長qt症候群

長QT症候群（LQTS）是一種心律失常，會導致快速、紊亂的心跳。不規則心跳可能危及生命。LQTS影響通過心臟傳遞並導致其跳動的電信號。

有些人天生就帶有導致長QT症候群的DNA變化。這稱為先天性長QT症候群。LQTS也可能由於某些健康狀況、某些藥物或體內礦物質水平的變化而發生在晚年。這稱為後天性長QT症候群。

長QT症候群可能導致突然昏厥和癲癇發作。患有LQTS症候群的年輕人發生猝死的風險更高。

長QT症候群的治療包括生活方式的改變和預防危險心跳的藥物。有時需要醫療設備或手術。

長QT症候群最常見的症狀是昏厥，也稱為暈厥。LQTS引起的昏厥可能在毫無預兆或幾乎沒有預兆的情況下發生。當心跳以不規則的方式短暫跳動時，就會發生昏厥。您可能會在興奮、生氣或害怕時，或在運動時昏厥。如果您患有LQTS，讓您驚嚇的事情可能會導致您昏倒，例如響亮的鈴聲或鬧鐘。在昏厥發生之前，一些長QT症候群患者可能會出現以下症狀：視力模糊。頭昏眼花。心跳加速，稱為心悸。虛弱。長QT症候群也可能導致某些人發生癲癇發作。出生時患有LQTS的嬰兒在生命最初幾週到幾個月內可能會出現症狀。有時症狀會在兒童時期較晚才開始。大多數出生時患有LQTS的人在40歲之前都會出現症狀。長QT症候群的症狀有時會在睡眠中發生。有些長QT症候群（LQTS）患者沒有任何症狀。該疾病可能在稱為心電圖的心臟檢查中發現。或者它可能在因其他原因進行基因檢測時被發現。如果您昏厥，或者您感覺心跳加速或有力，請預約健康檢查。如果您有患有長QT症候群的父母、兄弟姐妹或子女，請告訴您的醫療團隊。長QT症候群可在家族中遺傳，這意味著它可以遺傳。

如果您暈倒，或感到心跳劇烈或過快，請預約健康檢查。

如果您有父母、兄弟姊妹或子女患有長QT症候群，請告知您的醫療團隊。長QT症候群具有家族遺傳性，也就是說，它可以遺傳。

典型的心臟有兩個上腔和兩個下腔。上腔，即左右心房，接收進入的血液。下腔，即肌肉更發達的左右心室，將血液泵出心臟。心臟瓣膜是心腔開口處的瓣門，它們使血液沿著正確的方向流動。

長QT症候群（LQTS）是由於心臟電訊號系統的改變所引起的。它不會影響心臟的形狀或形態。

要了解LQTS的原因，可能需要了解心臟通常是如何跳動的。

在典型的心臟中，心臟在每次心跳時將血液輸送到全身。心臟的腔室收縮和舒張以泵送血液。心臟的電系統控制著這種協調動作。稱為衝動的電訊號從心臟頂部移動到底部，它們告訴心臟何時收縮和跳動。每次心跳後，系統都會重新充電，為下一次心跳做好準備。

但在長QT症候群中，心臟的電系統在心跳之間恢復的時間比通常情況下要長。這種延遲稱為QT間期延長。

長QT症候群通常分為兩類：

• **先天性長QT症候群。**您天生就患有這種类型的LQTS。它是由遺傳的DNA改變引起的。這意味著它是遺傳性的。
• **後天性長QT症候群。**這種类型的LQTS是由其他健康狀況或藥物引起的。當發現並治療特定原因時，它通常可以逆轉。

許多基因和基因改變都與長QT症候群（LQTS）有關。

先天性長QT症候群有兩種類型：

• **羅馬諾-沃德氏症候群。**這種較常見的類型發生在僅從一位父母那裡獲得單一基因改變的人身上。從一位父母那裡獲得改變的基因稱為常染色體顯性遺傳模式。
• **Jervell和Lange-Nielsen症候群。**這種罕見的LQTS形式通常在生命早期發生，而且很嚴重。患有這種LQTS的兒童也患有耳聾。在這種症候群中，兒童從父母雙方獲得基因改變。這稱為常染色體隱性遺傳模式。

藥物或其他健康狀況可導致後天性長QT症候群。

如果藥物引起後天性長QT症候群，則該疾病可能稱為藥物誘發性長QT症候群。超過100種藥物可導致原本健康的人QT間期延長。可能導致LQTS的藥物包括：

• 一些抗生素，例如紅黴素（Eryc、Erythrocin等）、阿奇黴素（Zithromax）等。
• 一些用於治療酵母菌感染的抗真菌藥物。
• 利尿劑，也稱為利尿劑，會導致身體排出過多的鉀或其他礦物質。
• 稱為抗心律不整藥的心律藥物，可使QT間期延長。
• 一些用於治療胃部不適的藥物。

務必告訴您的醫療保健專業人員您服用的所有藥物，包括您無需處方即可購買的藥物。

可能導致後天性長QT症候群的健康狀況包括：

• 體溫低於華氏95度（攝氏35度），一種稱為低溫症的疾病。
• 血鈣低，也稱為低血鈣症。
• 血鎂低，也稱為低血鎂症。
• 血鉀低，也稱為低血鉀症。
• 通常不是癌症的腎上腺腫瘤，稱為嗜鉻細胞瘤。
• 中風或腦出血。
• 甲狀腺功能減退，也稱為甲狀腺功能減退症。

可能導致長QT症候群 (LQTS) 風險增加的因素包括：

• 心臟驟停病史。
• 父母、兄弟姊妹或子女患有長QT症候群。
• 使用已知會導致QT間期延長的藥物。
• 指派女性性別的患者服用某些心臟藥物。
• 劇烈嘔吐或腹瀉，這可能導致體內礦物質（例如鉀）的變化。
• 飲食失調，例如神經性厭食症，也會導致體內礦物質水平的變化。

如果您患有長QT症候群並想要懷孕，請告訴您的醫療保健專業人員。您的醫療團隊會在懷孕期間仔細檢查您，以幫助預防可能觸發LQTS症狀的因素。

通常，長QT症候群 (LQTS) 發作後，心跳會恢復正常節律。但如果心跳沒有迅速恢復正常，則可能發生猝死。心跳可能自行恢復正常。有時，需要治療才能恢復心跳節律。

長QT症候群的併發症可能包括：

• **尖端扭轉型室性心律不整（"尖端扭轉"）。**這是一種危及生命的快速心跳。心臟的兩個下腔快速且不規律地跳動。心臟泵出的血液減少。血液供應不足導致腦部突然昏厥，通常沒有預兆。

  如果長QT間隔持續很長時間，昏厥後可能伴隨全身性癲癇發作。如果危險的節律沒有自行恢復，則會導致稱為心室纖維顫動的危及生命的心律不整。

• **心室纖維顫動。**這種不規則心跳會導致心臟下腔跳動過快，以至於心臟顫動並停止泵血。除非迅速使用稱為去顫器的裝置來矯正心臟節律，否則可能會造成腦損傷和死亡。

• **猝死。**這是所有心臟活動迅速且出乎意料的終止。長QT症候群與看似健康的年輕人猝死有關。LQTS可能是兒童和年輕人某些無法解釋的事件的原因，例如無法解釋的昏厥、溺水或癲癇發作。

**尖端扭轉型室性心律不整（"尖端扭轉"）。**這是一種危及生命的快速心跳。心臟的兩個下腔快速且不規律地跳動。心臟泵出的血液減少。血液供應不足導致腦部突然昏厥，通常沒有預兆。

如果長QT間隔持續很長時間，昏厥後可能伴隨全身性癲癇發作。如果危險的節律沒有自行恢復，則會導致稱為心室纖維顫動的危及生命的心律不整。

適當的醫療治療和生活方式改變有助於預防長QT症候群的併發症。

目前尚無已知方法可以預防先天性長QT症候群 (LQTS)。如果您的家人有LQTS病史，請諮詢醫療專業人員，了解基因篩檢是否適合您。透過適當的治療，您可以控制並預防可能導致LQTS併發症的危險心跳。 定期健康檢查以及與您的醫療專業人員良好溝通，也有助於預防某些類型後天性長QT症候群的成因。尤其重要的是，不要服用可能影響心律並導致QT間期延長的藥物。

為診斷長QT症候群(LQTS)，醫療專業人員會對您進行檢查。通常會詢問您有關症狀、病史和家族病史的問題。醫療專業人員會使用聽診器(一種放在胸前的裝置)來聽您的心跳。如果您的醫療專業人員認為您心跳不規則，可以進行檢查以檢查您的心臟。 檢查 會進行檢查以檢查心臟健康狀況並確認長QT症候群(LQTS)。 心電圖(ECG或EKG) 延長的QT間期 放大圖片 關閉 延長的QT間期 延長的QT間期 延長的QT間期是一種心律不整。這是心臟下腔傳送訊號方式的改變。在延長的QT間期中，心臟在心跳之間充電所需的時間比平常長。在稱為心電圖的心臟檢查中可以看到延長的QT間期。ECG是診斷長QT症候群最常用的檢查。它記錄心臟的電訊號，並顯示心臟跳動的速度快慢。稱為電極的黏性貼片會貼在胸部，有時也會貼在手臂和腿上。電線將電極連接到電腦，電腦會列印或顯示檢查結果。心臟的訊號在檢查結果中顯示為波浪。在ECG上，有五個波浪。它們使用字母P、Q、R、S和T。Q到T波顯示心臟在下腔的心臟訊號。Q波開始到T波結束之間的時間稱為QT間期。這是心臟在再次跳動之前擠壓和重新充滿血液所需的時間。如果間隔時間比平常長，則稱為延長的QT間期。理想的QT間期取決於您的年齡、性別和個人心率。在患有稱為尖端扭轉型室性心律不整的LQTS併發症的人中，ECG結果上的波浪看起來是扭曲的。如果長QT症狀不常發生，則在常規ECG上可能看不到。如果是這樣，您的醫療專業人員可能會要求您在家中佩戴心臟監控器。有幾種類型。 霍爾特監控器。這種小型便攜式ECG裝置會記錄心臟的活動。在您進行日常活動時，佩戴一到兩天。 事件記錄器。這種裝置類似於霍爾特監控器，但它只在某些時間記錄幾分鐘。通常佩戴約30天。當您感到症狀時，通常會按下按鈕。有些裝置會在偵測到心律不整時自動記錄。 有些個人裝置(例如智慧手錶)具有可以進行ECG的感測器。詢問您的醫療專業人員這是否適合您。 運動負荷試驗 這些檢查通常涉及在跑步機上行走或騎固定式自行車。您的醫療團隊成員會在您運動時檢查您的心臟活動。運動負荷試驗顯示心臟對體能活動的反應。如果您無法運動，您可能會服用藥物來提高心率，就像運動一樣。有時在負荷試驗期間會進行超音波心臟圖。 基因檢測 基因檢測可用於確認長QT症候群(LQTS)。該檢查會檢查可能導致此疾病的基因變異。請向您的保險公司查詢是否涵蓋此項檢查。如果您患有長QT症候群，您的醫療團隊可能會建議其他家庭成員也進行基因檢測以檢查此疾病。長QT症候群的基因檢測無法發現所有遺傳性長QT症候群病例。建議家庭在檢測前後諮詢遺傳諮詢師。 梅約診所的照護 我們體貼的梅約診所專家團隊可以幫助您解決與長QT症候群相關的健康問題 從這裡開始 更多資訊 梅約診所的長QT症候群照護 腦電圖(EEG) 心電圖(ECG或EKG) 基因檢測 霍爾特監控器 顯示更多相關資訊

長QT症候群(LQTS)的治療可能包括：

• 生活方式改變。
• 藥物治療。
• 醫療器械。
• 手術。

LQTS治療的目標是：

• 預防心律不整。
• 預防猝死。

您的醫療專業人員會與您討論您的治療方案。治療取決於您的症狀和您的長QT症候群類型。即使您不常出現症狀，您也可能需要治療。

一些患有後天性長QT症候群的人可能會通過靜脈注射獲得液體或礦物質，例如鎂。

如果藥物引起長QT症候群(LQTS)，停止服用藥物可能是治療這種疾病所需的全部。您的醫療專業人員可以告訴您如何安全地做到這一點。在沒有與您的醫療團隊交談的情況下，請勿更改或停止服用任何藥物。

一些患有LQTS的人需要藥物來治療症狀並預防危及生命的心律改變。

用於治療長QT症候群的藥物可能包括：

• **β受體阻滯劑。**這些藥物可以減慢心率。它們可以降低發生長QT間期發作的機會。用於治療長QT症候群的β受體阻滯劑包括納多洛爾(Corgard)和普萘洛爾(Inderal LA, InnoPran XL)。
• **美西律。**服用這種心律藥物和β受體阻滯劑可能有助於縮短QT間期。它可以幫助降低暈厥、癲癇發作或猝死的風險。

一些患有長QT症候群的人需要手術或器械來控制心跳。用於LQTS治療的手術或其他程序可能包括：

• **左心交感神經切除術(LCSD)。**如果您患有長QT症候群並且持續出現心律改變，但β受體阻滯劑對您無效，則可以進行此手術。它不能治愈長QT症候群。相反，手術有助於降低猝死的風險。在此治療中，外科醫生會切除脊柱左側的特定神經。這些神經是身體交感神經系統的一部分，有助於控制心律。
• **植入式心臟轉復除顫器(ICD)。**該設備放置在鎖骨附近的皮膚下。它持續監測心律。如果設備發現心律不齊，它會發出低能量或高能量的電擊以重置心臟的節律。

大多數患有長QT症候群的人不需要ICD。但是，可能會建議一些運動員使用該設備以幫助他們重返競技體育。放置ICD的決定，尤其是在兒童中，需要仔細考慮。放置ICD需要手術。有時，該設備可能會發出不需要的電擊。與您的醫療團隊討論ICD的益處和風險。

**植入式心臟轉復除顫器(ICD)。**該設備放置在鎖骨附近的皮膚下。它持續監測心律。如果設備發現心律不齊，它會發出低能量或高能量的電擊以重置心臟的節律。

大多數患有長QT症候群的人不需要ICD。但是，可能會建議一些運動員使用該設備以幫助他們重返競技體育。放置ICD的決定，尤其是在兒童中，需要仔細考慮。放置ICD需要手術。有時，該設備可能會發出不需要的電擊。與您的醫療團隊討論ICD的益處和風險。

擔心與長QT症候群(LQTS)相關的潛在危險性心律不整可能會讓您和您的親人感到壓力。以下是一些可能有助於您控制病情的方法。告訴其他人您患有LQTS。讓您的家人、朋友、老師、鄰居以及任何經常與您接觸的人都知道您的心律不整和您的症狀。佩戴醫療警示識別證，讓其他人知道您患有LQTS。擬定緊急計畫。家人可能需要學習心肺復甦術(CPR)，以便在您需要時提供協助。準備或能夠快速取得自動體外除顫器(AED)可能是適當的。尋求支持或諮商。加入支持團體可能有所幫助，您可以在其中與熟悉長QT症候群的其他人分享您的經驗和感受。有遺傳性長QT症候群的家庭也可能發現與遺傳諮詢師談話有所幫助。