血管環

血管環

血管環是指身體主要動脈（稱為主動脈弓）或其分支的一部分形成環繞氣管或食道或兩者的環狀結構。左圖顯示典型的心臟。右圖顯示血管環的一個例子——雙主動脈弓。\n\n血管環是一種出生時就存在的先天性心臟疾病。也就是說，它是一種先天性心臟缺陷。在此情況下，身體主要動脈或其分支的一部分會形成環繞氣管、食道或兩者的環狀結構。\n\n- 身體的主要動脈稱為主動脈。此疾病影響主動脈的一部分，稱為主動脈弓。\n- 食道是從嘴巴通往胃部的管道。\n- 氣管也稱為風管。\n\n血管環可能是完整的或不完整的。\n\n- 完整的血管環會形成環繞食道和氣管的環狀結構。\n- 不完整的血管環不會完全環繞食道或氣管。\n\n通常需要手術來治療血管環。

血管環的症狀可能包括：

• 頻繁呼吸道感染。
• 喘鳴。
• 咳嗽。
• 吞嚥困難。
• 餵食困難。
• 嘔吐。

有些天生患有血管環的人，出生時也可能伴隨其他心臟問題。具體症狀取決於存在的心臟問題類型。

醫療保健提供者會進行體格檢查，並詢問症狀相關的問題。用於診斷血管環的檢查可能包括：

• 影像學檢查。 胸部X光檢查可以顯示氣管的變化，這可能暗示血管環。該檢查還可以顯示主動脈弓位於身體的哪一側。

  其他影像學檢查可能包括超聲心動圖、電腦斷層血管攝影或核磁共振掃描。醫療保健提供者也可能使用這些檢查來規劃治療方案。

• 鋇劑吞嚥檢查。 此檢查涉及吞嚥一種稱為鋇的物質。拍攝X光片以觀察該物質從口腔到胃部的移動情況。該檢查可以顯示食道結構的變化，這些變化可能是由血管環引起的。

• 上消化道內視鏡檢查。 使用一根帶有相機的長而靈活的管子來檢查食道。該設備稱為內視鏡。醫療保健提供者將其插入口腔並進入喉嚨。尖端的微型相機將圖像傳送到視頻監視器。

• 支氣管鏡檢查。 在此檢查中，醫療保健提供者將一根細小的、靈活的管子通過口腔或鼻腔插入肺部。連接到管子上的燈和小型相機允許提供者查看氣管和肺部氣道的內部情況。此檢查可以顯示血管環是否正在壓迫氣管。

影像學檢查。 胸部X光檢查可以顯示氣管的變化，這可能暗示血管環。該檢查還可以顯示主動脈弓位於身體的哪一側。

其他影像學檢查可能包括超聲心動圖、電腦斷層血管攝影或核磁共振掃描。醫療保健提供者也可能使用這些檢查來規劃治療方案。

具體手術類型取決於存在的心臟問題類型。

天生患有血管環的人需要終身定期進行健康檢查以預防併發症。

小兒心臟科醫師Jonathan Johnson, M.D. 回答關於兒童先天性心臟缺陷最常見的問題。

某些非常輕微的先天性心臟病，例如心臟上的微小孔洞或不同心瓣膜的輕微狹窄，可能只需要每隔幾年進行一次影像學檢查，例如超音波心臟圖。其他較為嚴重形式的先天性心臟病可能需要手術，手術可以通過開胸手術進行，也可以在心導管室中使用不同的設備或不同的技術進行。在某些非常嚴重的情況下，如果無法進行手術，則可能需要進行移植。

如果兒童患有先天性心臟病，他們可能出現的特定症狀實際上取決於兒童的年齡。對於嬰兒來說，他們最大的卡路里消耗實際上是在吃東西的時候。因此，先天性心臟病或心臟衰竭的大多數症狀實際上是在他們吃東西的時候出現的。這可能包括呼吸急促、呼吸困難，甚至在餵奶時出汗。年幼的孩子通常會出現與腹部系統相關的症狀。他們可能會出現噁心、嘔吐，並且在活動時也可能會出現這些症狀。而較大的青少年則更容易出現胸痛、暈厥或心悸等症狀。他們也可能在運動或活動時出現症狀。而這對我來說，作為一名心臟科醫生，實際上是一個非常大的危險信號。如果我聽到一個孩子，尤其是青少年，出現胸痛，或者在活動或運動時暈倒，我確實需要檢查這個孩子，並且需要確保他們得到適當的檢查。

通常，當您的孩子剛被診斷出患有先天性心臟病時，很難記住第一次就診時醫生告訴您的所有內容。您可能會因為剛聽到這個消息而感到震驚。而且很多時候您可能記不住所有的事情。因此，在隨訪就診時，提出以下這些問題非常重要。我的未來五年會怎樣？未來五年是否需要任何手術？任何手術？需要進行哪種類型的檢查、哪種類型的隨訪以及哪種類型的門診就診？這對我孩子的活動、體育運動以及他們日常想做的事情意味著什麼？最重要的是，我們如何共同努力，讓這個孩子儘可能過上正常的生活，儘管他們被診斷出患有先天性心臟病。

您應該詢問您的醫生未來這種先天性心臟病可能需要哪種類型的治療。這些治療可以使用開胸手術進行，也可以使用心導管檢查進行。對於開胸手術，重要的是要詢問您的醫生手術的時間。對於不同種類的先天性心臟病，實際上有一些時間比其他時間更適合進行手術，才能獲得最佳的短期和長期效果。因此，請詢問您的醫生是否有特定時間更適合您的孩子患有的特定疾病。

這實際上是我在診斷出先天性心臟病後，從父母和孩子那裡得到的最常見問題。體育運動對許多孩子的生命、他們的友誼團體以及他們如何與社區互動都非常重要。在大多数形式的先天性心臟病中，我們盡最大努力找出他們仍然可以參與的方式。然而，也有一些形式的先天性心臟病，某些運動可能不建議進行。例如，對於我們的一些病人來說，他們可能患有某種類型的遺傳綜合症，這會使他們的動脈壁非常脆弱。對於這些病人，我們不希望他們舉重或做任何可能導致這些動脈擴張並可能破裂的劇烈運動。但在大多數情況下，我們都能找到讓孩子們每天都能參與他們喜歡的運動的方法。

對於患有先天性心臟病的病人來說，隨著年齡的增長，我們經常會建議他們，某些形式的先天性心臟病是遺傳性的。這意味著，如果父母患有先天性心臟病，那麼他們的子女也可能患有先天性心臟病的風險較小。這可能是與他們父母相同的先天性心臟病，也可能是不同的。因此，如果這些病人懷孕，我們確實需要在懷孕期間密切監測她們，包括在懷孕期間使用超聲波對胎兒進行額外的掃描。幸運的是，在當今時代，絕大多數先天性心臟病患者都能生育自己的孩子。

病人、他們的家人和心臟科醫生之間的關係至關重要。我們經常會在這些病人長大的幾十年裡追蹤他們。我們看著他們從嬰兒長大成人。如果您遇到一些不清楚的事情，或者您覺得不理解的事情，請提問。請不要害怕伸出援手。您應該始終能夠聯繫您的心臟病學團隊，並向他們提出任何可能出現的問題。

2D胎兒超聲波可以幫助您的醫療保健專業人員評估您寶寶的生長和發育。

先天性心臟缺陷可以在懷孕期間或出生後診斷出來。某些心臟缺陷的跡象可以在常規的懷孕超聲波檢查（胎兒超聲波）中看到。

嬰兒出生後，如果嬰兒出現以下情況，醫療保健專業人員可能會認為存在先天性心臟缺陷：

• 生長遲緩。
• 嘴唇、舌頭或指甲的顏色改變。

醫療保健專業人員在用聽診器聽孩子的心的時候，可能會聽到一種聲音，稱為雜音。大多數心臟雜音是良性的，這意味著沒有心臟缺陷，雜音不會危及您孩子的健康。然而，有些雜音可能是由血液流向心臟和從心臟流出的變化引起的。

診斷先天性心臟缺陷的檢查包括：

• **脈搏血氧測定法。**放置在指尖上的感測器記錄血液中的氧氣量。氧氣過少可能是心臟或肺部問題的跡象。
• **心電圖 (ECG 或 EKG)。**這項快速檢查記錄心臟的電活動。它顯示心臟是如何跳動的。帶有感測器的粘性貼片，稱為電極，貼在胸部，有時也貼在手臂或腿上。電線將貼片連接到電腦，電腦打印或顯示結果。
• **超聲波心臟圖。**使用聲波創建心臟運動的圖像。超聲波心臟圖顯示血液如何通過心臟和心臟瓣膜。如果在嬰兒出生前進行此項檢查，則稱為胎兒超聲波心臟圖。
• **胸部 X 光檢查。**胸部 X 光檢查顯示心臟和肺部的狀況。它可以顯示心臟是否腫大，或者肺部是否含有額外的血液或其他液體。這些可能是心臟衰竭的跡象。
• **心導管檢查。**在這項檢查中，醫生將一根細而柔軟的管子（稱為導管）插入血管（通常在腹股溝區域），並將其引導到心臟。這項檢查可以提供有關血流和心臟工作方式的詳細信息。一些心臟治療可以在心導管檢查期間進行。
• **心臟 MRI。**也稱為心臟 MRI，這項檢查使用磁場和無線電波來創建心臟的詳細圖像。可以進行心臟 MRI 來診斷和評估青少年和成人的先天性心臟缺陷。心臟 MRI 創建心臟的 3D 圖像，允許準確測量心臟腔室。

兒童先天性心臟缺陷的治療取決於具體的心臟問題及其嚴重程度。

有些先天性心臟缺陷不會對兒童的健康產生長期影響。它們可能安全地不予治療。

其他先天性心臟缺陷，例如心臟上的小孔，可能會隨著兒童年齡的增長而閉合。

嚴重先天性心臟缺陷需要在發現後立即治療。治療可能包括：

• 藥物。
• 心臟介入治療。
• 心臟手術。
• 心臟移植。

藥物可用於治療先天性心臟缺陷的症狀或併發症。它們可以單獨使用或與其他治療方法一起使用。先天性心臟缺陷的藥物包括：

• **利尿劑，也稱為利尿劑。**這種藥物有助於排出體內多餘的水分。它們有助於減輕心臟的負擔。
• **心律藥物，稱為抗心律失常藥物。**這些藥物有助於控制心律不齊。

如果您的孩子患有嚴重先天性心臟缺陷，則可能建議進行心臟介入治療或手術。

用於治療先天性心臟缺陷的心臟介入治療和手術包括：

• **心導管檢查。**兒童的一些先天性心臟缺陷可以使用稱為導管的細而柔軟的管子修復。這種治療方法讓醫生可以在不進行開胸手術的情況下修復心臟。醫生通過血管（通常位於腹股溝）插入導管，並將其引導至心臟。有時會使用多個導管。一旦到位，醫生就會將微小的工具穿過導管以修復心臟病。例如，外科醫生可以修復心臟上的孔或狹窄區域。有些導管治療需要分階段進行，持續數年。
• **心臟手術。**兒童可能需要開胸手術或微創心臟手術來修復先天性心臟缺陷。心臟手術的類型取決於心臟的具體變化。
• **心臟移植。**如果無法修復嚴重的先天性心臟缺陷，則可能需要進行心臟移植。
• **胎兒心臟介入治療。**這是一種針對出生前患有心臟問題的嬰兒的治療方法。它可以修復嚴重的先天性心臟缺陷或預防嬰兒在懷孕期間生長過程中出現併發症。胎兒心臟介入治療很少進行，並且僅在非常特定的情況下才有可能。

有些先天性心臟缺陷患兒需要終生進行多次手術和治療。終生隨訪護理非常重要。兒童需要接受接受過心臟病訓練的醫生（稱為心臟病專家）的定期健康檢查。隨訪護理可能包括血液和影像檢查，以檢查是否有併發症。

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為小小的心臟帶來希望和治癒。

**Dearani醫生：**如果我看看我自己的實務，我做了很多微創心臟手術。而我之所以能做到這一點，是因為我在成人身上學到了所有這些，而這也是它的起源。因此，在青少年身上進行機器人心臟手術是兒童醫院無法做到的，因為他們沒有我們可以在這裡使用的技術。

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如果您的孩子患有先天性心臟缺陷，可能建議您改變生活方式以保持心臟健康並預防併發症。

• **運動和活動限制。**有些先天性心臟缺陷兒童可能需要減少運動或體育活動。然而，許多其他患有先天性心臟缺陷的兒童可以參與此類活動。您的孩子的醫療專業人員可以告訴您哪些運動和鍛鍊類型對您的孩子是安全的。
• **預防性抗生素。**某些先天性心臟缺陷會增加心臟內膜或心瓣感染的風險，稱為感染性心內膜炎。在進行牙科手術之前，可能建議使用抗生素來預防感染，尤其對於裝有機械心瓣的人。詢問您孩子的醫生您的孩子是否需要預防性抗生素。

您可能會發現，與經歷過相同情況的人交談會給您帶來安慰和鼓勵。詢問您的醫療團隊您所在地區是否有任何支持團體。

患有先天性心臟缺陷可能會使某些兒童感到壓力或焦慮。與輔導員交談可能會幫助您和您的孩子學習管理壓力和焦慮的新方法。詢問醫療專業人員有關您所在地區輔導員的信息。