肺動脈高壓

肺動脈高血壓是一種高血壓，會影響肺部的動脈和右心臟。在肺動脈高血壓（PAH）的一種形式中，肺部的血管會變窄、阻塞或破壞。這種損害會減慢肺部的血流。肺動脈的血壓會升高。心臟必須更努力地將血液泵入肺部。額外的努力最終會導致心肌衰弱和衰竭。在某些人中，肺動脈高血壓會慢慢惡化，並可能危及生命。肺動脈高血壓無法治癒。但有一些治療方法可以幫助您感覺更好、活得更久並提高您的生活質量。

肺動脈高血壓的症狀發展緩慢。您可能幾個月甚至幾年都未察覺到。隨著疾病進展，症狀會惡化。 肺動脈高血壓的症狀包括：

• 呼吸短促，起初在運動時，最終在休息時也會發生。
• 膚色發青或發灰，這是由於氧氣水平低造成的。根據您的膚色，這些變化可能較難或較易察覺。
• 頭暈或暈厥。
• 脈搏加快或心跳劇烈。
• 疲勞。
• 腳踝、腿部和腹部腫脹。 呼吸短促是肺動脈高血壓最常見的症狀。但它也可能是其他健康狀況（如哮喘）引起的。請諮詢醫療專業人員以獲得準確的診斷。

典型的心臟有兩個上腔和兩個下腔。上腔，即左右心房，接收進入的血液。下腔，即肌肉更發達的左右心室，將血液泵出心臟。心臟瓣膜是心腔開口處的瓣門，它們使血液沿著正確的方向流動。

典型的心臟有兩個上腔和兩個下腔。每次血液流經心臟時，右下腔都會將血液泵送到肺部。血液會通過一條稱為肺動脈的大血管。

血液通常會很容易地流經肺部的血管到達心臟的左側。這些血管是肺動脈、毛細血管和肺靜脈。

但是，肺動脈內壁細胞的變化會導致動脈壁變窄、僵硬、腫脹和增厚。這些變化可能會減慢或阻止血液流經肺部，從而導致肺動脈高壓。

肺動脈高壓根據病因分為五組。

病因包括：

• 病因不明，稱為特發性肺動脈高壓。
• 遺傳基因的改變，稱為遺傳性肺動脈高壓。
• 使用某些藥物或非法藥物，包括甲基安非他命。
• 出生時存在的心臟問題，稱為先天性心臟缺陷。
• 其他健康狀況，包括硬皮病、狼瘡和慢性肝病，例如肝硬化。

這是最常見的肺動脈高壓類型。病因包括：

• 左心衰竭。
• 左側心臟瓣膜疾病，例如二尖瓣或主動脈瓣疾病。

病因包括：

• 肺部瘢痕形成，稱為肺纖維化。
• 慢性阻塞性肺病。
• 睡眠呼吸中止症。
• 長期暴露於高海拔地區，這些人患肺動脈高壓的風險可能更高。

病因包括：

• 肺部慢性血栓，稱為肺栓塞。
• 阻塞肺動脈的腫瘤。

病因包括：

• 血液疾病，包括真性紅細胞增多症和原發性血小板增多症。
• 炎症性疾病，例如肉瘤病。
• 新陳代謝疾病，包括糖原儲積症。
• 腎臟疾病。

艾森曼格氏症候群是一種導致肺動脈高壓的先天性心臟病。它可能與心腔之間未修復的孔洞一起發生。例如，心臟兩個下腔之間有一個大孔，稱為室間隔缺損。

肺動脈高血壓通常診斷於 30 至 60 歲之間的人。年齡增長會增加罹患第一型肺動脈高血壓（稱為肺動脈高血壓，PAH）的風險。原因不明的 PAH 在年輕成人中較為常見。

其他可能增加肺動脈高血壓風險的因素包括：

• 家族病史。
• 超重。
• 吸煙。
• 血液凝固障礙或家族肺部血栓病史。
• 暴露於石棉。
• 先天性心臟缺陷（一種您天生就有的心臟問題）。
• 居住於高海拔地區。
• 使用某些藥物，包括某些減肥藥和非法藥物，例如古柯鹼或甲基安非他命。

肺動脈高壓的潛在併發症包括：

• 右側心臟肥大及心臟衰竭。 此症狀亦稱為肺心病，會導致心臟右側下腔變大。該腔室必須比平常更用力地泵血，才能將血液送過狹窄或阻塞的肺動脈。

  結果，心壁增厚。右側下心腔擴張以增加其所能容納的血液量。這些變化會增加心臟的負擔，最終導致右側下心腔衰竭。

• 血栓。 患有肺動脈高壓會增加肺部小動脈血栓形成的風險。

• 心律不整。 肺動脈高壓會導致心跳改變，稱為心律不整，這可能是危及生命的。

• 肺出血。 肺動脈高壓可能導致危及生命的肺出血和咳血。

• 妊娠併發症。 肺動脈高壓可能危及母親和胎兒的生命。

右側心臟肥大及心臟衰竭。 此症狀亦稱為肺心病，會導致心臟右側下腔變大。該腔室必須比平常更用力地泵血，才能將血液送過狹窄或阻塞的肺動脈。

結果，心壁增厚。右側下心腔擴張以增加其所能容納的血液量。這些變化會增加心臟的負擔，最終導致右側下心腔衰竭。

肺動脈高血壓很難早期診斷，因為它通常不會在例行體檢中發現。即使肺動脈高血壓較為嚴重，其症狀也類似於其他心肺疾病。

要診斷肺動脈高血壓，醫療保健專業人員會檢查您並詢問您的症狀。您可能會被詢問有關您的病史和家族病史的問題。

用於幫助診斷肺動脈高血壓的檢查可能包括：

• **血液檢查。**血液檢查可以幫助找出肺動脈高血壓的原因或顯示併發症的跡象。
• **胸部X光檢查。**胸部X光檢查會產生心臟、肺部和胸部的影像。它可用於檢查可能導致肺動脈高血壓的其他肺部疾病。
• **心電圖 (ECG 或 EKG)。**這項簡單的檢查記錄心臟的電活動。它可以顯示心跳的變化。
• **超音波心臟圖。**使用聲波產生跳動心臟的動態影像。超音波心臟圖顯示血液流經心臟。此檢查可用於幫助診斷肺動脈高血壓或確定治療效果如何。

有時，會在固定式自行車或跑步機上運動時進行超音波心臟圖檢查，以了解活動如何影響心臟。如果您進行此項檢查，您可能會被要求戴上口罩，以檢查心臟和肺部使用氧氣和二氧化碳的效率。

**超音波心臟圖。**使用聲波產生跳動心臟的動態影像。超音波心臟圖顯示血液流經心臟。此檢查可用於幫助診斷肺動脈高血壓或確定治療效果如何。

有時，會在固定式自行車或跑步機上運動時進行超音波心臟圖檢查，以了解活動如何影響心臟。如果您進行此項檢查，您可能會被要求戴上口罩，以檢查心臟和肺部使用氧氣和二氧化碳的效率。

**右心導管檢查。**如果超音波心臟圖顯示肺動脈高血壓，則可以進行此項檢查以確認診斷。

其他檢查可用於檢查肺部和肺動脈的狀況。以下檢查可以提供有關肺動脈高血壓原因的更多資訊：

• **運動負荷試驗。**這些檢查通常涉及在監控心跳的同時在跑步機上行走或騎固定式自行車。它們可以顯示心臟對運動的反應。
• **電腦斷層掃描 (CT) 掃描。**此檢查使用X光產生身體特定部位的橫斷面影像。可以將稱為顯影劑的染劑注入靜脈中，以幫助血管在影像中更清晰地顯示出來。

心臟CT掃描，稱為心臟CT掃描，可以顯示心臟的大小以及肺動脈中的任何阻塞。它可以幫助診斷可能導致肺動脈高血壓的肺部疾病，例如慢性阻塞性肺病或肺纖維化。

• **磁振造影 (MRI)。**此檢查使用磁場和無線電波產生心臟的詳細影像。它可以顯示肺動脈中的血流，並確定右下心室的工作效率。
• **肺功能檢查。**對於此項檢查，您需要吹入特殊的裝置。該裝置測量肺部可以容納多少空氣。它顯示空氣如何進出肺部。
• **通氣/灌注 (V/Q) 掃描。**在此檢查中，放射性示蹤劑會通過靜脈 (IV) 給予。示蹤劑顯示血流。您也可能吸入顯示氣流到肺部的示蹤劑。V/Q掃描可以顯示血栓是否導致肺動脈高血壓的症狀。
• **肺活檢。**很少情況下，可能會從肺部取樣組織以檢查肺動脈高血壓的可能原因。

**電腦斷層掃描 (CT) 掃描。**此檢查使用X光產生身體特定部位的橫斷面影像。可以將稱為顯影劑的染劑注入靜脈中，以幫助血管在影像中更清晰地顯示出來。

心臟CT掃描，稱為心臟CT掃描，可以顯示心臟的大小以及肺動脈中的任何阻塞。它可以幫助診斷可能導致肺動脈高血壓的肺部疾病，例如慢性阻塞性肺病或肺纖維化。

可能建議篩檢導致肺動脈高血壓的基因變異。如果您有這些基因變異，其他家庭成員也可能需要進行篩檢。

一旦確診肺動脈高血壓，就會根據症狀如何影響您以及您執行日常任務的能力對其進行分類。

肺動脈高血壓可能屬於以下幾組之一：

• **I級。**診斷出肺動脈高血壓，但在休息或運動時沒有症狀。
• **III級。**休息時很舒適，但執行簡單的任務，例如洗澡、穿衣或準備飯菜會導致疲勞、呼吸急促和胸痛。進行體力活動的能力變得非常有限。
• **IV級。**症狀發生在休息和體力活動期間。任何類型的活動都會導致不適加劇。

您的醫療團隊可能會使用一個風險計算器，考慮您的症狀和檢測結果，以了解需要哪種類型的治療。這稱為肺動脈高血壓風險分層。