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Mogad

概述

髓鞘少突膠質細胞醣蛋白抗體相關疾病,又稱MOGAD,是一種罕見的影響中樞神經系統的炎症性疾病。在MOGAD中,免疫系統會攻擊保護視神經、腦和脊髓中神經纖維的脂肪物質。

MOGAD的症狀可能包括視力喪失、肌肉無力、僵硬或癱瘓、意識混亂、癲癇發作和頭痛。這些症狀有時會與多發性硬化症等其他疾病混淆。

MOGAD目前沒有治癒方法。但是,有一些治療方法可以幫助加快從發作中恢復,控制症狀並降低症狀復發的可能性。

症狀

MOGAD會引起疼痛性腫脹,稱為發炎。症狀是由以下攻擊引起的:視神經發炎。這種情況稱為視神經炎,可能會導致一隻或雙眼視力喪失以及因眼球運動而加劇的眼痛。兒童的視神經炎可能會被誤認為是頭痛。 脊髓發炎。這種情況稱為橫貫性脊髓炎,可能會導致手臂或腿部無力、肌肉僵硬或癱瘓。它也可能導致感覺喪失以及腸道、膀胱或性功能的改變。 腦和脊髓發炎。這種情況稱為急性播散性腦脊髓炎,也稱為ADEM,可能會導致視力喪失、無力、步態不穩和意識混亂。ADEM在患有MOGAD的兒童中更常見。MOGAD的其他症狀可能包括:癲癇發作。 頭痛。 發燒。有些人患有MOGAD時只經歷一次症狀發作。這稱為單相MOGAD,稍微常見一些。然而,有些人會經歷多次發作,稱為復發性MOGAD。發作通常會持續幾天,而且可能嚴重且使人衰弱。殘疾通常會隨著每次發作而加重。發作恢復可能需要數週到數月。如果您因不明原因出現上述任何症狀,請諮詢醫生或其他醫療保健專業人員。

何時去看醫生

如果您出現上述任何症狀且原因不明,請諮詢醫生或其他醫療專業人員。

病因

MOGAD的病因不明。這是一種自身免疫疾病,身體的免疫系統會攻擊自身的組織。在MOGAD患者中,免疫系統會破壞稱為髓鞘的脂肪物質。髓鞘包覆並保護視神經、腦和脊髓中的神經纖維。

腦部沿著神經纖維發送訊息,幫助告知身體各部位該做什麼。當髓鞘受損且神經纖維暴露時,這些訊息可能會減慢或受阻。這意味著身體的那些部位將無法正常工作。

MOGAD經常被誤診為另一種攻擊髓鞘並引起類似症狀的疾病。它可能被誤認為是多發性硬化症,稱為MS。或者它可能與一種稱為視神經脊髓炎譜系疾病的疾病混淆,也稱為NMOSD。

MOGAD與MS和NMOSD的不同之處在於,MOGAD的首次發作通常是最嚴重的,但患有這種疾病的人可以完全康復。MOGAD的診斷方法也不同,使用MRI和血液檢查的結果。MS和NMOSD患者通常會多次發作,而約一半的MOGAD患者只有一次發作。

風險因素

這些因素可能會增加您罹患MOGAD的風險:

  • **年齡。**兒童和年輕成人較有可能罹患MOGAD。
  • **近期感染或疫苗接種。**MOGAD可能在感染性疾病或疫苗接種(例如SARS-CoV-2)後發生。
併發症

MOGAD併發症是由攻擊保護視神經、腦和脊髓神經纖維的脂肪物質引起的。第一次發作通常最嚴重,但每次發作都可能造成更多損害。一些可能的併發症可能包括:

  • 肢體永久性癱瘓。
  • 長期腸道和膀胱功能障礙。
  • 單眼或雙眼失明。
  • 語言、記憶和思考方面出現問題。

一些MOGAD治療也可能引起併發症。長期使用某些藥物可能會導致:

  • 感染。
  • 淋巴瘤或皮膚癌。
  • 兒童生長遲緩。
  • 頭痛。
  • 腎衰竭。

您的醫療團隊將與您一起決定哪種治療方案最佳以及持續時間。

診斷

醫療專業人員會檢視您正在經歷的任何症狀,並可能進行身體檢查以尋找任何 MOGAD 的徵兆。

MOGAD 的診斷通常在確認兩件事之後才會下定論。醫療專業人員會確認症狀是由典型的發作類型引起的,例如視神經炎、橫貫性脊髓炎或急性播散性腦脊髓炎 (ADEM)。MOGAD 的診斷也需要在血液或腦脊髓液中發現 MOG 抗體後才能確診。

這兩件事可以透過一些程序來確認,包括:

  • 利用細胞檢定法進行 MOG 抗體檢測。 此檢測會檢視細胞表面上的 MOG,以查看血液中是否存在 MOG 抗體。此檢測被認為是 MOGAD 檢測的金標準,但存在假陽性的可能性。如果症狀不典型或與其他疾病(例如多發性硬化症)的症狀相似,則需要謹慎。
  • 脊髓穿刺。 也稱為腰椎穿刺,此程序會收集少量腦脊髓液樣本進行檢測。此樣本可以顯示是否存在白血球計數升高。這會導致發炎,在 MOGAD 中很常見。脊髓穿刺也可以檢測腦脊髓液中一種稱為寡克隆帶的蛋白質。這些帶狀物在多發性硬化症中更常見,可能有助於區分這兩種疾病。
  • 影像學檢查。 您可能需要進行腦部、脊髓和視神經的 MRI。這些影像可以顯示腦部和脊髓上的不規則斑點(稱為病灶)以及視神經的發炎。
  • 眼睛檢查。 一種稱為光學相干斷層掃描的眼睛檢查可以幫助診斷 MOGAD。此檢測顯示眼睛中稱為視網膜的部分的各個層次。在視神經炎發作期間,視網膜通常比平常厚。這些發作之後,視網膜神經細胞的損傷會導致視網膜變薄。

MOG 抗體檢測並非總是準確的。有時,健康的人或患有其他疾病的人體內也可能存在低水平的 MOG 抗體。您的醫療團隊會使用您的檢測結果來確保沒有其他因素導致您的症狀。

治療

目前沒有治療MOGAD的方法。治療通常著重於加速復原、控制症狀和減少復發。您需要與您的醫療團隊會面,制定符合您需求的治療計畫。

MOGAD的發作通常很嚴重,應立即治療以獲得最完整的恢復。治療方案可能包括:

  • 血漿置換術。 此程序涉及移除血液的液體部分(稱為血漿),並將其與血細胞分離。此過程會移除血液中的MOG抗體。然後將血細胞與蛋白質溶液混合,再送回體內。如果您的症狀是新的、嚴重的或對皮質類固醇沒有反應,則可以使用血漿置換術。

治療MOGAD的症狀有助於減輕發作後的疼痛和副作用。治療方案可能包括:

  • 抗癲癇藥物。 部分MOGAD患者可能會出現癲癇發作。抗癲癇藥物有助於減少癲癇發作的次數,並可阻止其復發。
  • 治療。 MOGAD發作可能導致肌肉無力、僵硬和癱瘓。可以使用物理治療和職能治療來幫助復健在發作期間受損的身體部位。
  • 其他藥物。 可以使用額外的藥物來幫助治療MOGAD的症狀。疼痛、疲勞、腸道和膀胱症狀以及勃起功能障礙都可以用藥物治療。

由於MOGAD是一種最近才發現的疾病,因此沒有任何已被證實可以預防發作的治療方法。但是,目前正在進行臨床試驗以尋找治療方法。

治療方案可能包括:

您所接受的預防治療類型會影響您需要治療的時間長短。有些治療方法如果長期使用可能會產生負面影響。您的醫療團隊可以幫助您決定最適合您的治療方法。

患有任何疾病都可能很困難。為應對患有MOGAD的壓力,請考慮以下建議:

  • 盡可能維持正常的日常活動。
  • 保持與朋友和家人的聯繫。
  • 繼續從事您喜歡且能夠從事的嗜好。
  • 為自己或家人聯繫支持團體。
  • 與您的醫療團隊或諮詢師討論您對患有MOGAD的感受和擔憂。

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