真性紅血球增多症

真性紅血球增多症（pol-e-sy-THEE-me-uh VEER-uh）是一種血液癌症。它會導致骨髓製造過多的紅血球。這些過多的細胞會使血液變濃稠，減慢血液流動速度，這可能會導致嚴重的問題，例如血栓。

真性紅血球增多症罕見。它通常發展緩慢，你可能患病多年而不自知。通常情況下，這種疾病是在進行其他原因的血液檢查時發現的。

如果不治療，真性紅血球增多症可能是危及生命的。但適當的醫療護理可以幫助緩解這種疾病的症狀、體徵和併發症。

許多患有多血症的人沒有明顯的症狀或徵兆。有些人可能會出現一些模糊的症狀，例如頭痛、頭暈、疲勞和視力模糊。

多血症的更具體症狀包括：

• 發癢，尤其是在溫水浴或淋浴後
• 手腳、手臂或腿部麻木、刺痛、灼熱或無力
• 吃完東西後很快就感到飽脹，以及由於脾臟腫大引起的腹脹或左上腹疼痛
• 異常出血，例如流鼻血或牙齦出血
• 關節疼痛腫脹，通常是大腳趾
• 呼吸急促和躺下時呼吸困難

如果您有真性紅血球增多症的徵兆或症狀，請預約醫生。

真性紅血球增多症是基因突變導致血球生成問題所引起的。正常情況下，人體會調節三種血球（紅血球、白血球和血小板）的數量。但在真性紅血球增多症中，骨髓會製造過多某些血球。

真性紅血球增多症中基因突變的原因不明，但通常不會遺傳自父母。

真性紅血球增多症可在任何年齡發生，但 50 至 75 歲的成年人較常見。男性較易罹患真性紅血球增多症，但女性往往在較年輕的年齡罹患此病。

真性紅血球增多症可能的併發症包括：

• **血栓。**血液黏稠度增加和血流減少，以及血小板異常，會增加血栓形成的風險。血栓可能導致中風、心臟病發作或肺部動脈阻塞，或腿部深層肌肉或腹部靜脈阻塞。
• **脾臟腫大。**脾臟幫助身體抵抗感染並過濾不需要的物質，例如舊的或受損的紅血球。真性紅血球增多症引起的紅血球數量增加，會使脾臟比正常情況下更努力工作，從而導致脾臟腫大。
• **紅血球過高引起的併發症。**過多的紅血球可能導致許多其他併發症，包括胃、十二指腸或食道內壁潰瘍（消化性潰瘍）以及關節發炎（痛風）。
• **其他血液疾病。**在罕見情況下，真性紅血球增多症可能導致其他血液疾病，包括骨髓被瘢痕組織取代的進行性疾病、幹細胞無法成熟或正常發揮功能的情況，或血液和骨髓癌（急性白血病）。

您的醫生會詳細詢問病史並進行體格檢查。

如果您患有多血症，血液檢查可能會顯示：

如果您的醫生懷疑您患有多血症，他或她可能會建議透過骨髓抽吸或活體組織檢查採集您的骨髓樣本。

骨髓活體組織檢查涉及採集固體骨髓物質樣本。通常會同時進行骨髓抽吸。在抽吸過程中，您的醫生會抽出您的骨髓液體部分樣本。

在骨髓抽吸中，醫療保健提供者會使用細針從您的髖骨（骨盆）後方的一個部位抽出少量液體骨髓。通常會同時進行骨髓活體組織檢查。此第二項程序會移除一小塊骨組織和其中包含的骨髓。

如果您患有多血症，您的骨髓或血液分析可能會顯示與該疾病相關的基因突變。

• 紅血球數量比正常值多，有時血小板或白血球也會增加
• 紅血球佔總血容量的比例較高（紅血球壓積測量值）
• 紅血球中富含鐵的蛋白質（攜氧蛋白）水平升高（血紅素）

真性紅血球增多症無法治癒。治療重點在於降低併發症的風險。這些治療方法也可能減輕您的症狀。

真性紅血球增多症最常見的治療方法是頻繁抽血，使用靜脈注射針頭（放血療法）。這與捐血的程序相同。

這可以減少您的血容量並減少多餘血球的數量。您需要抽血的頻率取決於您病情嚴重程度。

如果您有惱人的搔癢感，您的醫生可能會開立抗組織胺等藥物，或建議紫外線照射治療以減輕您的不適。

在臨床試驗中，通常用於治療憂鬱症的藥物，稱為選擇性血清素再吸收抑制劑 (SSRI)，有助於減輕搔癢。選擇性血清素再吸收抑制劑 (SSRI) 的例子包括帕羅西汀 (Brisdelle、Paxil、Pexeva 等) 或氟西汀 (百憂解、Sarafem、Selfemra 等)。

如果單獨放血療法效果不夠好，您的醫生可能會建議使用可以減少血液中紅血球數量的藥物。例子包括：

您的醫生也可能會開立藥物來控制心血管疾病的危險因素，包括高血壓、糖尿病和膽固醇異常。

您的醫生可能會建議您服用低劑量阿司匹靈以降低血栓形成的風險。低劑量阿司匹靈也有助於減輕手腳灼熱疼痛。

• 羥基脲 (Droxia、Hydrea)
• 干擾素α-2b (Intron A)
• 魯索利替尼 (Jakafi)
• 白消安 (Busulfex、Myleran)

如果您已被診斷患有真性紅血球增多症，您可以採取一些措施來幫助自己感覺更好。請嘗試：

**愛護您的皮膚。**為減輕瘙癢，請用涼水洗澡，使用溫和的清潔劑並輕拍皮膚使其乾燥。在洗澡水中加入澱粉，例如玉米澱粉，可能有所幫助。避免使用熱水浴缸、加熱式漩渦浴缸以及熱水淋浴或泡澡。

請勿抓撓，因為這會損壞您的皮膚並增加感染風險。使用乳液保持皮膚濕潤。

• **運動。**中等強度的運動，例如散步，可以改善您的血液循環。這有助於降低血栓形成的風險。腿部和腳踝的伸展運動也有助於改善血液循環。
• **避免吸煙。**吸煙會導致血管變窄，從而增加因血栓形成而導致心臟病發作或中風的風險。
• **避免低氧環境。**在高海拔地區居住、滑雪或登山都會進一步降低血液中的氧氣水平。
• **愛護您的皮膚。**為減輕瘙癢，請用涼水洗澡，使用溫和的清潔劑並輕拍皮膚使其乾燥。在洗澡水中加入澱粉，例如玉米澱粉，可能有所幫助。避免使用熱水浴缸、加熱式漩渦浴缸以及熱水淋浴或泡澡。

請勿抓撓，因為這會損壞您的皮膚並增加感染風險。使用乳液保持皮膚濕潤。

• **避免極端溫度。**血液循環不良會增加您因高溫和低溫而受傷的風險。在寒冷的天氣裡，請務必穿著保暖衣物，尤其要注意手腳。在炎熱的天氣裡，請保護自己免受陽光照射並多喝水。
• **注意潰瘍。**血液循環不良會使潰瘍難以癒合，尤其是在您的手腳上。定期檢查您的腳，並將任何潰瘍告知您的醫生。