肺動脈閉鎖伴完整室間隔

完全性室間中膈肺動脈閉鎖

肺動脈閉鎖 (uh-TREE-zhuh) 是一種罕見的先天性心臟缺陷，出生時即存在。

在肺動脈閉鎖中，心臟和肺之間的瓣膜沒有完全形成。這個瓣膜稱為肺動脈瓣。血液無法從心臟右下腔（右心室）流向肺部。

一些血液可能會通過主動脈（攜帶富含氧氣的血液離開心臟的動脈）和肺動脈之間的天然開口移動。這個開口稱為動脈導管，通常在出生後不久就會閉合。但可以用藥物使其保持開放。

在完全性室間中膈肺動脈閉鎖 (PA/IVS) 中，心臟的兩個泵血腔之間沒有孔。如果有孔，則稱為室間隔缺損肺動脈閉鎖 (VSD)。

患有肺動脈閉鎖的嬰兒血液中氧氣不足。需要緊急治療。完全性室間中膈肺動脈閉鎖的治療可能包括藥物、手術或手術的混合治療。

用於診斷完全性室間中膈肺動脈閉鎖 (PA/IVS) 的檢查包括：

• **脈搏血氧測定法。**連接到手或腳上的小型感測器測量血液中的氧氣量。脈搏血氧測定法簡單且無痛。
• **心電圖 (ECG 或 EKG)。**此簡單測試測量心臟的電活動。它顯示心臟的跳動方式。帶有感測器的粘性貼片（稱為電極）連接到胸部，有時也連接到手臂或腿部。感測器連接到監視器，監視器打印或顯示結果。
• **胸部 X 光檢查。**胸部 X 光檢查顯示心臟和肺的形狀和大小。
• **超音波心臟圖。**使用聲波創建心臟運動的圖像。超音波心臟圖顯示血液如何通過心臟和心臟瓣膜（包括肺動脈瓣）。在懷孕期間可以進行超音波心臟圖，稱為胎兒超音波心臟圖。它可以診斷嬰兒的肺動脈閉鎖。
• **心導管檢查。**醫生將一根稱為導管的細管通過血管（通常位於腹股溝）插入。它被引導到心臟。染料通過導管流入心臟動脈。染料有助於使動脈在 X 光檢查中更清晰地顯示。

患有肺動脈閉鎖的嬰兒需要立即治療。最好在擁有處理先天性複雜心臟問題經驗的外科醫生和其他醫療專業人員的醫療中心接受治療。

完全性室間中膈肺動脈閉鎖 (PA/IVS) 的治療可能包括藥物和一種或多種手術或程序。

藥物可通過靜脈注射給予，以保持動脈導管的開放。這不是肺動脈閉鎖的永久性治療方法。但它為醫療團隊提供了更多時間來確定最適合嬰兒的手術或程序類型。

患有完全性室間中膈肺動脈閉鎖 (PA/IVS) 的嬰兒最常需要一項或多項手術或程序來改善血流並修復心臟。

其中一些治療是在嬰兒出生後的幾天到幾週內進行的。其他治療則在稍後進行。手術或程序的類型取決於許多因素。這些因素包括右下心室和心臟瓣膜的大小，以及嬰兒是否患有其他心臟問題。

• **球囊瓣膜切開術。**此治療用於修復肺動脈瓣開口狹窄的問題。外科醫生將一根細長的導管插入嬰兒腹股溝的血管中，並將其引導至心臟。導管尖端的氣球被充氣以擴大瓣膜開口。氣球放氣，然後移除導管和氣球。
• **球囊房間隔造口術。**使用氣球擴大心臟上兩個腔室之間壁上的天然孔（稱為卵圓孔）。這個孔通常在出生後不久就會閉合。使孔更大會增加可流向肺部的血液量。
• **支架植入術。**醫生將一根稱為支架的堅硬管子放置在主動脈和肺動脈之間的天然連接處。此連接稱為動脈導管。它通常在出生後不久就會閉合。保持其開放狀態允許血液流向肺部。
• **分流術。**這種手術在從心臟流出的主要血管（稱為主動脈）到肺動脈之間創建一條新的途徑。該途徑稱為旁路或分流。它允許足夠的血液流向肺部。這種治療的一個例子是 Blalock-Taussig 分流術。在生命的最初幾天可能需要它來增加流向肺部的血流量。但嬰兒通常在幾個月內就會長大而不需要這個分流器。
• **Glenn 手術。**這種手術最常在 4 到 6 個月大時進行。外科醫生將一條將血液送回心臟的大靜脈連接到肺動脈。另一條大靜脈使血液繼續流向心臟右側。然後，心臟將血液泵送到已修復的肺動脈瓣。這可以幫助右下心室生長。如果此手術是在不使用心肺機的情況下進行的，則稱為非心肺機 Glenn 手術。
• **Fontan 手術。**如果右下心室仍然太小而無法工作，外科醫生可能會為血液流動創建一條新的途徑。該途徑允許大部分（如果不是全部）到達心臟的血液流入肺動脈。Fontan 手術最常在兒童 2 或 3 歲時進行。
• **混合手術。**這些是同時進行的外科手術和導管治療。它們有時在沒有心肺機的情況下進行。

治療後，患有肺動脈閉鎖的嬰兒應定期進行健康檢查，最好由兒科心臟科醫生進行。這種醫療專業人員稱為兒科心臟病學家。由於治療和技術的進步，許多患有完全性室間中膈肺動脈閉鎖 (PA/IVS) 的人活到了成年。患有 PA/IVS 的成年人應由接受過成人先天性心臟病專業培訓的醫生進行隨訪。

肺動脈閉鎖通常在出生後不久即可診斷。會進行檢查以檢查嬰兒的心臟健康狀況。

診斷肺動脈閉鎖的檢查可能包括：

• **脈搏血氧測定法。**將感測器放置在指尖上，記錄血液中的氧氣量。氧氣過少可能是心臟或肺部問題的徵兆。
• **胸部X光檢查。**胸部X光檢查顯示心臟和肺臟的大小和形狀。
• **心電圖 (ECG 或 EKG)。**這項快速且無痛的檢查記錄心臟的電活動。它顯示心臟的跳動方式。會將稱為電極的黏性貼片貼在胸部，有時也會貼在手臂和腿上。電線將貼片連接到電腦，電腦會列印或顯示結果。
• **超音波心臟圖。**此檢查使用聲波來產生跳動心臟的影像。超音波心臟圖通常是診斷肺動脈閉鎖的主要檢查。它顯示血液如何通過心臟和心臟瓣膜。如果在嬰兒出生前進行超音波心臟圖檢查，則稱為胎兒超音波心臟圖。
• **心導管檢查。**醫生將一根稱為導管的細管通過手臂或腹股溝的血管插入心臟的動脈。將染料送入導管中。這使得心臟動脈在X光檢查中更清晰地顯示出來。該檢查可以提供有關血流和心臟工作方式的詳細資訊。某些心臟治療可以在心導管檢查期間進行。

肺動脈閉鎖症的嬰兒需要緊急醫療照護。手術或處置方式的選擇取決於病情嚴重程度。

可能透過靜脈注射藥物以維持動脈導管的暢通。這並非肺動脈閉鎖症的長期治療方法，但能讓醫療專業人員有更多時間決定最佳手術或處置方式。

有時，肺動脈閉鎖症的治療可以使用一種稱為導管的細長管子。醫生將管子插入嬰兒腹股溝的大血管中，並引導至心臟。肺動脈閉鎖症的導管介入治療包括：

• 氣球心房中隔造口術。 使用氣球擴大心臟上腔室之間自然孔洞的大小。這個孔洞稱為卵圓孔，大多數在出生後不久就會閉合。擴大這個孔洞可以讓血液更容易從心臟右側流向左側。
• 支架置放術。 醫生可能會在動脈導管中放置一個稱為支架的堅硬管子，以防止其閉合。這可以保持血液流向肺部。

肺動脈閉鎖症的嬰兒通常需要多次心臟手術。心臟手術的類型取決於兒童右心室和肺動脈的大小。

肺動脈閉鎖症的手術類型包括：

• 分流術。 這涉及建立一條新的血液流動途徑，稱為分流術。分流術從心臟的主要血管（稱為主動脈）通往肺動脈。這讓足夠的血液流向肺部。但大多數嬰兒在幾個月內就會長大而不需要這個分流術。
• Glenn手術。 在這項手術中，將一條將血液送回心臟的大靜脈與肺動脈連接起來。另一條大靜脈保持血液流向心臟右側。然後心臟將血液泵送到已修復的肺動脈瓣。這有助於右心室生長。
• Fontan手術。 如果右心室仍然太小而無法發揮作用，外科醫生可能會使用此手術來建立一條途徑。該途徑讓大部分（如果不是全部）到達心臟的血液流入肺動脈。
• 心臟移植。 在某些情況下，心臟損壞得太嚴重而無法修復。然後可能需要進行心臟移植。

如果嬰兒也有室間隔缺損 (VSD)，則會進行手術來修補這個孔洞。然後外科醫生將右心室與肺動脈連接起來。這種修復可能使用人工瓣膜。

以下是關於照顧患有肺動脈閉鎖症的兒童出院回家後的注意事項：

• **定期進行健康檢查。**先天性肺動脈閉鎖症患者需要定期檢查，即使成年後也是如此。通常由專門治療先天性心臟病的醫生（先天性心臟病專科醫生）提供護理。請接種推薦的疫苗，包括每年一次的流感疫苗。
• **詢問運動和活動相關事項。**有些先天性心臟缺陷兒童可能需要限制運動或體育活動。然而，許多其他患有先天性心臟缺陷的兒童可以參與此類活動。您的孩子的醫療團隊可以告訴您哪些運動和鍛鍊類型對您的孩子是安全的。
• **保持良好的口腔衛生。**刷牙、使用牙線以及定期進行牙科檢查可以幫助預防感染。
• **詢問預防性抗生素。**有時，先天性心臟缺陷會增加心內膜或心瓣感染的風險。這種感染稱為感染性心內膜炎。在進行牙科手術前，可能建議使用抗生素來預防感染，尤其是有機械心瓣的人。

與其他有先天性心臟缺陷兒童的父母交談可能會給您帶來安慰和支持。請向您孩子的醫療團隊成員詢問當地的支持團體。