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中毒性表皮壞死溶解

概述

TEN 會導致大面積皮膚水泡和脫皮。

毒性表皮壞死鬆解症 (TEN) 是一種罕見且危及生命的皮膚反應,通常是由藥物引起的。它是史蒂文斯-約翰遜症候群 (SJS) 的嚴重形式。在患有 SJS 的人中,當超過 30% 的皮膚表面受影響且身體的濕潤內膜(黏膜)受到廣泛損害時,就會診斷為 TEN。

TEN 是一種危及生命的疾病,會影響所有年齡層的人。TEN 通常在醫院治療。在皮膚癒合期間,支持性照護包括控制疼痛、護理傷口和確保您獲得足夠的液體。恢復期可能需要數週到數月。

如果您的病情是由藥物引起的,您需要永久避免使用該藥物及其相關藥物。

症狀

中毒性表皮壞死溶解症的徵兆和症狀包括:

  • 全身皮膚疼痛
  • 蔓延性皮疹,覆蓋超過 30% 的身體
  • 水泡和大面積皮膚剝落
  • 黏膜(包括口腔、眼睛和陰道)潰瘍、腫脹和結痂

史蒂文斯-強森症候群/中毒性表皮壞死溶解症 (SJS/TEN) 的早期治療至關重要。如果您出現症狀,請立即就醫。您可能需要在醫院接受皮膚專家(皮膚科醫生)和其他專家的治療。

何時去看醫生

史蒂文斯-約翰遜症候群/毒性表皮壞死溶解症 (SJS/TEN) 的患者,早期治療至關重要。如果您出現症狀,請立即就醫。您可能需要在醫院接受皮膚專科醫生(皮膚科醫生)和其他專家的照護。

病因

SJS/TEN 通常是由藥物引起的皮膚反應。症狀可能在您開始服用新藥後一到四周出現。

SJS/TEN 最常見的藥物誘因包括抗生素、抗癲癇藥物、磺胺藥物和阿洛普林(愛樂普林、喜樂普林)。

風險因素

增加您罹患SJS/TEN風險的因素包括:

  • HIV感染。 HIV感染者罹患SJS/TEN的發生率約為一般人口的100倍。
  • 免疫系統較弱。 器官移植、HIV/AIDS和自體免疫疾病都會影響免疫系統。
  • 癌症。 癌症患者,尤其是血液癌症(血液惡性腫瘤)患者,罹患SJS/TEN的風險增加。
  • SJS/TEN病史。 如果你曾患有藥物引起的此病症,再次使用該藥物時,你將有復發的風險。
  • SJS/TEN家族病史。 如果你的直系親屬,例如父母或兄弟姐妹,曾患有SJS/TEN,你可能也更容易罹患此病。
  • 遺傳因素。 具有某些基因變異會增加您罹患SJS/TEN的風險,尤其當您也在服用癲癇、痛風或精神疾病藥物時。
併發症

罹患TEN併發症風險最高的人群包括70歲以上長者,以及患有肝硬化或轉移性癌症者。TEN的併發症包括:

  • **血液感染(敗血症)。**敗血症是指感染中的細菌進入血液並蔓延至全身。敗血症是一種快速發展、危及生命的疾病,可能導致休克和器官衰竭。
  • **肺部受累。**這可能導致咳嗽、呼吸困難,以及在嚴重疾病的情況下,急性呼吸衰竭。
  • **視力損害。**TEN可能導致眼部問題,例如乾眼症、睫毛內生、角膜瘢痕,以及罕見的失明。
  • **永久性皮膚損傷。**TEN康復後,皮膚可能出現腫塊、疤痕和變色。持續性的皮膚問題可能會導致頭髮脫落,指甲和腳指甲也可能無法正常生長。
  • **陰道潰瘍。**在女性中,TEN可能導致陰道內壁組織潰瘍,導致疼痛,如果不及時治療,可能導致陰道閉鎖。
  • **情緒困擾。**這種疾病會造成痛苦,並可能產生長期的精神影響。
預防

為預防再次發生毒性表皮壞死溶解症 (TEN),請了解其是否由藥物引起。如果是,請永遠不要再服用該藥物或任何類似的藥物。再次發生可能會更嚴重,危及生命。此外,請告知所有未來的醫療保健提供者您有毒性表皮壞死溶解症病史,並佩戴註明您病情資訊的醫療警示手環或項鍊。或攜帶過敏護照。

診斷

當患有SJS的人病情嚴重,且受影響的身體部位超過30%時,就會診斷為TEN。

治療

如果您的醫生懷疑您的TEN是由您服用的藥物引起的,您需要停止服用該藥物。然後,您可能會被轉移到醫院接受治療,可能是在其燒傷中心或加護病房。完全康復可能需要幾個月。

TEN的主要治療方法是盡可能讓您舒適,直到您的皮膚癒合。您在醫院期間將會接受這種支持性護理。它可能包括:

  • **體液補充和營養。**由於皮膚損失可能導致體液流失,因此補充體液和電解質至關重要。您可能會通過插入鼻腔並引導至胃部的導管(鼻胃管)接受輸液和營養。
  • **傷口護理。**您的醫療團隊可能會輕輕清潔受影響的皮膚,並塗抹含有凡士林或藥物的特殊敷料。您的護理團隊還會監測您是否有感染,並在需要時給予您抗生素。
  • **呼吸輔助。**您可能需要進行檢查和程序來評估您的氣道並幫助保持其暢通。對於病情較重的患者,您可能需要插管或機械呼吸輔助(通氣)。
  • **疼痛控制。**您將會接受止痛藥以減輕您的不適。對於口腔疼痛,您可能會得到含有麻醉劑(例如利多卡因)的漱口水。
  • **眼睛護理。**對於輕微的眼睛症狀,您可能受益於每天至少使用四次不含防腐劑的人工淚液。可以使用含有皮質類固醇的眼藥水來控制眼睛炎症。您的護理團隊可能包括眼科醫生。

TEN的治療也可能包括一種或多種影響全身的藥物(全身性藥物),例如環孢素(Neoral、Sandimmune)、依那西普(Enbrel)和靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)。需要進一步的研究來確定它們是否有益。

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