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惡性高熱

概述

惡性高熱症是對某些麻醉藥物產生之嚴重反應。此嚴重反應通常包括危險性高的體溫、肌肉僵硬或痙攣、心跳加快及其他症狀。若未立即治療,惡性高熱症引起的併發症可能致命。

在多數情況下,導致罹患惡性高熱症風險的基因是遺傳的,但有時是基因突變的結果。基因檢測可以顯示您是否帶有異常基因。這種遺傳性疾病稱為惡性高熱症易感性 (MHS)。

惡性高熱症的治療方法包括使用丹曲林(Dantrium、Revonto、Ryanodex)藥物、冰敷和其他降低體溫的措施,以及支持性照護。

症狀

在多數情況下,在接觸到某些麻醉藥物之前,並不會出現惡性高熱易感性的任何徵兆或症狀。

惡性高熱的徵兆和症狀可能有所不同,並可能發生在麻醉期間或手術後不久的恢復期間。它們可能包括:

  • 嚴重的肌肉僵硬或痙攣
  • 快速、淺呼吸以及低氧和高二氧化碳的問題
  • 心率加快
  • 心律不整
  • 危險的高體溫
  • 出汗過多
  • 皮膚顏色斑駁不均(花斑皮膚)

在罕見情況下,有惡性高熱風險的人在劇烈運動(在過熱或潮濕環境下)、病毒性疾病期間或服用用於降低膽固醇的 statin 藥物後,會出現反應跡象。

如果您有惡性高熱的風險,並且在第一次接觸某些麻醉藥物時沒有出現嚴重的反應,如果您日後再次接受這些藥物,您仍然有風險。可以改用不會引發反應的其他麻醉藥物。

何時去看醫生

如果您的家人已知有惡性高熱的風險,而您需要接受麻醉,務必告知您的醫療保健提供者和麻醉專家(麻醉師)。可以改用其他藥物。

病因

惡性高熱症可能發生在您患有惡性高熱症易感性 (MHS) 時,這是一種由基因改變 (突變) 引起的遺傳疾病。受影響的基因會在您接觸到某些會引發反應的麻醉藥物時,增加您罹患惡性高熱症的風險。受影響的基因最常見的是遺傳的,通常來自一位也患有此疾病的父母。較不常見的是,受影響的基因並非遺傳,而是隨機基因改變的結果。

不同的基因可能導致 MHS。最常受影響的基因是 RYR1。較少受影響的基因包括 CACNA1SSTAC3

風險因素

您的家族若有人罹患MHS遺傳疾病,您罹患此病的風險就會比較高。

  • 您只需要從父母其中一方繼承一個變異基因就會受到此疾病影響(體染色體顯性遺傳模式)。如果您的父母其中一方帶有導致MHS的基因變異,那麼您也有50%的機率罹患MHS。
  • 您的家族若有其他親屬罹患MHS,您罹患此病的機率也會增加。

如果您或您的近親有以下病史,您罹患惡性高熱的風險也會比較高:

  • 麻醉期間懷疑為惡性高熱的事件病史
  • 橫紋肌溶解症(rab-doe-my-OL-ih-sis)病史,這是一種肌肉組織分解的疾病,可能由劇烈運動、酷熱潮濕的環境或服用他汀類藥物誘發
  • 某些由遺傳基因變異引起的肌肉疾病和疾患
併發症

若未及時治療,惡性高熱症可能導致嚴重併發症,例如:

  • 一種罕見的疾病,會導致肌肉細胞分解(橫紋肌溶解症)
  • 腎臟損傷或衰竭
  • 凝血和出血問題
  • 死亡
預防

如果您有惡性高熱家族史,或親屬曾有麻醉問題,請在手術或任何需要麻醉的療程前告知您的醫療照護提供者或麻醉師。 評估您罹患惡性高熱的風險,可讓您的麻醉師避免使用某些麻醉藥物。

診斷

惡性高熱的診斷是根據症狀和體徵、麻醉期間和麻醉後立即的監測以及檢測併發症的實驗室檢查來確定的。

如果您有危險因素,可能會建議您進行檢測以找出您是否患有惡性高熱的高風險(易感性檢測)。檢測可能包括基因檢測或肌肉活檢檢測。

  • 基因檢測。 使用基因檢測可以識別導致您易患惡性高熱的基因改變(突變)。收集您的血液樣本並送至實驗室進行分析。基因檢測可以識別顯示您患有稱為惡性高熱易感性 (MHS) 的遺傳疾病的基因改變。
  • 肌肉活檢(收縮試驗)。 在某些情況下,如果您有患惡性高熱的風險,您的醫療保健提供者可能會建議您進行肌肉活檢。在這個檢測中,會手術切除一小塊肌肉組織以進行實驗室分析。在實驗室中,樣本會暴露於惡性高熱的誘發化學物質中,以確定肌肉如何收縮。由於此檢測必須在移除肌肉組織後立即在肌肉組織上進行,因此需要前往專業的肌肉活檢中心。
治療

如果您或您的家人患有惡性高熱易感性 (MHS),或者您認為自己可能有惡性高熱的風險,在接受麻醉之前,務必告知您的醫療保健提供者和麻醉師。麻醉過程中可以使用不會誘發惡性高熱的藥物。

惡性高熱的立即治療包括:

在治療下,惡性高熱通常在幾天內就會消退。

如果您因某些麻醉藥物而經歷過惡性高熱,在過熱和潮濕的環境下運動可能會誘發另一次反應。請諮詢您的醫療保健提供者,了解您應該採取哪些預防措施。

此外,請諮詢您的醫療保健提供者,了解您是否應該進行基因檢測以確定您是否患有導致您有惡性高熱風險的遺傳疾病。詢問您的近親是否也應該考慮進行基因檢測。

如果您患有導致您有惡性高熱風險的遺傳疾病 MHS,請佩戴醫療警示手環或項鍊。這讓醫療保健提供者了解您的風險,尤其是在緊急情況下,您可能無法說話時。

  • **藥物。**一種稱為丹曲林 (Dantrium、Revonto、Ryanodex) 的藥物可用於通過阻止鈣釋放到肌肉中來治療這種反應。可能會給予其他藥物來糾正體內化學物質平衡(代謝失衡)的問題並治療併發症。
  • **氧氣。**您可能需要通過面罩吸氧。在多數情況下,氧氣是通過放置在氣管中的導管給予的。
  • **體溫降低。**冰袋、冷卻毯、帶有涼爽霧氣的風扇和冷卻的靜脈內 (IV) 液體可用於幫助降低體溫。
  • **額外液體。**您也可能通過靜脈內 (IV) 輸液管獲得額外液體。
  • **支持性治療。**您可能需要在加護病房住院一到兩天,以監測您的體溫、血壓、心率、呼吸和對治療的反應。將會頻繁地進行幾項實驗室檢查,以檢查任何肌肉分解和可能的腎損傷的程度。通常需要住院,直到實驗室檢查結果開始恢復到標準範圍。

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