腦垂體功能減退症
概述
腦垂體功能減退症是一種罕見疾病，患者的腦垂體無法製造一種或多種荷爾蒙，或無法製造足夠的荷爾蒙。
腦垂體位於腦底部，大小如腎臟般。它是人體製造荷爾蒙的腺體系統（內分泌系統）的一部分。腦垂體製造幾種荷爾蒙，這些荷爾蒙作用於幾乎人體的每個部位。
腦垂體和下視丘都在腦部，它們控制荷爾蒙的產生。
內分泌系統由製造荷爾蒙的腺體和器官組成。內分泌系統包括腦垂體、甲狀腺、副甲狀腺、腎上腺、胰腺、卵巢和睪丸。
腦垂體功能減退症患者通常需要終生服用藥物。這些藥物可以替代缺乏的荷爾蒙，有助於控制症狀。
症狀
腦垂體功能減退症的症狀通常起初緩慢，並會隨著時間惡化。數月甚至數年都可能未被察覺。但對某些人來說，症狀會突然出現。腦垂體功能減退症的症狀因人而異。症狀取決於缺乏哪些荷爾蒙以及製造的荷爾蒙有多少。可能不只一種荷爾蒙不足。第二種荷爾蒙缺乏症可能會加重第一種荷爾蒙缺乏症的症狀。或者有時，它可能會掩蓋這些症狀。在兒童中，生長激素缺乏症會導致生長問題和身材矮小。大多數患有生長激素缺乏症的成人沒有症狀。但有些成人會有：疲勞。肌肉無力。體脂變化。對活動的興趣下降。缺乏社交聯繫。缺乏這些荷爾蒙（稱為促性腺激素）會影響生殖系統。荷爾蒙缺乏會阻止卵巢製造足夠的卵子和雌激素。它會阻止睪丸製造足夠的精子和睪固酮。這會降低性慾並導致疲勞。它也可能使生育困難或不可能——一種稱為不孕症的疾病。在兒童中，身體發育到成人的變化（稱為青春期）可能不會發生或會延遲。有些人可能會出現以下症狀：熱潮紅。月經不規則或無月經。陰毛脫落。無法分泌母乳。無法勃起或維持勃起，稱為勃起功能障礙。面部或體毛減少。情緒改變。疲勞。這種荷爾蒙控制甲狀腺。TSH過低會導致甲狀腺激素水平降低。這種情況稱為甲狀腺功能減退症。它會導致以下症狀：疲倦。體重增加。皮膚乾燥。便秘。對寒冷敏感或難以保暖。這種荷爾蒙有助於腎上腺正常工作。它還有助於身體應對壓力。ACTH缺乏症的症狀包括：嚴重疲勞。低血壓。反覆且持續的感染。噁心、嘔吐或腹痛。意識混亂。這種荷爾蒙（也稱為血管加壓素）有助於身體平衡體液水平。ADH缺乏症可導致一種稱為尿崩症的疾病，其可導致：排尿比平常多。極度口渴。礦物質（例如鈉和鉀，稱為電解質）失衡。催乳素是告訴身體何時開始分泌母乳的荷爾蒙。催乳素水平低會導致母乳分泌問題。如果您出現任何腦垂體功能減退症的症狀，請諮詢您的醫療保健提供者。如果腦垂體功能減退症的症狀突然出現或伴有劇烈頭痛、視力改變、意識混亂或血壓下降，請立即聯繫您的醫療保健提供者。這些可能是腦垂體組織突然受損的症狀。這種情況稱為腦垂體卒中。腦垂體出血可導致腦垂體卒中。腦垂體卒中是醫療緊急情況，需要立即就醫。
何時去看醫生
如果您出現任何腦垂體功能減退症的症狀，請諮詢您的醫療保健提供者。如果腦垂體功能減退症的症狀突然出現或伴隨劇烈頭痛、視力改變、意識混亂或血壓下降，請立即聯繫您的醫療保健提供者。這些可能是腦垂體組織突然受損的症狀。這種情況稱為腦垂體卒中。腦垂體出血可導致腦垂體卒中。腦垂體卒中是醫療緊急情況，需要迅速就醫。
病因
腦下垂體功能減退症有多種成因。常見原因之一是腦下垂體腫瘤。隨著腦下垂體腫瘤的生長，它可能會壓迫並損傷腦下垂體組織，從而擾亂腦下垂體製造荷爾蒙的能力。腫瘤也可能壓迫視神經，導致視力問題。其他可能導致腦下垂體損傷而引起腦下垂體功能減退症的原因包括：腦或腦下垂體血液供應不足，稱為中風，或腦或腦下垂體出血，稱為腦出血。 某些藥物，例如麻醉藥、高劑量類固醇或某些稱為檢查點抑制劑的癌症藥物。 腦下垂體腫脹，稱為發炎，是由異常的免疫系統反應引起的，稱為腦下垂體炎。 腦部感染，例如腦膜炎，或可蔓延至腦部的感染，例如結核病或梅毒。 分娩期間大量失血，可能會損傷腦下垂體的前部。這種情況稱為希漢氏症候群或產後腦下垂體壞死。在某些情況下，基因的改變會導致腦下垂體功能減退症。這種改變是遺傳性的，意味著它會在家族中遺傳。基因改變會影響腦下垂體製造一種或多種荷爾蒙的能力。這通常從出生或兒童早期開始。位於腦下垂體正上方的大腦部分（稱為下視丘）的腫瘤或疾病也可能導致腦下垂體功能減退症。下視丘製造影響腦下垂體功能的荷爾蒙。有時，腦下垂體功能減退症的原因不明。
風險因素
大多數患有腦垂體功能減退症的人沒有任何使其罹患此疾病風險較高的因素。但以下因素可能會增加罹患腦垂體功能減退症的風險：
- 頭部外傷。
- 腦部手術。
- 頭部或頸部放射線治療。
- 影響身體多個部位的疾病。這些疾病包括一種影響多個器官的炎症性疾病，稱為肉芽腫病；一種異常細胞導致疤痕形成的疾病，稱為朗格罕細胞組織細胞增生症；以及一種導致肝臟和其他組織鐵過多的疾病，稱為血色素沉著症。
診斷
數種檢驗可以檢查體內的荷爾蒙水平，並尋找腦下垂體功能異常的原因。這些包括：
- **血液檢驗。**這些檢驗測量腦下垂體製造的荷爾蒙以及腦下垂體控制的腺體（例如甲狀腺）製造的荷爾蒙的水平。血液檢驗可以顯示低荷爾蒙水平是否是由於腦下垂體功能失常所致。
- **刺激或動態檢驗。**專門治療內分泌疾病的診所可以進行這些檢驗以測量荷爾蒙水平。這些檢驗檢查服用會導致身體製造荷爾蒙的藥物前後的體內荷爾蒙水平。
- **腦部影像檢查。**腦部的核磁共振成像 (MRI) 或電腦斷層掃描 (CT) 可以顯示腦下垂體腫瘤或其他腦下垂體問題。
治療
腦垂體功能減退症的治療方法是用藥物來提高荷爾蒙水平，這稱為荷爾蒙補充療法。劑量設定與身體在沒有腦垂體問題的情況下會產生的荷爾蒙量相符。在某些情況下，腦垂體功能減退症患者可能需要終生服用這種藥物。
荷爾蒙補充藥物可能包括：
- **皮質醇補充劑。**這些藥物包括氫化可體松 (Cortef) 或潑尼松 (Rayos)。口服，以替代因缺乏促腎上腺皮質激素 (ACTH) 而需要的腎上腺激素。
- **左甲狀腺素 (Levoxyl、Synthroid 等)。**這種藥物治療因缺乏促甲狀腺激素 (TSH) 而引起的甲狀腺激素水平低，稱為甲狀腺功能減退症。
- **性荷爾蒙。**這些包括睾酮、雌激素和孕激素。睾酮以注射、藥丸、貼片或凝膠的形式給予。雌激素和孕激素通常以藥丸、凝膠或貼片的劑型給予。
- **生長激素。**也稱為生長激素 (Genotropin、Humatrope 等)，生長激素以皮下注射的方式給予。它促進生長，幫助兒童長高。缺乏生長激素的成年人也可以從生長激素中受益，但他們不會長高。
- **生育荷爾蒙。**可以用注射劑型的促性腺激素來幫助排卵和精子生成。
內分泌疾病專家，稱為內分泌學家，可能會密切關注症狀和血液中的荷爾蒙水平。這是為了確保給予正確劑量的藥物。
服用皮質醇補充劑的人需要與醫療保健提供者合作，在重大壓力期間調整劑量。在壓力下，身體通常會產生額外的皮質醇來幫助應對壓力。
患有流感、腹瀉或嘔吐，或進行手術或牙科治療，可能意味著需要改變劑量。懷孕或體重發生重大變化時，情況也可能如此。
如果腦垂體或其周圍的腫瘤是導致腦垂體功能減退症的原因，則可能需要手術切除腫瘤。有些腫瘤也可以用藥物或放射線治療。
腦垂體功能減退症患者需要佩戴醫療警示手環或項鍊，並攜帶一張告知他人其病情的小卡。這對於因缺乏 ACTH 而服用皮質醇補充劑的人尤其重要。