HCM and preventing more serious complications.

許多疾病都可能導致呼吸急促和心跳快速、劇烈。及時就醫檢查以找出病因並接受正確治療非常重要。如果您有家族肥厚性心肌病史或任何與肥厚性心肌病相關的症狀，請諮詢您的醫療保健專業人員。

如果您有任何以下症狀持續幾分鐘以上，請撥打911或您當地的緊急號碼：

• 心跳快速或不規律。
• 呼吸困難。
• 胸痛。

肥厚性心肌病通常是由基因改變引起的，這些基因改變會導致心肌增厚。

肥厚性心肌病通常會影響心臟底部兩個腔室之間的壁。這堵牆稱為隔膜。這些腔室稱為心室。增厚的壁可能會阻塞血液流出心臟。這稱為阻塞性肥厚性心肌病。

如果沒有明顯的血液流動阻塞，則稱為非阻塞性肥厚性心肌病。但是，心臟的主要泵血腔室（稱為左心室）可能會變硬。這使得心臟難以放鬆。這種僵硬也會減少心室每次心跳所能容納和輸送到身體的血液量。

肥厚性心肌病患者的心肌細胞排列方式也會不同。這稱為肌纖維紊亂。它可能會在某些人中引發心律不齊。

肥厚性心肌病通常是遺傳的。也就是說，它是遺傳疾病。有一位父母患有肥厚性心肌病的人，有50%的機率帶有導致該疾病的基因變異。

肥厚性心肌病患者的父母、子女或兄弟姐妹應諮詢他們的醫療團隊，了解該疾病的篩檢測試。

肥厚性心肌病的併發症可能包括：

• 心房顫動 (AFib)。 心肌增厚和心肌細胞結構的改變會引發稱為心房顫動的不規則且通常非常快速的心跳。心房顫動也會增加血栓形成的風險，血栓可能會移動到腦部並導致中風。
• 血液阻塞。 在許多人中，增厚的心肌會阻塞離開心臟的血液流動。這可能會導致活動時的呼吸急促、胸痛、頭暈和暈厥。
• 二尖瓣疾病。 如果增厚的心肌阻塞離開心臟的血液流動，則左心室之間的瓣膜可能無法正常閉合。該瓣膜稱為二尖瓣。如果它沒有正確閉合，血液可能會回流到左心房。這是一種稱為二尖瓣逆流的疾病。它可能會使肥厚性心肌病的症狀惡化。
• 擴張型心肌病。 在少數 HCM 患者中，增厚的心肌會變得虛弱且無法正常工作。這種情況往往始於左心室。心室會變大。心臟的泵血力量減弱。
• 心臟衰竭。 隨著時間的推移，增厚的心肌可能會變得太僵硬而無法充滿血液。結果，心臟無法泵出足夠的血液來滿足身體的需求。
• 暈厥，也稱為昏厥。 心跳不規則或血液阻塞有時會導致暈厥。不明原因的暈厥可能與猝死有關，尤其是在最近發生且發生在年輕人身上的情況。
• 猝死。 很少見，肥厚性心肌病會導致所有年齡段的人發生與心臟相關的猝死。許多肥厚性心肌病患者沒有意識到自己患有這種疾病。因此，猝死可能是這種疾病的第一個徵兆。它可能發生在看似健康的年輕人身上，包括高中運動員和其他年輕的活躍成年人。

目前尚無已知方法可以預防肥厚性心肌病變 (HCM)。盡早透過檢查發現此疾病非常重要，以便引導治療並預防併發症。 肥厚性心肌病變通常會在家族中遺傳。如果您有父母、兄弟姐妹或子女患有肥厚性心肌病變，請詢問您的醫療團隊基因篩檢是否適合您。但並非所有 HCM 患者都具有基因檢測可以檢測到的基因變異。此外，有些保險公司可能不承保基因檢測。 如果沒有進行基因檢測，或檢測結果無助於診斷，則可以使用重複的超音波心臟圖檢查進行篩檢。超音波心臟圖使用聲波來製作心臟影像。 對於有家族成員患有肥厚性心肌病變的人：

• 建議從約 12 歲開始進行超音波心臟圖篩檢。
• 18 至 21 歲期間，應每 1 至 3 年持續進行超音波心臟圖篩檢。
• 此後，可在成年期每五年進行一次篩檢。 根據您的整體健康狀況和醫療團隊的偏好，您可能需要更頻繁地進行超音波心臟圖檢查。

醫療專業人員會檢查您並使用聽診器聽您的心跳。聽診時可能會聽到心臟雜音。

您的醫療團隊成員通常會詢問您的症狀以及您的病史和家族病史。如果您有家族病史，可能會建議您進行基因檢測或諮詢。

會進行檢查以檢查心臟並尋找任何症狀的原因。

• 超音波心臟圖 (Echocardiogram)。 超音波心臟圖常用於診斷肥厚性心肌病變。它使用聲波來產生跳動心臟的影像。此檢查顯示心臟的腔室和瓣膜泵血的程度。超音波心臟圖也可以看出心臟肌肉是否比應有的厚度厚。
• 心電圖 (ECG 或 EKG)。 這個快速且無痛的檢查測量心臟的電活動。會將稱為電極的黏性貼片貼在胸部，有時也會貼在手臂和腿上。電線將電極連接到電腦，電腦會列印或顯示檢測結果。心電圖可以顯示心律不整和心臟增厚的跡象。
• 荷爾特監測器 (Holter monitor)。 這個小型、可攜式的心電圖裝置會記錄心臟的活動。您在進行日常活動時，會佩戴它一到兩天。
• 心臟核磁共振 (Cardiac MRI)。 此檢查使用強大的磁鐵和無線電波來產生心臟的影像。它提供有關心肌以及心臟和心臟瓣膜如何運作的資訊。此檢查通常與超音波心臟圖一起進行。
• 壓力測試 (Stress test)。 壓力測試通常涉及在監控心臟的同時在跑步機上行走或騎固定式自行車。運動壓力測試有助於揭示心臟對體能活動的反應。
• 心臟電腦斷層掃描 (Cardiac CT scan)。 很少使用此檢查來診斷肥厚性心肌病變。但如果無法使用核磁共振成像，可能會建議使用此檢查。心臟電腦斷層掃描使用 X 光來拍攝心臟和胸部的影像。它可以顯示心臟的大小。

肥厚性心肌病治療的目標是減輕症狀並預防高風險患者的猝死。治療取決於症狀的嚴重程度。如果您患有心肌病且懷孕或正在考慮懷孕，請與您的醫療保健專業人員交談。您可能會被轉介給一位具有高風險妊娠經驗的醫生。這位醫生可能是圍產期專家或母胎醫學專家。藥物藥物可以幫助減少心肌收縮的強度並減慢心率。這樣，心臟就能更好地泵送血液。治療肥厚性心肌病及其症狀的藥物可能包括：β受體阻滯劑，例如美托洛爾（Lopressor、Toprol-XL）、普萘洛爾（Inderal LA、Innopran XL）或阿替洛爾（Tenormin）。鈣通道阻滯劑，例如維拉帕米（Verelan）或地爾硫卓（Cardizem、Tiazac 等）。一種稱為馬伐卡坦（Camzyos）的藥物，可以減輕心臟的負擔。它可以治療有症狀的成人阻塞性肥厚性心肌病。如果您不能服用或服用β受體阻滯劑或維拉帕米後沒有好轉，您的醫療團隊可能會建議您服用這種藥物。心律藥物，例如胺碘酮（Pacerone）或地索吡胺（Norpace）。抗凝劑，例如華法林（Jantoven）、達比加群（Pradaxa）、利伐沙班（Xarelto）或阿哌沙班（Eliquis）。如果您患有心房顫動或心尖型肥厚性心肌病，抗凝劑可以幫助預防血栓。心尖型肥厚性心肌病會增加猝死的風險。手術或其他手術程序室間隔切除術放大圖片關閉室間隔切除術室間隔切除術室間隔切除術是一種開胸手術。外科醫生會切除心臟下腔室（稱為心室）之間增厚、過度生長的隔膜的一部分，如右圖所示的心臟。心尖切除術放大圖片關閉心尖切除術心尖切除術心尖切除術是一種治療肥厚性心肌病的開胸手術。外科醫生會切除心臟尖端附近增厚的心肌。有幾種手術或手術程序可用於治療心肌病或其症狀。這些包括：室間隔切除術。如果藥物無法改善症狀，可能會建議進行這種開胸手術。它包括切除心臟腔室之間增厚、過度生長的壁的一部分。這堵牆稱為隔膜。室間隔切除術有助於改善血液從心臟流出的情況。它還可以減少血液通過二尖瓣的反向流動。手術可以使用不同的方法進行，具體取決於增厚心肌的位置。在一種稱為心尖切除術的類型中，外科醫生會切除心臟尖端附近增厚的心肌。有時會同時修復二尖瓣。隔膜消融術。此手術程序使用酒精來縮小增厚的心肌。一根細長的管子（稱為導管）被放置到供給患處血液的動脈中。酒精通過管子流動。心臟電信號系統的變化（也稱為心臟阻滯）是一種併發症。心臟阻滯必須用起搏器治療。該小型設備放置在胸部以幫助控制心跳。植入式心臟轉復除顫器 (ICD)。該設備放置在鎖骨附近的皮膚下。它持續檢查心律。如果設備發現心律不齊，它會發出低能量或高能量電擊以重置心臟的節律。使用 ICD 已被證明有助於預防猝死，猝死發生在少數肥厚性心肌病患者中。心臟再同步治療 (CRT) 裝置。很少情況下，這種植入式設備被用作肥厚性心肌病的治療方法。它可以幫助心臟腔室以更規律和有效的方式收縮。心室輔助裝置 (VAD)。這種植入式設備也很少用於治療肥厚性心肌病。它有助於血液流經心臟。心臟移植。這是一種用捐贈者的健康心臟替換患病心臟的手術。當藥物和其他治療方法不再有效時，它可以作為終末期心力衰竭的治療方案。肥厚性心肌病和治療方案播放播放返回視頻00:00播放倒退10秒前進10秒00:00 / 00:00靜音設置畫中畫全螢幕顯示視頻字幕肥厚性心肌病和治療方案史蒂夫·R·奧門醫學博士，梅奧診所心血管疾病：肥厚性心肌病是一種在世界各地診斷不足且過度恐懼的疾病。僅在美國，就有超過 50 萬人患有肥厚性心肌病，其中許多人完全沒有症狀，並且不知道自己的診斷結果。有些人可能會突然死亡。猝死會在毫無預兆的情況下隨機發生。哈特澤爾·V·沙夫醫學博士，梅奧診所心臟外科：超過 2/3 的患者會有梗阻。左心室流出道梗阻是對有症狀患者進行手術的指徵。因此，我們現在知道，2/3 的肥厚性心肌病和梗阻患者是手術的候選者。奧門醫生：肥厚性心肌病是最常見的遺傳性心肌病或心肌病。人們天生就具有這種基因，但肥厚似乎直到青春期、生長突增或之後才開始發展。嬰兒可能天生就心肌肥厚，但這確實非常罕見，通常是該疾病更嚴重的表現。它也被描述為直到人們進入第五或第六個十年才發病。因此，發病時間實際上可以是任何時候。當然，症狀會在整個生命中發生。沙夫醫生：患有阻塞性肥厚性心肌病的患者常見的症狀是呼吸短促、類似心絞痛的胸痛和暈厥。不幸的是，其中一些症狀發展得非常緩慢，而且時間很長，以至於患者並沒有真正意識到自己的活動能力有多受限。奧門醫生：對於因肥厚性心肌病而出現症狀的患者，首選治療方法始終是使用藥物治療。通常，這是添加特定的藥物，但有時患者服用的藥物會使病情惡化。因此，一些最有效的治療方法是去除錯誤的藥物，然後可能需要添加正確的藥物來幫助他們減輕後續的症狀。對於那些對這些藥物改變沒有反應，或這些藥物引起無法忍受的副作用的患者，我們就會轉向手術切除術等方法，這可以更有效地緩解他們的症狀。沙夫醫生：幾乎所有被轉介進行手術的患者都曾接受過藥物治療失敗，或者藥物的副作用與肥厚性心肌病的症狀一樣限制了他們的活動能力。因此，手術以緩解流出道梗阻，以緩解症狀。在某些患者中，可以讓他們停止服用具有不良副作用的藥物。奧門醫生：手術切除術對我們的許多患者來說都是非常成功的手術。然而，它並不像可能的那樣被廣泛使用，部分原因是以前對手術風險增加的看法，以及能夠進行手術的外科醫生缺乏普遍可用性。但在專家中心，併發症發生率非常低，成功率非常高。沙夫醫生：我們現在進行更廣泛的室間隔切除術，延伸到心臟的頂端。多年來，我們已經了解到，切除術的遠端部分在緩解症狀方面最重要。少數接受過第二次手術的患者，在接受過不成功的手術後被轉介給我們，我們發現切除術沒有深入心室。這實際上並不是肌肉的再生，而只是最初手術不足。奧門醫生：通過手術切除術，外科醫生會切除肥大隔膜的一部分，這會使血液從心臟流出的通道變窄。通過這樣做，它會改變血液流經心室的方向。它允許二尖瓣正常工作。並允許血液離開心臟而不會增加壓力或增加力量。這種肌肉不會隨著時間的推移而再生。這是一個永久性的解決方案。沙夫醫生：我們發現很少需要對二尖瓣做些什麼。而對二尖瓣做些什麼的危險，如果結果證明是不必要的，那就是有受傷的可能性。因此，我們更願意進行室間隔切除術，脫離體外循環，在手術過程中使用超聲心動圖評估二尖瓣，然後如果存在殘餘反流，再處理二尖瓣。一旦主動脈閉合且心臟重新啟動，我們就可以立即判斷二尖瓣反流是否得到緩解。超聲心動圖是在手術室進行的，我們可以立即知道二尖瓣反流是否得到緩解。對於一些患有非阻塞性肥厚性心肌病的患者，可以使用手術。這些患者的心臟肥大呈心尖型分佈。其中一些患者患有與心室腔非常小相關的舒張性心力衰竭。對於這些患者，進行經心尖切除術以擴大心室可以改善他們的心力衰竭症狀。奧門醫生：雖然我們從目前進行的手術切除術中看到了良好的效果，但它仍然應該只在真正的卓越中心進行。最近發布的數據表明，在低、中甚至所謂的“高容量”中心，死亡率存在梯度，這意味著在低容量中心最高，在高容量中心最低。但即使是那些所謂的高容量中心，死亡率也遠高於專家中心報告的死亡率。這項手術應該由那些非常熟悉這項手術並進行過很多次手術的人來進行。沙夫醫生：在梅奧診所，我們已經為肥厚性心肌病進行了 3000 多次手術。我們每年進行 200 到 250 次手術。該手術的死亡率低於 1%，尤其是對於其他方面健康的患者。奧門醫生：我與患者每次互動中最重要的部分之一是幫助他們了解他們各自的猝死風險，以及他們是否可能考慮植入除顫器。接受過手術的患者猝死率較低，並且在那些植入除顫器的患者中，除顫器放電率也較低。沙夫醫生：我們在進行室間隔切除術後了解到的一件事是，心室心律失常的發生率似乎降低了。這在研究除顫器放電和猝死率的研究中得到了證實。奧門醫生：肥厚性心肌病的遺傳模式是常染色體顯性遺傳，這意味著患有 HCM 的患者的每個孩子都有 50/50 的機會遺傳這種疾病。我們建議對所有一級親屬進行篩查，即基因檢測或基於超聲心動圖的監測。當一個家庭選擇使用超聲心動圖作為他們的篩查工具時，我們建議成年一級親屬每五年篩查一次。對於青少年或運動員一級親屬，我們通常每 12 到 18 個月篩查一次。沙夫醫生：當室間隔切除術緩解梗阻時，它可以治癒肥厚性心肌病的症狀。但當然，患者仍然患有肥厚性心肌病，仍然需要他們的醫生跟蹤治療與肥厚性心肌病相關的其他問題。但希望他們可以擺脫導致手術的呼吸短促、胸痛或頭暈。更多信息梅奧診所肥厚性心肌病護理消融治療植入式心臟轉復除顫器 (ICD)起搏器視頻：室間隔切除術和心尖切除術顯示更多相關信息預約

與朋友、家人或支持團體聯繫。您可能會發現，與處於類似情況的其他人談論肥厚性心肌病可能有所幫助。控制情緒壓力也很重要。多運動和練習正念是減輕壓力的方法。如果您有焦慮或抑鬱症，請與您的醫療團隊討論一些有幫助的策略。