肺纖維化

肺纖維化是指肺部肺泡周圍和之間的組織瘢痕化和增厚，如右圖所示。左圖顯示的是具有健康肺泡的健康肺臟。

肺纖維化是一種肺部疾病，發生時肺組織會受損和瘢痕化。這種增厚、僵硬的組織使肺部更難正常工作。肺纖維化會隨著時間推移而惡化。有些人可以長期保持穩定，但對其他人來說，病情惡化得更快。隨著病情惡化，人們會越來越呼吸困難。

肺纖維化中發生的瘢痕形成可能由許多因素引起。通常，醫生和其他醫療保健專業人員無法查明導致問題的原因。當找不到原因時，這種情況稱為特發性肺纖維化。

特發性肺纖維化通常發生在中年和老年人身上。有時在兒童和嬰兒中診斷出肺纖維化，但這並不常見。

肺纖維化造成的肺損傷無法修復。藥物和療法有時可以幫助減緩纖維化的速度，減輕症狀並提高生活質量。對某些人來說，肺移植可能是一種選擇。

肺纖維化的症狀可能包括：呼吸短促。 乾咳。 極度疲倦。 非預期體重減輕。 肌肉和關節疼痛。 手指或腳趾末端變寬變圓，稱為杵狀指（杵狀趾）。肺纖維化惡化的速度和症狀的嚴重程度因人而異。有些人會很快出現嚴重疾病。其他人則有中度症狀，這些症狀會在數月或數年內緩慢惡化。在肺纖維化患者，尤其是特發性肺纖維化患者中，呼吸短促可能會在幾週或幾天內突然惡化。這稱為急性加重。它可能是危及生命的。急性加重的病因可能是另一種疾病或感染，例如肺部感染。但通常病因不明。如果您有肺纖維化的症狀，請盡快聯繫您的醫生或其他醫療保健專業人員。如果您的症狀惡化，尤其迅速惡化，請立即聯繫您的醫療團隊。

如果您有肺纖維化的症狀，請盡快聯繫您的醫生或其他醫療保健專業人員。如果您的症狀惡化，尤其惡化速度很快，請立即聯繫您的醫療團隊。 免費註冊，接收肺移植和肺纖維化內容，以及肺部健康的專業知識。 錯誤 選擇地點

肺纖維化是肺部肺泡周圍和之間組織的瘢痕形成和增厚。這些變化使氧氣更難進入血液。

導致肺纖維化的肺損傷可能由許多不同的原因引起。例如，長期接觸某些毒素、放射線治療、某些藥物和某些疾病。在某些情況下，肺纖維化的原因不明。

您的工作類型以及您工作或居住的地方可能是肺纖維化的原因或部分原因。持續或反覆接觸毒素或污染物（危害水、空氣或土地質量的物質）會損害您的肺部，尤其是在您沒有穿著防護裝備的情況下。例如：

• 二氧化矽粉塵。
• 石綿纖維。
• 硬金屬粉塵。
• 木材、煤炭和穀物粉塵。
• 黴菌。
• 鳥類和動物糞便。

一些接受胸部放射線治療的人（例如肺癌或乳腺癌）在治療後數月或有時數年後會出現肺損傷的跡象。損傷的嚴重程度可能取決於：

• 肺部有多少部位暴露於輻射。
• 給予的總輻射量。
• 是否也使用了化療。
• 是否存在潛在的肺部疾病。

許多藥物會損害肺部。一些例子包括：

• **化療藥物。**旨在殺死癌細胞的藥物，例如甲氨蝶呤（Trexall、Otrexup 等）、博來黴素和環磷酰胺（Cytoxan），會損害肺組織。
• **心臟藥物。**一些用於治療心律不齊的藥物，例如胺碘酮（Nexterone、Pacerone），可能會損害肺組織。
• **某些抗生素。**一些抗生素，例如硝基呋喃妥因（Macrobid、Macrodantin）或乙胺丁醇（Myambutol），會導致肺損傷。
• **抗炎藥物。**某些抗炎藥物，例如利妥昔單抗（Rituxan）或柳氮磺胺吡啶（Azulfidine），會導致肺損傷。

肺損傷也可能由許多疾病引起，包括：

• **皮肌炎，**一種以肌肉無力和皮疹為標誌的炎症性疾病。
• **紅斑狼瘡，**一種當身體的免疫系統攻擊自身組織和器官時發生的疾病。
• **混合性結締組織病，**其具有不同疾病（例如紅斑狼瘡、硬皮病和多發性肌炎）的混合症狀。
• **肺炎，**一種炎症感染一個或兩個肺部的肺泡的疾病。
• **多發性肌炎，**一種導致身體兩側肌肉無力的炎症性疾病。
• **類風濕性關節炎，**一種影響關節和其他身體系統的炎症性疾病。
• **肉芽腫病，**一種最常影響肺部和淋巴結的炎症性疾病。
• **硬皮病，**一組罕見的疾病，涉及皮膚的硬化和收緊以及體內的疾病。

許多物質和疾病都可能導致肺纖維化。即便如此，在許多人中，病因從未被發現。但吸煙或接觸空氣污染等危險因素可能與這種疾病有關，即使病因無法確定。原因不明的肺纖維化稱為特發性肺纖維化。

許多患有特發性肺纖維化的人也可能患有胃食道逆流疾病，也稱為 GERD。這種情況發生在胃酸回流到食道時。GERD 可能是特發性肺纖維化的危險因素，或導致病情惡化得更快。但需要更多研究。

肺纖維化可在兒童和嬰兒中發現，但並不常見。特發性肺纖維化更容易影響中年和老年人。其他類型的肺纖維化，例如由結締組織疾病引起的肺纖維化，則可能發生在年輕人身上。

可能增加肺纖維化風險的因素包括：

• **吸煙。**如果您現在吸煙或曾經吸煙，那麼您患肺纖維化的風險比從未吸煙的人更高。肺氣腫患者的風險也更高。
• **某些類型的工作。**如果您從事礦業、農業或建築業工作，則患肺纖維化的風險更高。如果您持續或反覆接觸已知會損害肺部的污染物，風險也會更高。
• **癌症治療。**對您的胸部進行放射治療或使用某些化療藥物會增加您患肺纖維化的風險。
• **遺傳。**某些類型的肺纖維化會在家族中遺傳，因此基因可能起作用。

肺纖維化的併發症可能包括：

• 右側心衰竭。 此嚴重情況發生在您心臟的右心室必須比平常更努力地泵血以通過部分阻塞的肺動脈。
• 呼吸衰竭。 這通常是長期肺病的最後階段。當血液中的氧氣水平下降到危險的低水平時，就會發生這種情況。
• 肺癌。 長期肺纖維化會增加您患肺癌的風險。
• 其他肺部問題。 隨著肺纖維化隨著時間的推移而惡化，它可能會導致嚴重的問題，例如肺部血栓、肺塌陷或肺部感染。

為診斷肺纖維化，您的醫生或其他醫療保健專業人員會審閱您的病史和家族病史，並進行體格檢查。您可以談談您的症狀，並檢閱您服用的任何藥物。您也可能會被詢問是否持續或重複接觸灰塵、氣體、化學物質或類似物質，尤其是在工作中。

在體格檢查期間，您的醫療保健專業人員會仔細聆聽您呼吸時的肺部聲音。肺纖維化通常伴隨著肺底部出現爆裂聲。

您可能需要進行一項或多項以下檢查：

• 胸部X光檢查。 胸部影像可能會顯示通常是肺纖維化一部分的疤痕組織。有時胸部X光檢查可能沒有顯示任何變化。可能需要更多檢查才能找出您呼吸急促的原因。
• 電腦斷層掃描 (CT) 掃描。 CT掃描結合從許多不同角度拍攝的X光影像，以創建體內結構的影像。高解析度CT掃描有助於診斷肺纖維化，並找出肺部受損的程度。某些類型的纖維化具有某些模式。

這些檢查也稱為肺功能檢查，用於了解您的肺部功能如何：

• 肺活量測定。 在此檢查中，您會快速用力地透過連接到機器上的管子呼氣。機器會測量肺部可以容納多少空氣，以及空氣進出肺部的速度。
• 肺容積檢查。 此檢查測量肺部在吸氣和呼氣時不同時間容納的空氣量。
• 肺擴散檢查。 此檢查顯示身體在肺部和血液之間移動氧氣和二氧化碳的效率。
• 脈搏血氧測定。 此簡單的檢查使用放置在手指上的小型裝置來測量血液中的氧氣含量。血液中的氧氣百分比稱為血氧飽和度。您的醫療保健專業人員可能會建議進行六分鐘步行測試，並檢查您的血氧飽和度。
• 運動負荷試驗。 跑步機或固定式自行車上的運動測試可用於監測活動期間的心肺功能。
• 動脈血氣分析。 在此檢查中，會檢測通常從手腕動脈採集的血液樣本。測量樣本中的氧氣和二氧化碳水平。

除了顯示您是否患有肺纖維化外，影像學和肺功能檢查還可以用於隨著時間推移檢查您的病情，並觀察治療效果。

如果其他檢查無法找到您病情的原因，可能需要切除少量肺組織。這稱為活體組織檢查。然後在實驗室檢查活體組織檢查樣本以診斷肺纖維化或排除其他疾病。可以使用以下方法之一獲取組織樣本：

• 手術活體組織檢查。 雖然手術活體組織檢查具有侵入性且可能產生併發症，但它可能是做出正確診斷的唯一方法。此手術可以作為微創手術，稱為視像輔助胸腔鏡手術 (VATS)。活體組織檢查也可以作為開胸手術，稱為開胸術。

  在VATS期間，外科醫生會在肋骨之間的兩個或三個小切口處插入手術器械和小型攝影機。外科醫生在監視器上觀察肺部，同時從肺部取出組織樣本。手術過程中，藥物組合會讓您處於類似睡眠的狀態，稱為全身麻醉。

  在開胸術期間，外科醫生會透過在肋骨之間打開胸腔的切口來取出肺組織樣本。此開胸手術也使用全身麻醉。

• 支氣管鏡檢查。 在此過程中，會移除非常小的組織樣本——通常不超過大頭針的針頭大小。將稱為支氣管鏡的小型柔性管經由嘴巴或鼻子插入肺部以取出樣本。組織樣本有時太小而無法做出正確的診斷。但這種活體組織檢查也可用于排除其他疾病。

手術活體組織檢查。 雖然手術活體組織檢查具有侵入性且可能產生併發症，但它可能是做出正確診斷的唯一方法。此手術可以作為微創手術，稱為視像輔助胸腔鏡手術 (VATS)。活體組織檢查也可以作為開胸手術，稱為開胸術。

在VATS期間，外科醫生會在肋骨之間的兩個或三個小切口處插入手術器械和小型攝影機。外科醫生在監視器上觀察肺部，同時從肺部取出組織樣本。手術過程中，藥物組合會讓您處於類似睡眠的狀態，稱為全身麻醉。

在開胸術期間，外科醫生會透過在肋骨之間打開胸腔的切口來取出肺組織樣本。此開胸手術也使用全身麻醉。

支氣管鏡檢查。 在此過程中，會移除非常小的組織樣本——通常不超過大頭針的針頭大小。將稱為支氣管鏡的小型柔性管經由嘴巴或鼻子插入肺部以取出樣本。組織樣本有時太小而無法做出正確的診斷。但這種活體組織檢查也可用于排除其他疾病。

您可能需要進行血液檢查以檢視您的肝臟和腎臟功能。血液檢查也可以檢查並排除其他疾病。