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神經纖維瘤

概述

神經纖維瘤是一種周圍神經腫瘤,會在皮膚上或皮膚下形成柔軟的腫塊。腫瘤可在身體任何部位的主要或次要神經內發展。這種常見的神經腫瘤傾向於在神經內部中央形成。神經纖維瘤形成於神經的保護層,稱為神經鞘。有時它會在幾束神經上生長。當發生這種情況時,稱為叢狀神經纖維瘤。神經纖維瘤可能會引起輕微症狀或根本沒有症狀。如果腫瘤壓迫神經或在神經內生長,可能會引起疼痛或麻木。神經纖維瘤通常不是癌症。很少見的情況下,它可能會變成癌症。

症狀

神經纖維瘤可能不會引起任何症狀。如果出現症狀,通常都很輕微。當神經纖維瘤生長在皮膚上或皮膚下時,症狀可能包括:皮膚上的腫塊。腫塊可能是膚色、粉紅色或棕褐色。疼痛。出血。如果神經纖維瘤長大或壓迫神經或生長在神經上,症狀可能包括:疼痛。刺痛。麻木或無力。大型神經纖維瘤位於臉部時,外觀改變。有些神經纖維瘤患者患有稱為神經纖維瘤病 1 型 (NF1) 的遺傳疾病。NF1 患者可能有多個神經纖維瘤。神經纖維瘤的數量會隨著年齡增長而增加。一種涉及多條神經的腫瘤,稱為叢狀神經纖維瘤,可能發生在 NF1 患者身上。這種神經纖維瘤可能長大並引起疼痛。它也可能癌變。

病因

神經纖維瘤可能沒有已知原因就出現,也可能出現在患有稱為1型神經纖維瘤病的遺傳疾病的人身上。神經纖維瘤最常見於20至30歲的人群。

風險因素

神經纖維瘤唯一已知的危險因子是具有稱為神經纖維瘤病第一型(NF1)的遺傳疾病。NF1患者有多個神經纖維瘤,以及其他症狀。在大約一半的NF1患者中,此疾病是從父母遺傳下來的。然而,大多數患有神經纖維瘤的人並沒有NF1。

診斷

為了診斷神經纖維瘤,您的醫療專業人員會為您進行身體檢查並回顧您的病史。

您可能需要影像檢查,例如電腦斷層掃描或核磁共振掃描。影像檢查有助於找到腫瘤的位置。電腦斷層掃描和核磁共振掃描也可以找到非常小的腫瘤,並顯示受影響的組織。正電子斷層掃描可以顯示腫瘤是否為癌症。非癌性腫瘤稱為良性腫瘤。

可能會取樣神經纖維瘤樣本並進行診斷測試。這稱為活體組織檢查。如果正在考慮手術治療,也可能需要進行活體組織檢查。

治療

神經纖維瘤治療並非所有個案都需要,單一且無症狀的腫瘤通常不需要治療。醫療專業人員通常會追蹤觀察神經纖維瘤。如果腫瘤引起症狀或出於美容原因,則可能需要手術。治療方法可能包括:

  • 觀察。 對於小型且無症狀的神經纖維瘤,您的醫療專業人員可能會建議觀察。如果神經纖維瘤引起症狀,但位於難以切除的部位,也可能建議觀察。觀察包括定期檢查和影像檢查,以查看腫瘤是否正在生長。
  • 治療叢狀神經纖維瘤的藥物。 Selumetinib (Koselugo) 已獲批准用於治療患有 1 型神經纖維瘤病的兒童的叢狀神經纖維瘤。叢狀神經纖維瘤生長在許多神經上。這種藥物可以縮小腫瘤。
  • 臨床試驗。 您可能有資格參加測試實驗性治療的臨床試驗。

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