間質性肺病

間質性(jiànzhìxìng)肺病(fèibìng)，也稱為ILD，描述的是一大類疾病。這些疾病大多數會導致肺組織發炎(fāyán)和進行性(jìnxíngxìng)瘢痕(bānhén)形成。在此過程中，肺組織會增厚(zēnghòu)和變硬(biànyìng)，使肺部難以擴張(kuòzhāng)並充滿空氣(kōngqì)。

在某個時間點，間質性肺病的瘢痕(bānhén)會使呼吸(hūxī)變得困難(kùnnán)，並使血液(xuèyè)中獲得(huòdé)足夠(zúgòu)的氧氣(yǎngqì)變得困難(kùnnán)。許多ILD患者(huànzhě)在活動(huódòng)時會呼吸急促(hūxī jícù)，並且可能會有惱人的乾咳(gānkěi)。

間質性肺病有很多原因(yuányīn)，包括長期(chángqī)接觸(jiēchù)有害(yǒuhài)物質(wùzhì)，例如石棉(shímian)。某些類型的自身免疫性疾病(zìshēnmiǎnyìxìng jíbìng)，例如類風濕性關節炎(lèifēngshīxìng guānjiéyán)，也會導致間質性肺病。但有時原因不明(yuányīn bùmíng)。ILD有很多原因(yuányīn)，因此治療(zhìliáo)方法各不相同(gè bù xiāngtóng)。

這種疾病(jíbìng)可能會緩慢(huǎnmàn)或迅速(xùnsù)惡化(èhuà)，其速度(sùdù)往往難以預測(yùcè)。一旦肺部(fèibù)形成瘢痕(bānhén)，通常(tōngcháng)是不可逆轉(bùkě nìzhuǎn)的。治療(zhìliáo)重點(zhòngdiǎn)是防止(fángzhǐ)更多瘢痕(bānhén)的形成(xíngchéng)，控制(kòngzhì)症狀(zhèngzhuàng)並提高(tígāo)生活質量(shēnghuó zhìliàng)。藥物(yàowù)可能會減緩(jiǎnhuǎn)間質性肺病的損害(sǔnhài)，但許多人(xǔduō rén)永遠(yǒngyuǎn)無法(wúfǎ)完全(wánquán)使用(shǐyòng)他們的肺部(fèibù)。肺移植(fèiyízhí)是某些ILD患者(huànzhě)的一種選擇(xuǎnzé)。

間質性肺病的主要症狀包括：休息時呼吸短促，或運動時呼吸短促加劇。 乾咳。在某些類型的間質性肺病出現症狀時，肺部已經發生了持續性的損害。因此，在呼吸問題的第一個跡象出現時，就去看您的醫療專業人員非常重要。許多非間質性肺病的疾病也會影響您的肺部。及早獲得正確的診斷對於適當的治療至關重要。

某些間質性肺病的症狀出現時，肺部已經造成持續性的損害。因此，在呼吸出現問題的第一時間就醫非常重要。許多其他疾病也會影響肺部，除了間質性肺病。及早正確診斷對適當治療至關重要。

在您的肺部，主要的氣道，稱為支氣管，分支成越來越小的通道。最小的氣道，稱為細支氣管，通向稱為肺泡的微小氣囊。

間質性肺病似乎發生在肺部受傷導致不適當的修復反應時。通常，您的身體會產生恰好足夠的組織來修復損傷。但在間質性肺病中，修復過程無法正常運作。肺泡（肺部氣囊）內外的組織發炎、疤痕和增厚。這使得氧氣更難進入您的血液。

間質性肺病有很多種類。它們通常按已知或未知原因分組：

• 您的工作或環境。
• 潛在的全身性疾病。
• 某些類型的藥物或輻射。
• 無已知原因。

一些間質性肺病可能與吸煙有關。

長期接觸某些毒素和污染物會損害您的肺部。例如：

• **塵肺病。**塵肺病 (noo-moe-koh-nee-O-sis) 指的是一種間質性肺病，是由於長期吸入工作場所或其他環境中的某些種類的粉塵引起的。這組疾病會隨著時間的推移導致肺部疤痕和損傷，從而導致呼吸短促和吸氧能力下降。這些症狀無法逆轉。這種疾病通常以暴露類型或工作角色本身命名。它們包括煤礦工肺病（由吸入煤塵引起）和石棉肺（由吸入石棉顆粒引起）等疾病。這些疾病還包括矽肺病（由吸入二氧化矽粉塵引起）。
• **過敏性肺炎。**這種肺部炎症是由於吸入空氣中的刺激物引起的，通常涉及生物體的蛋白質。這些空氣中刺激物最常見的是鳥類蛋白質、黴菌或細菌。這種情況也常常以暴露類型或來源命名。例如，養鴿者或愛鳥者的疾病涉及接觸鳥類蛋白質，而農民肺涉及接觸發黴的乾草。患有這種肺部炎症的人可以通過遠離刺激物而好轉。但如果人們繼續吸入刺激物，這種肺部炎症也會惡化並導致更持久的損害。

某些疾病或情況可能導致間質性肺病。例如：

• **結締組織疾病。**這些包括自身免疫性疾病，例如類風濕性關節炎、硬皮病和混合性結締組織病。這些疾病導致免疫反應不當，並可能導致身體組織發炎和疤痕，包括肺部。
• **肉芽腫病。**這是一種疾病，包括在身體任何部位（最常見的是肺部和淋巴結）生長稱為肉芽腫的微小炎症細胞集合。其他常見受影響的器官包括眼睛、皮膚、心臟、脾臟和肝臟。

某些類型的藥物會在某些人中引起間質性肺病。根據暴露類型和時間長短，這可能是可逆的，也可能不是。

與間質性肺病更常見相關的藥物是：

• **化療藥物。**旨在殺死癌細胞的藥物，例如博來黴素、吉西他濱和免疫檢查點抑制劑，會損害肺組織。
• **心臟藥物。**一些用於治療心律不齊的藥物，例如胺碘酮 (Nexterone, Pacerone)，可能會損害肺組織。
• **一些抗生素。**硝基呋喃妥因 (Macrobid, Macrodantin, 其他) 和達托黴素會導致肺損傷。
• **抗炎藥。**某些抗炎藥，例如甲氨蝶呤 (Trexall, Xatmep, 其他) 或柳氮磺胺吡啶 (Azulfidine)，會損害肺部。

在某些類型癌症（例如乳腺癌和肺癌）的治療過程中，對胸部進行的放射治療可能會導致某些人受傷或長期疤痕。損害的嚴重程度可能取決於：

• 肺部有多少部位暴露於輻射。
• 給予的總輻射量。
• 是否也使用了化療。
• 是否存在潛在的肺部疾病。

可能導致間質性肺病的物質和疾病清單很長。即便如此，在某些人中，原因永遠找不到。原因不明的情況被歸類為特發性間質性肺炎。例如：

• **特發性肺纖維化，也稱為 IPF。**IPF 是一種通常會進展的肺病，發生在肺組織受損和疤痕時——這就是所謂的纖維化。特發性意味著原因不明。如果進行肺活檢，則可以在影像學檢查和活檢中看到 IPF。這種增厚、僵硬的組織使您的肺部更難正常工作。IPF 是最常見的間質性肺病類型，它通常會惡化並且無法逆轉。
• **隱源性組織化肺炎，也稱為 COP。**COP 是一種罕見的肺部疾病，其中稱為細支氣管的小氣道和稱為肺泡的微小氣體交換囊會發炎。這種炎症會導致呼吸困難。影像學檢查顯示肺炎，但 COP 不是感染，而且原因不明。疤痕或纖維化很少見，但如果病情復發，可能會發生在某些患者身上。
• **非特異性間質性肺炎。**這種間質性肺病會導致細胞發炎或疤痕組織在肺部氣囊之間的空間積聚。患有結締組織疾病的人更容易發生這種情況，但它也可能與其他疾病有關。

可能增加罹患間質性肺病風險的因素包括：

• **年齡。**ILD較常影響成人，儘管嬰兒和兒童有時也會罹患此病。
• **工作場所或環境中的毒素暴露。**從事礦業、農業或建築業工作，或因任何原因暴露於已知會損害肺部的污染物中，都會增加罹患ILD的風險。
• **吸煙。**某些形式的ILD較可能發生在有吸煙史的人身上。主動吸煙可能會使病情惡化，尤其當您同時患有肺氣腫時。
• **輻射和化療。**接受胸部放射治療或使用某些化療藥物會增加罹患肺病的風險。
• **結締組織疾病。**這包括可能增加罹患ILD風險的自身免疫性疾病。

間質性肺病可能導致一系列危及生命的併發症，包括：肺部高血壓，也稱為肺動脈高壓。與全身性高血壓不同，這種疾病僅影響肺部的動脈。疤痕組織或低氧水平會限制最小的血管，限制肺部的血流。這會提高肺動脈內的壓力，並可能加重氧氣交換，降低血液中的氧氣水平。肺動脈高壓是一種嚴重的疾病，可能會隨著時間推移而惡化，導致右心衰竭。 右心衰竭，也稱為肺心病。這種嚴重的疾病發生在您心臟的右下腔（也稱為右心室）必須比平常更努力地泵血通過阻塞的肺動脈時。最終，右心室因額外的壓力而衰竭。這通常是由於肺動脈高壓。 呼吸衰竭。在慢性間質性肺病的終末期，當嚴重低血氧水平以及肺動脈和右心室壓力升高導致心臟衰竭時，就會發生呼吸衰竭。

為預防間質性肺病，應避免在工作場所接觸毒素，例如石綿、煤塵和矽塵。此外，應避免接觸環境中的毒素，例如鳥類蛋白質、黴菌和細菌。如果必須接觸這些毒素，請佩戴防毒面具以保護自己。預防ILD的其他方法包括不吸煙和避免二手煙。

如果您患有自體免疫疾病或正在服用可能增加罹患ILD風險的藥物，請與您的醫療保健專業人員討論您可以採取的預防ILD的步驟。此外，請接種疫苗，因為呼吸道感染會加重ILD的症狀。請務必每年接種肺炎疫苗和流感疫苗。此外，請諮詢您的醫療保健專業人員，了解接種百日咳、COVID-19和呼吸道融合病毒（也稱為RSV）疫苗的相關事宜。

尋找間質性肺病的病因可能具有挑戰性，有時甚至找不到病因。許多疾病都屬於間質性肺病的範疇。此外，許多醫療狀況的症狀看起來都像是間質性肺病。醫療專業人員必須排除這些疾病才能做出診斷。以下是一些可能必要的檢查：實驗室檢查血液檢查。某些血液檢查可以檢測蛋白質、抗體和其他自身免疫疾病或對環境暴露（例如黴菌或鳥類蛋白質引起的暴露）的發炎反應標記。影像檢查電腦斷層掃描，也稱為 CT 掃描。此影像檢查是間質性肺病診斷的關鍵。它有時是診斷中的第一個檢查。電腦斷層掃描儀會產生內部結構的 3D 影像。高解析度電腦斷層掃描在判斷肺部損傷程度方面尤其有用。它可以顯示纖維化的細節，這有助於縮小診斷範圍並引導治療決策。心臟超音波檢查。心臟超音波檢查使用聲波來顯示心臟。它可以產生心臟結構的靜態影像和顯示心臟工作方式的影片。此檢查可以測量心臟右側的壓力量。肺功能檢查肺活量計放大影像關閉肺活量計肺活量計肺活量計是一種診斷設備，用於測量您可以吸入和呼出的空氣量，以及深呼吸後完全呼氣所需的時間。肺活量測定和擴散能力。此檢查需要您快速用力地透過連接到機器上的管子呼氣。機器會測量您的肺部可以容納多少空氣以及您排出肺部空氣的速度。它還會測量氧氣從肺部進入血液的容易程度。血氧測定法。將一個小型裝置放在您的手指上以測量血液中的氧氣水平。此檢查可以在休息時或活動時進行，以監控肺部疾病的病程並判斷其嚴重程度。肺組織分析有時，只有在實驗室檢查少量肺組織（稱為活體組織檢查）時才能診斷間質性肺病。您的醫生或其他醫療專業人員可以使用以下方法之一採集組織樣本：支氣管鏡檢查。在此過程中，您的醫療專業人員會移除非常小的組織樣本——通常不超過大頭針的針頭大小。這是通過使用一根小的、柔軟的管子（也稱為支氣管鏡）完成的，該管子通過您的嘴巴或鼻子進入您的肺部。支氣管鏡檢查的風險通常很小，即短時間內喉嚨痛和支氣管鏡引起的聲音嘶啞。但是，組織樣本有時太小而無法做出診斷。支氣管肺泡灌洗。在此過程中，您的醫生會通過支氣管鏡將約一湯匙的無菌鹽水注入肺部的一段，然後立即將其吸出。移除的溶液含有來自肺泡的細胞。儘管支氣管肺泡灌洗比其他程序採樣更大的肺部區域，但它可能無法提供足夠的信息來找出導致肺纖維化的原因。手術活體組織檢查。儘管這是一種更具侵入性的程序，並可能產生併發症，但它通常是獲得足夠大的組織樣本以做出正確診斷的唯一方法。此檢查使用全身麻醉。手術器械和一個小型攝像頭通過肋骨之間的一個或多個小切口插入。攝像頭允許外科醫生在從肺部移除組織樣本時在視頻監視器上查看肺部。梅約診所的護理我們梅約診所的關愛團隊可以幫助您解決與間質性肺病相關的健康問題從這裡開始更多信息梅約診所的間質性肺病護理支氣管鏡檢查電腦斷層掃描心臟超音波檢查肺活量測定顯示更多相關信息

已發生的間質性肺病肺部疤痕無法逆轉，治療並非總是能阻止病情惡化。有些治療方法可以短期改善症狀或減緩病情，其他則有助於維持生活品質。由於許多不同類型的疤痕疾病沒有核准或證實的療法，臨床試驗可能是獲得實驗性治療的途徑。

藥物 針對特定類型間質性肺病的治療方案的深入研究正在進行中。治療方法可能因ILD的原因和肺部造成的損害而異。您的醫療專業人員可能會根據最新的科學證據建議：

皮質類固醇藥物。許多被診斷患有ILD的人最初都會接受皮質類固醇治療，例如潑尼松（Prednisone Intensol, Rayos）。有時人們會接受其他抑制免疫系統的藥物治療。根據ILD的原因，這些藥物可能會減緩甚至阻止病情惡化。

減緩特發性肺纖維化惡化的藥物。吡非尼酮（Esbriet）和尼達尼布（Ofev）是可能減緩IPF惡化速度的藥物。Ofev也已獲准用於因其他類型間質性肺病而肺纖維化惡化的患者。兩種藥物的副作用都很常見。請與您的醫療專業人員討論這些藥物的優缺點。

減少胃酸的藥物。大多數特發性肺纖維化患者都會患有胃食道逆流疾病（GERD）。GERD與更嚴重的肺損傷有關。如果您有胃酸逆流的症狀，您的醫療專業人員可能會開具減少胃酸的GERD治療方法。

氧氣治療 使用氧氣無法阻止肺損傷，但它可以：

讓呼吸和運動更容易。 預防或減輕低血氧水平的併發症。 降低右側心臟的血壓。 改善睡眠和福祉。 您最有可能在睡眠或運動時使用氧氣，儘管有些人可能會全天候使用。

肺復健 肺復健的目的是讓您更能發揮功能並過著充實、令人滿意的人生。這就是為什麼肺復健計劃著重於：

更多地了解您的肺部疾病。 運動，讓您可以更長時間地進行更多體力活動。 使肺部更有效的呼吸技巧。 情緒支持。 營養諮詢。

手術 對於某些其他治療方案無效的嚴重間質性肺病患者來說，肺移植可能是最後的治療方案。

更多資訊 梅約診所間質性肺病照護 肺移植 戒菸服務 預約掛號

與慢性肺病共存是一項身心俱疲的挑戰。隨著呼吸問題惡化或醫療需求日益重要，您可能需要大幅改變您的日常生活和活動。當您為失去舊有的生活方式而悲傷，並擔心您和您的家人未來將會如何時，感到害怕、憤怒和悲傷是很正常的。請與您的親人和醫療專業人員分享您的感受。坦誠地溝通可以幫助您和您的親人應對疾病帶來的精神挑戰。此外，清晰的溝通可以幫助您和您的家人為病情惡化做好準備。考慮加入一個支持團體，在那裡您可以與面臨類似挑戰的人交談。團體成員可以分享應對策略，交流關於新療法的資訊，或者只是在您表達感受時傾聽。如果您不喜歡團體，您可能想與輔導員進行一對一的談話。