紅斑性狼瘡

紅斑性狼瘡是一種自身免疫疾病，發生時人體的免疫系統會攻擊自身的組織和器官。紅斑性狼瘡引起的發炎反應會影響許多不同的身體系統，包括關節、皮膚、腎臟、血球、腦部、心臟和肺臟。

紅斑性狼瘡的診斷可能很困難，因為它的症狀和體徵通常與其他疾病相似。紅斑性狼瘡最獨特的症狀——一種類似蝴蝶翅膀在兩頰展開的面部皮疹——出現在許多病例中，但並非所有病例都會出現。

有些人天生就容易罹患紅斑性狼瘡，這可能是由感染、某些藥物甚至陽光照射引發的。雖然紅斑性狼瘡無法治癒，但治療可以幫助控制症狀。

沒有兩個紅斑狼瘡病例完全相同。症狀可能突然出現或緩慢發展，可能輕微或嚴重，也可能暫時或永久性。大多數紅斑狼瘡患者的疾病較輕微，其特徵是發作期——稱為發炎期——症狀會在一段時間內惡化，然後改善甚至完全消失一段時間。

您經歷的紅斑狼瘡症狀將取決於疾病影響的身體系統。最常見的症狀包括：

• 疲勞
• 發燒
• 關節疼痛、僵硬和腫脹
• 臉上呈蝴蝶狀的皮疹，覆蓋臉頰和鼻樑，或身體其他部位的皮疹
• 日曬後出現或惡化的皮膚損害
• 暴露於寒冷或壓力期間，手指和腳趾變白或發青
• 呼吸急促
• 胸痛
• 乾眼症
• 頭痛、意識混亂和記憶力喪失

如果您出現不明原因的皮疹、持續發燒、持續疼痛或疲勞，請就醫。

紅斑性狼瘡是一種自體免疫疾病，發生時您的免疫系統會攻擊體內健康的組織。紅斑性狼瘡很可能是遺傳基因和環境因素共同作用的結果。

看起來，具有紅斑性狼瘡遺傳傾向的人，當接觸到環境中可能觸發紅斑性狼瘡的某些物質時，可能會罹患此病。然而，在多數情況下，紅斑性狼瘡的病因不明。一些潛在的誘因包括：

• **陽光。**接觸陽光可能會導致紅斑性狼瘡皮膚病灶或在易感人群中引發內部反應。
• **感染。**感染可能會誘發紅斑性狼瘡或導致某些人的病情復發。
• **藥物。**某些類型的血壓藥、抗癲癇藥和抗生素可能會誘發紅斑性狼瘡。服用藥物引起的紅斑性狼瘡患者，通常在停藥後會好轉。很少數情況下，即使停藥後症狀仍可能持續存在。

可能增加您罹患紅斑性狼瘡風險的因素包括：

• 您的性別。 紅斑性狼瘡在女性中較為常見。
• 年齡。 雖然紅斑性狼瘡會影響所有年齡層的人，但最常在 15 至 45 歲之間診斷出來。
• 種族。 紅斑性狼瘡在非裔美國人、西班牙裔美國人和亞裔美國人中較為常見。

紅斑性狼瘡引起的發炎可能影響您身體的許多部位，包括：

• **腎臟。**紅斑性狼瘡可能導致嚴重的腎臟損傷，腎衰竭是紅斑性狼瘡患者主要死因之一。
• **腦部和中樞神經系統。**如果您的腦部受到紅斑性狼瘡影響，您可能會經歷頭痛、頭暈、行為改變、視力問題，甚至中風或癲癇發作。許多紅斑性狼瘡患者會出現記憶問題，並且可能難以表達他們的思想。
• **血液和血管。**紅斑性狼瘡可能導致血液問題，包括健康紅血球數量減少（貧血）以及出血或血栓形成的風險增加。它也可能導致血管發炎。
• **肺部。**患有紅斑性狼瘡會增加您患胸腔內膜發炎的機率，這會使呼吸疼痛。肺出血和肺炎也是可能的。
• **心臟。**紅斑性狼瘡可能導致心肌、動脈或心膜發炎。心血管疾病和心臟病發作的風險也會大大增加。

診斷紅斑性狼瘡很困難，因為症狀因人而異。紅斑性狼瘡的症狀可能會隨著時間改變，並且與許多其他疾病的症狀重疊。

沒有單一檢測可以診斷紅斑性狼瘡。血液和尿液檢測、症狀和體格檢查結果的組合才能得出診斷。

血液和尿液檢測可能包括：

如果您的醫生懷疑紅斑性狼瘡正在影響您的肺部或心臟，他或她可能會建議：

紅斑性狼瘡會以許多不同的方式損害您的腎臟，治療方法會因損害的類型而異。在某些情況下，需要檢測一小部分腎臟組織樣本以確定最佳治療方法。樣本可以使用針頭或通過小切口獲得。

有時會進行皮膚活檢以確認影響皮膚的紅斑性狼瘡診斷。

• **完整血球計數。**此檢測測量紅血球、白血球和血小板的數量，以及血紅蛋白（紅血球中的一種蛋白質）的含量。結果可能表明您患有貧血，這在紅斑性狼瘡中很常見。紅斑性狼瘡也可能導致白血球或血小板計數低。

• **紅血球沉降速率。**此血液檢測確定紅血球在一小時內沉降到試管底部的速率。比正常速率快可能表示全身性疾病，例如紅斑性狼瘡。沉降速率並非任何一種疾病所特有。如果您患有紅斑性狼瘡、感染、其他發炎性疾病或癌症，它可能會升高。

• **腎臟和肝臟評估。**血液檢測可以評估您的腎臟和肝臟功能狀況。紅斑性狼瘡會影響這些器官。

• **尿液分析。**對您的尿液樣本進行檢查可能會顯示尿液中蛋白質水平升高或紅血球增多，如果紅斑性狼瘡影響了您的腎臟，則可能會發生這種情況。

• **抗核抗體 (ANA) 檢測。**對這些抗體（由您的免疫系統產生）存在的陽性檢測表明免疫系統受到刺激。雖然大多數紅斑性狼瘡患者的抗核抗體 (ANA) 檢測呈陽性，但大多數抗核抗體呈陽性的患者並沒有紅斑性狼瘡。如果您對 ANA 檢測呈陽性，您的醫生可能會建議進行更具體的抗體檢測。

• **胸部 X 光檢查。**您的胸部影像可能會顯示異常陰影，表明您的肺部有積液或發炎。

• **超音波心臟圖。**此檢測使用聲波產生您跳動心臟的即時影像。它可以檢查您的瓣膜和其他心臟部位的問題。

紅斑性狼瘡的治療取決於您的症狀和體徵。是否需要治療以及使用何種藥物，需要與您的醫生仔細討論其益處和風險。

隨著您的症狀和體徵反覆發作和消退，您和您的醫生可能會發現需要更改藥物或劑量。最常用于控制紅斑性狼瘡的藥物包括：

**生物製劑。**另一種藥物，貝利尤單抗 (Benlysta)，靜脈注射給藥，也能減輕一些人的紅斑性狼瘡症狀。副作用包括噁心、腹瀉和感染。很少見的情況下，可能會加重抑鬱症。

利妥昔單抗 (Rituxan, Truxima) 對於其他藥物無效的一些人可能會有益。副作用包括靜脈輸液過敏反應和感染。

在臨床試驗中，伏氯司潑林已被證明對治療紅斑性狼瘡有效。

目前正在研究其他潛在的紅斑性狼瘡治療藥物，包括阿巴西單抗 (Orencia)、阿尼氟單抗等。

• **非類固醇消炎藥 (NSAIDs)。**非處方非類固醇消炎藥 (NSAIDs)，例如萘普生鈉 (Aleve) 和布洛芬 (Advil, Motrin IB 等)，可用於治療與紅斑性狼瘡相關的疼痛、腫脹和發燒。處方藥有更強效的 NSAIDs。NSAIDs 的副作用可能包括胃出血、腎臟問題和心臟問題風險增加。
• **抗瘧藥。**常用於治療瘧疾的藥物，例如羥氯喹 (Plaquenil)，會影響免疫系統，並有助於降低紅斑性狼瘡發作的風險。副作用可能包括胃部不適，極少數情況下會損害視網膜。服用這些藥物時，建議定期進行眼科檢查。
• **皮質類固醇。**潑尼松和其他類型的皮質類固醇可以对抗紅斑性狼瘡的炎症。通常使用高劑量的類固醇，例如甲基潑尼松龍 (Medrol)，來控制累及腎臟和腦部的嚴重疾病。副作用包括體重增加、容易瘀傷、骨質疏鬆、高血壓、糖尿病和感染風險增加。副作用的風險會隨著劑量增加和長期治療而增加。
• **免疫抑制劑。**在紅斑性狼瘡嚴重病例中，抑制免疫系統的藥物可能會有幫助。例如，硫唑嘌呤 (Imuran, Azasan)、麥考酚酸酯 (Cellcept)、甲氨蝶呤 (Trexall, Xatmep 等)、環孢素 (Sandimmune, Neoral, Gengraf) 和柳氮磺胺吡啶 (Arava)。潛在的副作用可能包括感染風險增加、肝損傷、生育力下降和癌症風險增加。
• **生物製劑。**另一種藥物，貝利尤單抗 (Benlysta)，靜脈注射給藥，也能減輕一些人的紅斑性狼瘡症狀。副作用包括噁心、腹瀉和感染。很少見的情況下，可能會加重抑鬱症。

利妥昔單抗 (Rituxan, Truxima) 對於其他藥物無效的一些人可能會有益。副作用包括靜脈輸液過敏反應和感染。

如果您患有紅斑性狼瘡，請採取措施照顧您的身體。簡單的措施可以幫助您預防紅斑性狼瘡發作，並且如果發生發作，可以更好地應對您所經歷的症狀。請嘗試：

• 定期看醫生。 定期檢查，而不是只有在症狀惡化時才去看醫生，這可能有助於您的醫生預防發作，並且對於解決日常健康問題（例如壓力、飲食和運動）也很有用，這些問題有助於預防紅斑性狼瘡併發症。
• 注意防曬。 由於紫外線會誘發發作，因此每次外出時都應穿著防護服裝（例如帽子、長袖襯衫和長褲），並使用防曬係數 (SPF) 至少為 55 的防曬霜。
• 定期運動。 運動可以幫助您保持骨骼強壯，降低患心臟病的風險，並促進整體健康。
• 不要吸煙。 吸煙會增加您患心血管疾病的風險，並可能加重紅斑性狼瘡對您心臟和血管的影響。
• 健康飲食。 健康飲食強調水果、蔬菜和全穀物。有時您可能需要限制飲食，尤其是在您患有高血壓、腎損傷或胃腸道問題的情況下。
• 詢問您的醫生是否需要補充維生素 D 和鈣。 有些證據表明，紅斑性狼瘡患者可能受益於補充維生素 D。鈣補充劑可以幫助您達到每日建議的 1,000 毫克到 1,200 毫克膳食攝取量（取決於您的年齡），以幫助保持骨骼健康。