肺動脈閉鎖合併心室中膈缺損

肺動脈閉鎖合併心室中膈缺損

肺動脈閉鎖 (uh-TREE-zhuh) 合併心室中膈缺損 (VSD) 是一種出生時即存在的先天性心臟疾病。也就是說，它是一種先天性心臟缺陷。

在此類肺動脈閉鎖中，心臟與肺之間的瓣膜未完全形成。此瓣膜稱為肺動脈瓣。血液無法從右心室（右下心臟腔室）流向肺部。在肺動脈閉鎖合併心室中膈缺損 (VSD) 中，心臟的兩個泵血腔室之間也有一個孔。

VSD 讓血液流進流出右下心臟腔室。一些血液也可能流經稱為動脈導管的天然開口。動脈導管通常在出生後不久就會閉合。但藥物可以使其保持開放。

患有肺動脈閉鎖的嬰兒，其肺動脈及其分支可能非常小或不存在。如果這些血管缺失，其他動脈會在身體的主要動脈（稱為主動脈）上形成。這些動脈有助於向肺部輸送血液。它們稱為主要主動脈肺動脈側支血管 (MAPCAs)。

肺動脈閉鎖合併心室中膈缺損是一種危及生命的疾病。患有肺動脈閉鎖的嬰兒無法獲得足夠的氧氣。需要藥物和一種或多種手術或治療程序來改善血流並修復心臟。

肺動脈閉鎖合併心室中膈缺損 (VSD) 最常在出生時或出生後不久診斷出來。可用於診斷肺動脈閉鎖合併 VSD 的檢查包括：

• **脈搏血氧測定法。**連接到手或腳上的小型感測器測量血液中的氧氣量。脈搏血氧測定法簡單且無痛。
• **胸部 X 光檢查。**胸部 X 光檢查顯示心臟和肺部的形狀和大小。
• **超音波心臟圖。**使用聲波製作跳動心臟的影像。產前對母親腹部進行的超音波心臟圖稱為胎兒超音波心臟圖。它可用於診斷肺動脈閉鎖。
• **心電圖 (ECG 或 EKG)。**此快速簡便的檢查顯示心臟的跳動方式。帶有感測器的黏性貼片（稱為電極）連接到胸部，有時也連接到手臂或腿部。電線將感測器連接到電腦，電腦會列印或顯示結果。心電圖有助於診斷心律不整。
• **心導管檢查。**醫生將一根稱為導管的柔軟管插入血管中，通常在腹股溝或手腕處。它被引導到心臟。染料通過導管流向心臟動脈。染料有助於使動脈在影像中更清晰地顯示出來。
• **心臟電腦斷層掃描，也稱為心臟 CT 掃描。**此檢查使用一系列 X 光來製作心臟和血管的圖片。它顯示心臟和肺部的形狀。心臟 CT 可幫助診斷主要主動脈肺動脈側支血管 (MAPCAs)。了解 MAPCAs 對治療規劃很重要。

患有肺動脈閉鎖合併心室中膈缺損 (VSD) 的嬰兒需要立即治療。治療可能包括藥物和一種或多種手術或治療程序。

患有肺動脈閉鎖合併 VSD 的嬰兒需要一種或多種手術或治療程序來改善血流並幫助心臟更好地工作。治療取決於肺動脈的結構以及是否存在主要主動脈肺動脈側支血管 (MAPCAs)。

治療肺動脈閉鎖合併心室中膈缺損的手術或其他程序可能包括：

• **肺動脈分支的導管介入治療。**此治療用於檢查嬰兒的心臟。有時醫生會用它來重建從肺動脈出來的血管。導管尖端的氣球可用於擴大任何狹窄的區域。一根稱為支架的堅硬管子可以放置在動脈導管中。該血管位於身體的主要動脈和肺動脈之間。支架使其保持開放並讓血液流入肺部。
• **體循環至肺循環分流術。**在生命最初幾天可能需要進行此手術以增加肺部的血流量。它使用一根小的合成管子建立一個連接（稱為分流）以讓血液流動。一個例子是 Blalock-Taussig 分流術，也稱為 BT 分流術。
• **新生兒期完全修復。**如果嬰兒的心臟具有發育良好的肺動脈且沒有 MAPCAs，外科醫生可以在生命最初四週內一次性進行完全修復。在新生兒期完全修復期間，會關閉心臟中的孔，並在右下心臟腔室和肺動脈之間放置一根帶有人工瓣膜的管子。
• **單次階段完全修復。**也稱為單一化，此治療用於將所有 MAPCAs 連接在一起以形成新的肺動脈。然後外科醫生會關閉心臟中的孔。帶有或不帶瓣膜的管狀移植物用於在右下心臟腔室和肺動脈之間建立一條通路。此治療通常在 4 到 6 個月大時進行。
• **分階段單一化。**如果 MAPCAs 很小或有許多狹窄區域，則可以分階段進行將其連接起來的手術。這讓動脈在完全修復之前生長。從主動脈到新形成的肺動脈的小分流允許血液流向肺部。幾個月後，會進行心臟影像檢查以查看嬰兒是否已準備好進行完全修復。

患有肺動脈閉鎖合併心室中膈缺損 (VSD) 的嬰兒需要接受接受過出生時存在的心臟疾病訓練的醫生定期檢查。

肺動脈閉鎖通常在出生後不久即可診斷。會進行檢查以檢測嬰兒的心臟健康狀況。

診斷肺動脈閉鎖的檢查可能包括：

• **脈搏血氧測定法。**將感測器放置在指尖上，記錄血液中的氧氣量。氧氣過少可能是心臟或肺部問題的徵兆。
• **胸部X光檢查。**胸部X光檢查顯示心臟和肺臟的大小和形狀。
• **心電圖 (ECG 或 EKG)。**這項快速且無痛的檢查記錄心臟的電活動。它顯示心臟的跳動方式。會將稱為電極的黏性貼片貼在胸部，有時也會貼在手臂和腿上。電線將貼片連接到電腦，電腦會列印或顯示結果。
• **超音波心臟圖。**此檢查使用聲波來產生跳動心臟的影像。超音波心臟圖通常是診斷肺動脈閉鎖的主要檢查。它顯示血液如何通過心臟和心臟瓣膜。如果在嬰兒出生前進行超音波心臟圖檢查，則稱為胎兒超音波心臟圖。
• **心導管檢查。**醫生將一根稱為導管的細管通過手臂或腹股溝的血管插入心臟的動脈。將染料送入導管中。這使得心臟動脈在X光片上更清晰地顯示出來。該檢查可以提供有關血流和心臟工作方式的詳細資訊。某些心臟治療可以在心導管檢查期間進行。

肺動脈閉鎖症的嬰兒需要緊急醫療照護。手術或處置的選擇取決於病情嚴重程度。

可能透過靜脈注射藥物以維持動脈導管的暢通。這不是肺動脈閉鎖症的長期治療方法，但能讓醫療專業人員有更多時間決定最佳的手術或處置類型。

有時，肺動脈閉鎖症的治療可以使用一根細長管子，稱為導管。醫生將導管插入嬰兒腹股溝的大血管中，並引導至心臟。肺動脈閉鎖症的導管介入治療包括：

• 氣球心房中隔造口術。 使用氣球擴大心臟上腔室之間自然孔洞的大小。這個孔洞稱為卵圓孔，大多數在出生後不久就會閉合。擴大這個孔洞可以讓血液更容易從心臟右側流向左側。
• 支架置放。 醫生可能會在動脈導管中放置一個稱為支架的堅硬管子，以防止其閉合。這可以讓血液持續流向肺部。

肺動脈閉鎖症的嬰兒通常需要多次心臟手術。心臟手術的類型取決於兒童右心室和肺動脈的大小。

肺動脈閉鎖症的手術類型包括：

• 分流術。 這涉及建立一條新的血液流動途徑，稱為分流術。分流術從心臟的主要血管（稱為主動脈）通往肺動脈。這讓足夠的血液流向肺部。但大多數嬰兒在幾個月內就會長大而不需要這個分流術。
• Glenn手術。 在這項手術中，將一條將血液送回心臟的大靜脈與肺動脈連接起來。另一條大靜脈讓血液持續流向心臟右側。然後心臟將血液泵送到已修復的肺動脈瓣。這有助於右心室生長。
• Fontan手術。 如果右心室仍然太小而無法發揮作用，外科醫生可能會使用此手術來建立一條途徑。該途徑讓大部分（如果不是全部）到達心臟的血液流入肺動脈。
• 心臟移植。 在某些情況下，心臟損壞太嚴重而無法修復。然後可能需要進行心臟移植。

如果嬰兒也有室間隔缺損（VSD），則會進行手術來修補這個孔洞。然後外科醫生會在右心室和肺動脈之間建立連接。此修復可能使用人工瓣膜。

以下是關於照顧患有肺動脈閉鎖症的兒童出院回家後的注意事項：

• **定期進行健康檢查。**先天性肺動脈閉鎖症患者需要定期檢查，即使成年後也是如此。通常由專門治療先天性心臟病的醫生（先天性心臟病專家）提供護理。請接種推薦的疫苗，包括每年一次的流感疫苗。
• **詢問運動和活動事項。**有些先天性心臟缺陷兒童可能需要限制運動或體育活動。然而，許多其他患有先天性心臟缺陷的兒童可以參與此類活動。您的孩子的醫療團隊可以告訴您哪些運動和鍛鍊類型對您的孩子是安全的。
• **保持良好的口腔衛生。**刷牙、使用牙線以及定期進行牙科檢查可以幫助預防感染。
• **詢問預防性抗生素。**有時，先天性心臟缺陷會增加心內膜或心瓣感染的風險。這種感染稱為感染性心內膜炎。在進行牙科手術前，可能建議使用抗生素來預防感染，尤其是有機械心瓣的人。

與其他有先天性心臟缺陷兒童的父母交談可能會給您帶來安慰和支持。請向您孩子的醫療團隊成員詢問當地的支持團體。