硬皮病

硬皮病（sklair-oh-DUR-muh），又稱系統性硬化症，是一組罕見疾病，會導致皮膚硬化和緊繃。硬皮病也可能導致血管、內臟和消化道的問題。

硬皮病通常被歸類為局限性或瀰漫性，這僅指皮膚受累的程度。這兩種類型都可能涉及疾病的其他血管或器官症狀。局限性硬皮病，又稱硬斑病，僅影響皮膚。

雖然目前沒有硬皮病的治癒方法，但治療可以減輕症狀，減緩病情進展並改善生活質量。

硬皮病的症狀因人而異，取決於身體的哪些部位受到影響。 幾乎所有患有硬皮病的人都經歷皮膚硬化和收緊。 通常最先受影響的身體部位是手指、手、腳和臉。在某些人中，皮膚增厚也可能涉及前臂、上臂、胸部、腹部、小腿和大腿。早期症狀可能包括腫脹和瘙癢。受影響皮膚的顏色可能會變淺或變深，由於緊繃，皮膚看起來可能很光滑。 有些人還會在手和臉上出現稱為毛細血管擴張的小紅點。鈣沉積物可在皮膚下形成，尤其是在指尖，導致可在X光片上看到的腫塊。 雷諾現象在硬皮病中很常見。這是因為手指和腳趾中的小血管對低溫或情緒困擾產生過度收縮。發生這種情況時，手指可能感到疼痛或麻木，並變成白色、藍色、灰色或紅色。雷諾現象也可能發生在沒有硬皮病的人身上。 硬皮病可影響消化系統的任何部位，從食道到直腸。根據消化系統的哪些部位受到影響，症狀可能包括：

• 胃灼熱。
• 吞嚥困難。
• 腹脹。
• 腹瀉。
• 便秘。
• 大便失禁。 當硬皮病影響心臟或肺部時，它會導致呼吸短促、運動耐力下降和頭暈。硬皮病會導致肺組織瘢痕形成，這可能會導致呼吸短促隨著時間推移而加重。有一些藥物可以幫助減緩這種肺損傷的進展。 當硬皮病影響心臟時，心跳可能會變得不規律。有些人也可能發生心力衰竭。

硬皮病發生時，身體會產生過多的膠原蛋白，並在身體組織中堆積。膠原蛋白是一種纖維狀蛋白質，構成人體的結締組織，包括皮膚。

專家們並不完全了解這個過程開始的原因，但人體的免疫系統似乎扮演著一定的角色。硬皮病最有可能是由多種因素共同導致的，包括免疫系統問題、遺傳因素和環境誘因。

任何人都可能罹患硬皮症，但女性的發生率較高。患者通常在 30 至 50 歲之間發病。黑人通常較早發病，且較可能出現較嚴重的皮膚病變和肺部疾病。

其他一些綜合因素似乎也會影響罹患硬皮症的風險：

• **遺傳因素。**帶有特定基因變異的人似乎較容易罹患硬皮症。這或許可以解釋為何硬皮症在少數人身上似乎有家族遺傳傾向，以及為何某些類型的硬皮症在某些種族和族裔群體中較為常見。
• **環境誘因。**研究顯示，在某些人身上，硬皮症症狀可能是由接觸某些病毒、藥物或毒品所誘發。重複接觸某些有害物質或化學物質（例如工作場所接觸）也可能增加罹患硬皮症的風險。大多數患者的環境誘因尚未被確認。
• **免疫系統疾病。**硬皮症被認為是一種自體免疫疾病。這表示它部分是因為人體的免疫系統開始攻擊結締組織而發生的。罹患硬皮症的人也可能出現其他自體免疫疾病的症狀，例如類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡或乾燥症候群。

硬皮病的併發症從輕微到嚴重不等，可能影響以下部位：

• **指尖。**在全身性硬化症中，雷諾現象可能嚴重到限制血流，永久性損壞指尖組織，導致凹陷或皮膚潰瘍。在某些人中，指尖的組織可能會壞死。
• **心臟。**心臟組織瘢痕形成會增加心律不齊和心力衰竭的風險。硬皮病也可能導致圍繞心臟的囊發生炎症。
• **消化系統。**硬皮病的消化系統併發症可能包括胃灼熱和吞嚥困難。硬皮病也可能導致陣發性痙攣、腹脹、便秘或腹瀉。一些患有硬皮病的人也可能由於腸道細菌過度生長而出現營養吸收問題。
• **關節。**關節上的皮膚可能會變得非常緊繃，從而限制靈活性及活動能力，尤其是在手上。

由於硬皮病的型態繁多且可能影響身體許多不同部位，因此診斷可能很困難。

在徹底的體格檢查後，您的醫療專業人員可能會建議進行血液檢查，以檢查免疫系統產生的某些抗體是否升高。

您的醫療專業人員也可能會建議其他血液檢查、影像檢查或器官功能檢查。這些檢查可能有助於確定您的消化系統、心臟、肺部或腎臟是否受到影響。