陰道發育不全
概述
陰道發育不全 (a-JEN-uh-sis) 是一種罕見的疾病，患者的陰道無法發育，子宮可能僅部分發育或完全未發育。此情況在出生前即存在，也可能與腎臟或骨骼問題相關。
此疾病也稱為苗勒氏管發育不全、苗勒氏管發育不良或 Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser 症候群。
陰道發育不全通常在青春期時被發現，因為女性沒有開始月經。使用陰道擴張器（一種管狀裝置，長時間使用可以伸展陰道）通常可以成功地製造陰道。在某些情況下，可能需要手術。治療使陰道性交成為可能。
症狀
陰道發育不全症狀通常直到女性青春期才被發現，但沒有月經（閉經）。其他青春期徵兆通常符合典型的女性發育。陰道發育不全可能具有以下特徵：外生殖器看起來像典型的女性。陰道可能縮短，末端沒有子宮頸，或完全缺失，僅以陰道開口處通常所在位置的輕微凹陷為標記。可能沒有子宮，或子宮僅部分發育。如果子宮內膜存在，則可能出現每月經痛或慢性腹痛。卵巢通常發育完全且功能正常，但它們可能位於腹部的異常位置。有時，卵子從卵巢到子宮的輸卵管缺失或發育不典型。陰道發育不全也可能與其他問題相關，例如：腎臟和泌尿系統發育問題；脊椎、肋骨和手腕骨骼發育變化；聽力問題；其他先天性疾病，也涉及心臟、胃腸道和肢體生長。如果您到 15 歲仍未有月經，請諮詢您的醫療保健提供者。
何時去看醫生
如果您在15歲時仍未開始月經，請就醫。
病因
陰道發育不全的原因尚不清楚，但在懷孕前 20 週的某個時間點，稱為苗勒氏管的管道發育不良。
通常，這些管道的下部會發育成子宮和陰道，上部則發育成輸卵管。苗勒氏管發育不全會導致陰道缺失或部分閉鎖、子宮缺失或部分缺失，或兩者兼有。
併發症
陰道發育不全可能會影響您的性關係，但在治療後，您的陰道通常可以正常發揮性功能。
子宮缺損或發育不全的女性無法懷孕。但是，如果您擁有健康的卵巢，則可能透過試管嬰兒的方式懷孕。胚胎可以植入其他人的子宮中以進行妊娠（代孕）。請與您的醫療保健提供者討論生育選擇。
診斷
您的兒科醫生或婦科醫生會根據您的病史和體格檢查來診斷陰道發育不全。
陰道發育不全通常在青春期診斷，此時即使您已發育乳房並長出腋毛和陰毛，月經仍未開始。有時，在評估其他問題期間，或當父母或醫生注意到嬰兒沒有陰道開口時，可以在較早年齡診斷出陰道發育不全。
您的醫療保健提供者可能會建議進行以下檢查：
- 血液檢查。 血液檢查以評估您的染色體和測量您的荷爾蒙水平，可以確認您的診斷並排除其他疾病。
- 超聲波。 超聲波影像顯示您的醫療保健提供者您是否有子宮和卵巢，並確定您的腎臟是否有問題。
- 磁振造影 (MRI)。 MRI 為您的醫療保健提供者提供生殖道和腎臟的詳細影像。
- 其他檢查。 您的醫療保健提供者也可能會下令進行其他檢查以檢查您的聽力、心臟和骨骼。
治療
陰道發育不全的治療通常在青春期後期或二十歲初期進行，但您也可以等到年紀較大、有動力且準備好參與治療時再進行。
您和您的醫療保健提供者可以討論治療方案。根據您的個人情況，方案可能包括不治療或透過自行擴張或手術來建立陰道。
自行擴張通常被推薦為首選方案。自行擴張可以讓您在不進行手術的情況下建立陰道。目標是將陰道延長至足以進行性交的舒適尺寸。
與您的醫療保健提供者討論自行擴張的過程，以便您知道該怎麼做，並討論擴張器選項，以找到最適合您的選項。需要一段時間內按照醫療保健提供者建議的間隔使用自行擴張，或進行頻繁的性交，以維持陰道的長度。
有些患者報告在初期有排尿困難、陰道出血和疼痛的問題。人工潤滑劑和嘗試不同類型的擴張器可能有所幫助。溫水浴後您的皮膚更容易伸展，因此這可能是擴張的好時機。
對於有願意合作伴侶的女性來說，透過頻繁性交進行陰道擴張是自行擴張的一種選擇。如果您想嘗試這種方法，請與您的醫療保健提供者討論最佳的進行方式。
如果自行擴張無效，則可以選擇手術來建立功能性陰道（陰道成形術）。陰道成形術的類型包括：
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**使用組織移植。**您的外科醫生可能會選擇使用您自身的組織進行各種移植以建立陰道。可能的來源包括大腿外側、臀部或下腹部的皮膚。
您的外科醫生會切開以建立陰道開口，將組織移植物放在模具上以建立陰道，並將其放置在新形成的管道中。模具會保留約一週。
通常，手術後您會將模具或陰道擴張器保留在原位，但在如廁或性交時可以取下。在外科醫生建議的初始時間之後，您只需在晚上使用擴張器。使用人工潤滑劑進行性交和偶爾的擴張有助於維持功能性陰道。
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**插入醫療牽引裝置。**您的外科醫生會將橄欖形裝置（Vecchietti 療法）或氣球裝置（氣球陰道成形術）放置在您的陰道開口處。外科醫生使用細小的帶燈照明觀察儀器（腹腔鏡）作為導引，將裝置連接到您下腹部或通過肚臍的獨立牽引裝置。
您每天都會收緊牽引裝置，逐步將裝置向內拉動，以在大約一週內建立陰道管道。移除裝置後，您將使用不同尺寸的模具約三個月。三個月後，您可以進一步自行擴張或進行規律的性交以維持功能性陰道。性交可能需要人工潤滑劑。
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**使用您的一部分結腸（腸道陰道成形術）。**在腸道陰道成形術中，外科醫生會將您的一部分結腸移至生殖器區域的開口處，建立新的陰道。然後，您的外科醫生會重新連接您剩下的結腸。您在這項手術後不必每天使用陰道擴張器，而且您不太需要使用人工潤滑劑進行性交。
**使用組織移植。**您的外科醫生可能會選擇使用您自身的組織進行各種移植以建立陰道。可能的來源包括大腿外側、臀部或下腹部的皮膚。
您的外科醫生會切開以建立陰道開口，將組織移植物放在模具上以建立陰道，並將其放置在新形成的管道中。模具會保留約一週。
通常，手術後您會將模具或陰道擴張器保留在原位，但在如廁或性交時可以取下。在外科醫生建議的初始時間之後，您只需在晚上使用擴張器。使用人工潤滑劑進行性交和偶爾的擴張有助於維持功能性陰道。
**插入醫療牽引裝置。**您的外科醫生會將橄欖形裝置（Vecchietti 療法）或氣球裝置（氣球陰道成形術）放置在您的陰道開口處。外科醫生使用細小的帶燈照明觀察儀器（腹腔鏡）作為導引，將裝置連接到您下腹部或通過肚臍的獨立牽引裝置。
您每天都會收緊牽引裝置，逐步將裝置向內拉動，以在大約一週內建立陰道管道。移除裝置後，您將使用不同尺寸的模具約三個月。三個月後，您可以進一步自行擴張或進行規律的性交以維持功能性陰道。性交可能需要人工潤滑劑。
手術後，需要使用模具、擴張或頻繁性交來維持功能性陰道。醫療保健提供者通常會延遲手術治療，直到您感到準備好並能夠處理自行擴張。如果不定期擴張，新形成的陰道管道會很快變窄和縮短，因此在情緒上成熟並準備好遵守術後護理至關重要。
與您的醫療保健提供者討論最符合您需求的手術方案，以及手術後的風險和所需護理。
得知您患有陰道發育不全可能會很困難。這就是為什麼您的醫療保健提供者會建議心理學家或社工成為您治療團隊的一員。這些心理健康提供者可以回答您的問題，並幫助您處理陰道發育不全的一些較困難的方面，例如可能的生育能力問題。
您可能更喜歡與經歷相同情況的女性支持團體聯繫。您可能可以在網路上找到支持團體，或者您可以詢問您的醫療保健提供者是否知道任何團體。