Sjs

史蒂文斯-約翰遜症候群 (SJS) 是一種罕見且嚴重的皮膚和黏膜疾病。它通常是藥物反應，起初會有類似流感的症狀，接著出現會蔓延和起泡的疼痛性皮疹。然後受影響皮膚的表層會壞死、脫落，並在幾天后開始癒合。

史蒂文斯-約翰遜症候群是醫療緊急狀況，通常需要住院治療。治療重點在於移除病因、照顧傷口、控制疼痛和將皮膚再生時的併發症降至最低。恢復期可能需要數週到數月。

此症狀較嚴重的一種形式稱為毒性表皮壞死鬆解症 (TEN)。它會影響超過 30% 的皮膚表面，並對黏膜造成廣泛損害。

如果您的病情是由藥物引起的，您需要永久避免使用該藥物及類似藥物。

皮疹出現前一到三天，您可能會出現史蒂文斯-約翰遜症候群的早期症狀，包括：

• 發燒
• 口腔和喉嚨疼痛
• 疲勞
• 眼睛灼熱

隨著病情發展，其他症狀包括：

• 無法解釋的廣泛性皮膚疼痛
• 紅色或紫色皮疹擴散
• 皮膚和口腔、鼻子、眼睛以及生殖器官黏膜上出現水泡
• 水泡形成後幾天內皮膚脫落

史蒂文斯-約翰遜症候群需要立即就醫。如果您出現此症狀的徵兆和症狀，請尋求緊急醫療照護。藥物引起的反應可能在使用藥物期間或停藥後兩週內發生。

史蒂文斯-約翰遜症候群是一種罕見且難以預測的疾病。您的醫療保健提供者可能無法確定其確切病因，但通常此病症是由藥物、感染或兩者共同引發。您可能在使用藥物期間或停止使用藥物後兩週內出現反應。

可能導致史蒂文斯-約翰遜症候群的藥物包括：

• 抗痛風藥物，例如愛洛浦林
• 治療癲癇和精神疾病的藥物（抗驚厥藥和抗精神病藥）
• 抗菌磺胺類藥物（包括柳氮磺胺吡啶）
• 奈韋拉平（Viramune, Viramune XR）
• 止痛藥，例如撲熱息痛（Tylenol 等）、布洛芬（Advil, Motrin IB 等）和萘普生鈉（Aleve）

可能導致史蒂文斯-約翰遜症候群的感染包括肺炎和 HIV。

增加罹患史蒂文斯-約翰遜症候群風險的因素包括：

• HIV 感染。 HIV 感染者罹患史蒂文斯-約翰遜症候群的發生率約為一般人口的 100 倍。
• 免疫系統受損。 器官移植、HIV/AIDS 和自體免疫疾病都會影響免疫系統。
• 癌症。 癌症患者，尤其是血液癌患者，罹患史蒂文斯-約翰遜症候群的風險增加。
• 史蒂文斯-約翰遜症候群病史。 如果你曾患有藥物引起的此症狀，再次使用該藥物時，你將有復發的風險。
• 史蒂文斯-約翰遜症候群家族病史。 如果你的直系血親曾患有史蒂文斯-約翰遜症候群，你罹患此症的風險也可能增加。
• 遺傳因素。 具有某些基因變異會增加你罹患史蒂文斯-約翰遜症候群的風險，尤其是在你同時服用癲癇、痛風或精神疾病藥物的情況下。

史蒂文斯-約翰遜症候群併發症包括：

• **脫水。**皮膚脫落處會流失水分。口腔和喉嚨潰瘍會使攝取水分困難，導致脫水。
• **敗血症。**敗血症是指感染中的細菌進入血液並蔓延至全身。敗血症是一種迅速發展、危及生命的疾病，可導致休克和器官衰竭。
• **眼部問題。**史蒂文斯-約翰遜症候群引起的皮疹可能導致眼睛發炎、乾眼症和畏光。嚴重情況下，可能導致視力損害，罕見情況下會導致失明。
• **肺部受累。**此病症可能導致緊急情況，肺部無法將足夠的氧氣輸送到血液中（急性呼吸衰竭）。
• **永久性皮膚損傷。**史蒂文斯-約翰遜症候群後皮膚再生時，可能會出現腫塊和異常顏色（色素異常）。而且您可能會有疤痕。持續性的皮膚問題可能會導致頭髮脫落，指甲和腳指甲的生長狀況也可能不如以前。

• 在服用某些藥物前考慮進行基因檢測。 美國食品和藥物管理局建議，在開始治療前，對亞洲和南亞裔人士進行一種名為HLA-B*1502的基因變異篩查。
• 如果你曾經有過這種情況，避免觸發它的藥物。 如果你曾經患有史蒂文斯-約翰遜綜合症，並且你的醫療保健提供者告訴你它是由某種藥物引起的，避免使用該藥物及類似藥物。這是預防復發的關鍵，復發通常比第一次發作更嚴重，並且可能是致命的。 你的直系血親也可能希望避免使用這種藥物，因為有時這種情況會在家族中遺傳。

用於診斷史蒂文斯-約翰遜症候群的檢驗和程序包括：

• 檢視您的病史和進行身體檢查。 醫療保健提供者通常可以根據您的病史（包括檢視您目前正在服用和最近停止服用的藥物）和身體檢查來識別史蒂文斯-約翰遜症候群。
• 皮膚活體切片檢查。 為確認診斷並排除其他可能原因，您的醫療保健提供者會移除皮膚樣本進行實驗室檢測（活體切片檢查）。
• 培養檢查。 為排除感染，您的醫療保健提供者會採集皮膚、組織或體液樣本進行實驗室檢測（培養檢查）。
• 影像檢查。 取決於您的症狀，您的醫療保健提供者可能會讓您接受影像檢查，例如胸部 X 光檢查以檢查肺炎。
• 血液檢查。 這些用於確認感染或其他可能原因。

史蒂文斯-約翰遜症候群的治療需要住院，可能需要入住加護病房或燒傷病房。

治療史蒂文斯-約翰遜症候群的第一步也是最重要的一步是停止服用任何可能導致該症候群的藥物。如果您服用多種藥物，可能很難判斷哪種藥物是造成問題的原因。因此，您的醫療保健提供者可能會讓您停止服用所有非必要的藥物。

您在醫院接受的支援性照護可能包括：

用於治療史蒂文斯-約翰遜症候群的藥物包括：

如果史蒂文斯-約翰遜症候群的根本原因可以消除，並且皮膚反應停止，新的皮膚可能在幾天內開始生長。在嚴重病例中，完全康復可能需要幾個月。

• **體液補充和營養。**由於皮膚損失可能導致體內大量體液流失，因此補充體液是治療的重要組成部分。您可能會通過插入鼻腔並引導至胃部的導管（鼻胃管）接受體液和營養。

• **傷口護理。**冷濕敷可以幫助舒緩水泡的癒合過程。您的醫療團隊可能會輕輕去除死皮，並在患處塗抹凡士林或藥用敷料。

• **眼睛護理。**您可能還需要眼科專家（眼科醫生）的護理。

• 止痛藥以減輕不適。

• 減輕眼睛和黏膜發炎的藥物（局部類固醇）。

• 必要時使用抗生素來控制感染。

• 其他口服或注射（全身性）藥物，例如皮質類固醇和靜脈注射免疫球蛋白。研究表明，環孢素（Neoral、Sandimmune）和依那西普（Enbrel）藥物有助於治療這種疾病。

如果您曾患有史蒂文斯-約翰遜症候群，請務必：

• **了解導致您過敏反應的原因。**如果您的病情是由藥物引起的，請了解該藥物的名稱及其類似藥物。避免使用這些藥物。
• **告知您的醫療保健提供者。**告訴所有您的醫療保健提供者您有史蒂文斯-約翰遜症候群病史。如果反應是由藥物引起的，請告訴他們是哪一種藥物。
• **佩戴醫療資訊手環或項鍊。**將您的病情資訊以及導致病情的原因刻在醫療資訊手環或項鍊上。務必隨時佩戴。