肺動脈閉鎖
概述
在肺動脈閉鎖中，讓血液從心臟流向肺部的瓣膜無法正常形成。相反地，一些血液可能會透過稱為動脈導管的暫時性連接進入肺部。動脈導管位於嬰兒的主要動脈（稱為主動脈）和肺動脈之間。在一些患有肺動脈閉鎖的嬰兒中，右下心室（稱為右心室）可能較小。
肺動脈閉鎖 (uh-TREE-zhuh) 是一種出生時就存在的先天性心臟疾病。這意味著它是一種先天性心臟缺陷。在此情況下，幫助血液從心臟流向肺部的瓣膜無法正確形成。該瓣膜稱為肺動脈瓣。
它不是一個可以開合的瓣膜，而是一個實心的組織薄片。因此，血液無法沿著正常的途徑從肺部獲得氧氣。相反地，一些血液會透過心臟及其動脈內的其他自然通道流向肺部。
胎兒在子宮內需要這些其他的通道。但它們通常在出生後不久就會閉合。
肺動脈閉鎖是一種危及生命的疾病，需要緊急治療。治療包括手術修復心臟和藥物以幫助心臟更好地工作。
症狀
肺動脈閉鎖的症狀可能在出生後不久就會出現。這些症狀可能包括：由於氧氣水平低而導致皮膚、嘴唇或指甲呈現藍色或灰色。根據膚色，這些變化可能較難或較易察覺。 呼吸急促或呼吸短促。 容易疲倦。 餵食困難。肺動脈閉鎖最常在出生後不久發現。如果您的寶寶在出院後出現肺動脈閉鎖的症狀，請立即就醫。
何時去看醫生
肺動脈閉鎖症最常在出生後不久發現。如果您的寶寶在出院後出現肺動脈閉鎖症的症狀，請立即就醫。
病因
典型的心臟有兩個上腔和兩個下腔。上腔，即左右心房，接收進入的血液。下腔，即肌肉更發達的左右心室，將血液泵出心臟。心臟瓣膜有助於血液朝正確方向流動。
肺動脈閉鎖的原因尚不清楚。在懷孕的前六週，嬰兒的心臟開始形成並開始跳動。通往心臟和來自心臟的主要血管也在這個關鍵時期開始發育。正是在嬰兒發育的這個階段，肺動脈閉鎖等先天性心臟缺陷可能開始發育。
要了解肺動脈閉鎖是如何發生的，了解心臟的工作原理可能會有幫助。
典型的心臟由四個腔室組成。有兩個上腔室，稱為心房，和兩個下腔室，稱為心室。
心臟的右側將血液輸送到肺部。在肺部，血液吸收氧氣，然後將其送回心臟的左側。然後，心臟的左側將血液泵入人體的主要動脈，稱為主動脈。血液流向身體的其他部位。
在肺動脈閉鎖中，肺動脈瓣不能像平常一樣形成，因此無法打開。血液無法從右心室流向肺部。
出生前，沒有肺動脈瓣開口不會影響嬰兒的氧氣供應。這是因為嬰兒從將嬰兒與子宮連接的組織（稱為胎盤）獲得氧氣。來自胎盤的富氧血液流向嬰兒右上心腔。
進入嬰兒心臟右側的血液然後通過嬰兒心臟上腔之間的一個孔。這個孔稱為卵圓孔。它允許富氧血液通過主動脈流向嬰兒身體的其他部位。
出生後，肺部需要氧氣。在肺動脈閉鎖中，如果沒有功能正常的肺動脈瓣，血液必須找到另一種途徑到達嬰兒的肺部。
來自心臟右側的血液可以越過卵圓孔到達左心。從那裡，它可以被泵送到主動脈。新生兒在主動脈和肺動脈之間有一個暫時的開口，稱為動脈導管。這個開口允許一些血液流向肺部。在那裡，血液吸收氧氣，然後送往嬰兒身體的其他部位。
動脈導管通常在出生後不久就會閉合。但藥物可以使其保持開放。
有時，嬰兒心臟主要泵血腔室之間的組織上會有一個第二個孔。這個孔是室間隔缺損 (VSD)。
VSD 允許血液從嬰兒右下心腔流向左下心腔。患有肺動脈閉鎖和 VSD 的人通常肺部和將血液輸送到肺部的動脈也會出現其他變化。
如果沒有 VSD，則嬰兒出生前右下心腔的血流很少。該腔室通常不會完全形成。這是一種稱為完整室間隔肺動脈閉鎖 (PA/IVS) 的疾病。
風險因素
肺動脈閉鎖症是在嬰兒在懷孕期間心臟發育時發生的。懷孕期間某些健康狀況或非法藥物使用可能會增加嬰兒患肺動脈閉鎖症或其他先天性心臟缺陷的風險。危險因素包括：肥胖。飲酒或吸煙。糖尿病。懷孕期間使用某些類型的藥物，例如某些治療痤瘡和血壓的藥物。某些類型的先天性心臟缺陷會在家族中發生。這意味著它們是遺傳的。如果您或您的家人曾患有心臟問題，包括肺動脈閉鎖症，請諮詢您的醫療團隊，了解基因篩查是否適合您。篩查可以幫助顯示未來兒童患某些先天性心臟缺陷的風險。
併發症
未經治療，肺動脈閉鎖最常導致死亡。肺動脈閉鎖手術後，嬰兒需要終生定期健康檢查以觀察併發症。
肺動脈閉鎖的併發症可能包括：
- 細菌感染心臟內膜和瓣膜，稱為感染性心內膜炎。
- 心律不整，稱為心律不齊。
- 心臟功能減弱。
預防
肺動脈閉鎖可能無法預防。但良好的產前護理非常重要。懷孕前或懷孕期間您可以採取一些措施來降低寶寶先天性心臟缺陷的風險，包括：
- **控制其他健康狀況。**如果您患有糖尿病，請控制您的血糖。對於其他需要藥物治療的疾病，請與您的醫療保健專業人員討論在懷孕期間服用這些藥物。
- **不要吸煙，也不要在吸煙者附近。**如果您吸煙，請戒煙。懷孕期間吸煙會增加嬰兒先天性心臟缺陷的風險。
- **保持健康的體重。**肥胖會增加生下患有先天性心臟缺陷嬰兒的風險。
- **接種推薦的疫苗。**懷孕期間患德國麻疹（風疹）會導致嬰兒心臟發育問題。懷孕前進行血液檢查可以確定您是否對風疹免疫。對於沒有免疫力的人，可以接種疫苗。
診斷
肺動脈閉鎖通常在出生後不久即可診斷。會進行檢查以檢查嬰兒的心臟健康狀況。
診斷肺動脈閉鎖的檢查可能包括：
- **脈搏血氧測定法。**將感測器放置在指尖上，記錄血液中的氧氣量。氧氣過少可能是心臟或肺部問題的徵兆。
- **胸部X光檢查。**胸部X光檢查顯示心臟和肺臟的大小和形狀。
- **心電圖 (ECG 或 EKG)。**這項快速且無痛的檢查記錄心臟的電活動。它顯示心臟的跳動方式。會將稱為電極的黏性貼片貼在胸部，有時也會貼在手臂和腿上。電線將貼片連接到電腦，電腦會列印或顯示結果。
- **超音波心臟圖。**此檢查使用聲波來產生跳動心臟的影像。超音波心臟圖通常是診斷肺動脈閉鎖的主要檢查。它顯示血液如何通過心臟和心臟瓣膜。如果在嬰兒出生前進行超音波心臟圖檢查，則稱為胎兒超音波心臟圖。
- **心導管檢查。**醫生將一根稱為導管的細管穿過手臂或腹股溝的血管，到達心臟的動脈。將染料送入導管中。這使得心臟動脈在X光檢查中更清晰地顯示出來。該檢查可以提供有關血流和心臟工作方式的詳細資訊。某些心臟治療可以在心導管檢查期間進行。
治療
肺動脈閉鎖症的嬰兒需要緊急醫療照護。手術或處置的選擇取決於病情嚴重程度。
藥物可透過靜脈注射給予，以保持動脈導管暢通。這不是肺動脈閉鎖症的長期治療方法，但它能讓醫療專業人員有更多時間決定最佳的手術或處置類型。
有時，肺動脈閉鎖症的治療可以使用一種稱為導管的細長管子。醫生將導管插入嬰兒腹股溝的大血管中，並將其引導至心臟。肺動脈閉鎖症的導管介入治療包括：
- 氣球心房中隔造口術。 使用氣球擴大心臟上腔室之間隔壁上的天然孔洞。這個孔洞稱為卵圓孔，大多數在出生後不久就會閉合。擴大這個孔洞可以讓血液更容易從心臟右側流向左側。
- 支架置放術。 醫生可能會在動脈導管中放置一個稱為支架的堅硬管子，以防止其閉合。這可以保持血液流向肺部。
肺動脈閉鎖症的嬰兒通常需要多次心臟手術。心臟手術的類型取決於兒童右心室和肺動脈的大小。
肺動脈閉鎖症的手術類型包括：
- 分流術。 這涉及製造一條新的血液流動途徑，稱為分流術。分流術從心臟的主要血管（稱為主動脈）通向肺動脈。這讓足夠的血液流向肺部。但大多數嬰兒在幾個月內就會長大而不需要這個分流術。
- Glenn手術。 在這項手術中，將一條將血液送回心臟的大靜脈與肺動脈連接起來。另一條大靜脈保持血液流向心臟右側。然後，心臟將血液泵入已修復的肺動脈瓣。這可以幫助右心室生長。
- Fontan手術。 如果右心室仍然太小而無法工作，外科醫生可能會使用此手術來製造一條途徑。該途徑讓大部分（如果不是全部）到達心臟的血液流入肺動脈。
- 心臟移植。 在某些情況下，心臟損壞得太嚴重而無法修復。然後可能需要進行心臟移植。
如果嬰兒也有室間隔缺損（VSD），則會進行手術來修補這個孔洞。然後，外科醫生會在右心室和肺動脈之間建立連接。這種修復可能會使用人工瓣膜。