三尖瓣閉鎖

三尖瓣閉鎖是一種先天性心臟缺陷，在出生時即存在。兩個右心房之間的瓣膜沒有形成。取而代之的是，一層緻密的組織阻礙了血液在右心房之間的流動。這種情況限制了血液通過心臟的流動。三尖瓣閉鎖導致右下心臟發育不良。

三尖瓣閉鎖的症狀通常在出生後不久就會出現。三尖瓣閉鎖的症狀可能包括：

• 血液含氧量低導致皮膚和嘴唇發紺或灰白
• 呼吸困難
• 容易疲倦，尤其是在餵食期間
• 生長緩慢和體重增加不良

有些三尖瓣閉鎖患者也會出現心臟衰竭的症狀。心臟衰竭的症狀包括：

• 疲勞和虛弱
• 呼吸短促
• 腿、腳踝和腳腫脹
• 腹部腫脹，一種稱為腹水的症狀
• 由於體液積聚導致體重突然增加

嚴重先天性心臟缺陷通常在您的孩子出生前或出生後不久診斷出來。如果您發現您的寶寶膚色改變、呼吸困難、生長遲緩或體重增加不良，請聯繫您的醫療保健提供者。

大多數先天性心臟缺陷，包括三尖瓣閉鎖，都是由於嬰兒在出生前心臟發育早期發生的變化所致。確切原因通常不明。

先天性心臟缺陷，例如三尖瓣閉鎖的原因尚不清楚。但已發現一些危險因素。許多患有唐氏症這種遺傳疾病的嬰兒患有三尖瓣閉鎖症。

其他可能增加嬰兒患三尖瓣閉鎖症風險的因素包括：

• 懷孕早期感染德國麻疹（風疹）或其他病毒性疾病
• 家族有先天性心臟病史
• 懷孕期間飲酒
• 懷孕前或懷孕期間吸煙
• 懷孕期間糖尿病控制不佳
• 懷孕期間使用某些藥物，包括一些用於治療痤瘡、躁鬱症和癲癇的藥物

三尖瓣閉鎖會限制血液從心臟流向肺部。右下心室較小且發育不良。三尖瓣閉鎖的危及生命併發症是身體組織缺氧。這種情況稱為低血氧症。

及時治療可大大改善三尖瓣閉鎖嬰兒的預後。但併發症可能會在日後發生。三尖瓣閉鎖的併發症可能包括：

• 活動時容易疲倦
• 心律不整
• 腎臟或肝臟疾病
• 心臟衰竭

由於大多數先天性心臟缺陷的確切病因不明，因此可能無法預防三尖瓣閉鎖。 如果您有先天性心臟缺陷家族史，或有很高風險生下患有先天性心臟缺陷的兒童，則建議您在懷孕前或懷孕期間進行基因篩查。請考慮與遺傳諮詢師和小兒心臟科醫生討論您的特定風險。 您可以採取一些方法來幫助降低寶寶患先天性心臟缺陷的整體風險：

• **獲得適當的產前護理。**懷孕期間定期接受醫療保健提供者的檢查可以幫助您和您的寶寶保持健康。
• **服用含有葉酸的多維生素。**每天服用400微克葉酸已被證明可以減少出生時腦和脊髓的問題。它也可能有助於降低先天性心臟缺陷的風險。
• **接種德國麻疹（風疹）疫苗。**懷孕期間感染風疹可能會影響嬰兒的心臟發育。在嘗試懷孕前接種疫苗。
• **服用任何藥物前請諮詢您的醫生。**懷孕期間服用某些藥物可能會導致嬰兒出現健康問題。告訴您的醫生您服用的所有藥物，包括那些無需處方即可購買的藥物。
• **懷孕期間不要吸煙或飲酒。**任何一種都會增加先天性心臟缺陷的風險。
• **盡可能避免接觸化學物質。**懷孕期間，最好盡可能遠離化學物質，包括清潔產品和油漆。
• **控制其他健康狀況。**如果您患有其他健康狀況，請與您的醫療保健提供者討論最佳的治療和管理方法。

三尖瓣閉鎖可能在嬰兒出生前的例行產前超音波檢查中診斷出來。在懷孕期間接受適當的產前護理非常重要。

出生後，醫療保健提供者會立即檢查嬰兒，並聆聽嬰兒的心跳和呼吸聲。如果嬰兒皮膚呈藍色或灰色、呼吸困難或有稱為心雜音的不規則心跳聲，護理提供者可能會懷疑有心臟問題，例如三尖瓣閉鎖。心臟的血流變化可能會導致心雜音。

診斷三尖瓣閉鎖的檢查可能包括：

• **超音波心動圖。**聲波會產生心臟和心臟瓣膜血流的移動影像。在患有三尖瓣閉鎖的嬰兒中，超音波心動圖顯示三尖瓣缺失和血流不規則。該檢查也可能顯示其他心臟問題。
• **心電圖。**也稱為ECG或EKG，這項快速且無痛的檢查記錄心臟的電活動。它可以顯示心臟跳動的速度是快還是慢。心電圖可以檢測不規則的心律。
• **脈搏血氧測定法。**連接到手或腳上的小型感測器會測量血液中的氧氣量。脈搏血氧測定法簡單且無痛。
• **胸部X光檢查。**胸部X光檢查顯示心臟和肺部的狀況。它可以幫助確定心臟及其心室的大小。胸部X光檢查可以顯示肺部積液。
• **心導管檢查。**將一根細而柔軟的管子（稱為導管）插入血管（通常位於腹股溝區域），並引導至心臟。染料通過導管流入心臟心室。染料有助於在X光影像上看到心室。導管也可用于測量心室的壓力。心導管檢查很少用於診斷三尖瓣閉鎖，但它可能在三尖瓣閉鎖手術前用於檢查心臟。

三尖瓣閉鎖症無法以人工瓣膜置換三尖瓣。如果您的孩子患有三尖瓣閉鎖症，通常會進行幾次手術以改善血液流經心臟和肺部的血流。藥物用於控制症狀。

如果您的寶寶患有三尖瓣閉鎖症，請考慮在擁有處理複雜先天性心臟病經驗的外科醫生和其他醫療保健提供者的醫療中心就診。

三尖瓣閉鎖症的藥物可能用於：

可能會給予額外的氧氣以幫助寶寶更好地呼吸。

在心臟手術之前，患有三尖瓣閉鎖症的嬰兒可能會服用前列腺素激素以幫助擴張並保持動脈導管暢通。

患有三尖瓣閉鎖症的嬰兒通常需要幾次心臟手術或治療。其中一些是臨時的解決方案，可在進行更永久性的治療之前快速改善血流。

三尖瓣閉鎖症的手術或治療包括開胸手術和微創心臟手術。心臟手術的類型取決於特定的先天性心臟缺陷。

**分流手術。**此手術創建一條新的血液流動途徑（分流）。在三尖瓣閉鎖症中，分流手術將血液從心臟的主要血管引導到肺部。分流手術增加了流向肺部的血流量。它有助於提高氧氣水平。

外科醫生通常在出生後的前兩週進行分流手術。但是，嬰兒通常會長大而不需要分流手術。他們可能需要另一項手術來更換它。

**Glenn手術。**在Glenn手術中，外科醫生會移除第一個分流器。然後，將通常將血液送回心臟的大靜脈之一直接連接到肺動脈。Glenn手術減少了對心臟左下腔室的壓力，降低了損壞的風險。當嬰兒肺部的壓力降低時，可以進行此手術，這會隨著嬰兒年齡的增長而發生。

Glenn手術為稱為Fontan手術的更永久性矯正手術奠定了基礎。

**Fontan手術。**這種心臟手術通常在孩子2至5歲時進行。它創建一條途徑，使大部分（如果不是全部）原本會流向右心臟的血液可以直接流入肺動脈。

接受Fontan手術的嬰兒的短期和中期預後通常良好。但需要定期檢查以監測併發症，包括心力衰竭。

治療後，患有三尖瓣閉鎖症的嬰兒需要定期進行健康檢查，最好是由接受過先天性心臟病訓練的小兒科醫生進行。這種醫療保健提供者稱為小兒先天性心臟病專家。許多患有先天性心臟缺陷（例如三尖瓣閉鎖症）的孩子都能成長為健康成年人。

接受三尖瓣閉鎖症治療的成年人也需要終身檢查，最好是由接受過成人先天性心臟病訓練的醫生進行。這種醫療保健提供者稱為成人先天性心臟病專家。

• 增強心肌力量

• 降低血壓

• 排除體內多餘液體

• **分流手術。**此手術創建一條新的血液流動途徑（分流）。在三尖瓣閉鎖症中，分流手術將血液從心臟的主要血管引導到肺部。分流手術增加了流向肺部的血流量。它有助於提高氧氣水平。

  外科醫生通常在出生後的前兩週進行分流手術。但是，嬰兒通常會長大而不需要分流手術。他們可能需要另一項手術來更換它。

• **Glenn手術。**在Glenn手術中，外科醫生會移除第一個分流器。然後，將通常將血液送回心臟的大靜脈之一直接連接到肺動脈。Glenn手術減少了對心臟左下腔室的壓力，降低了損壞的風險。當嬰兒肺部的壓力降低時，可以進行此手術，這會隨著嬰兒年齡的增長而發生。

  Glenn手術為稱為Fontan手術的更永久性矯正手術奠定了基礎。

• **Fontan手術。**這種心臟手術通常在孩子2至5歲時進行。它創建一條途徑，使大部分（如果不是全部）原本會流向右心臟的血液可以直接流入肺動脈。

  接受Fontan手術的嬰兒的短期和中期預後通常良好。但需要定期檢查以監測併發症，包括心力衰竭。

• **肺動脈束帶置放術。**如果患有三尖瓣閉鎖症的嬰兒患有室間隔缺損，則可以進行此手術。外科醫生將一條束帶圍繞主要肺動脈，以減少從心臟流入肺部的血液量。

• **心房隔切開術。**很少情況下，會使用氣球來創建或擴大心臟上腔之間的開口。這允許更多血液從右上腔室流向左上腔室。