腸脂肪營養不良症

惠普爾氏症是一種罕見的細菌感染，最常影響您的關節和消化系統。惠普爾氏症會干擾正常的消化過程，損害食物的分解，並阻礙您的身體吸收營養物質，例如脂肪和碳水化合物。

常見徵兆和症狀

惠普爾氏症的消化系統徵兆和症狀很常見，可能包括：

• 腹瀉
• 胃痙攣和疼痛，飯後可能加劇
• 體重減輕，與營養吸收不良有關

其他與惠普爾氏症相關的常見徵兆和症狀包括：

• 關節發炎，尤其是腳踝、膝蓋和手腕
• 疲勞
• 虛弱
• 貧血

惠普爾氏症是一種潛在的致命疾病，但通常是可以治療的。如果您出現任何不尋常的徵兆或症狀，例如不明原因的體重減輕或關節疼痛，請聯繫您的醫生。您的醫生可以進行檢查以確定您症狀的原因。

即使在診斷出感染並接受治療後，如果您的症狀沒有改善，也請告知您的醫生。有時抗生素治療無效，因為細菌對您正在服用的特定藥物具有抗藥性。這種疾病可能會復發，因此密切注意症狀是否再次出現非常重要。

惠普爾氏症是由一種稱為惠普爾嗜血菌（Tropheryma whipplei）的細菌引起的。這種細菌首先會影響小腸的黏膜內襯，在腸壁內形成小潰瘍（病灶）。這種細菌也會損害排列在小腸內壁的細小絨毛狀突起（絨毛）。

關於這種細菌，我們所知甚少。儘管它們似乎很容易存在於環境中，但科學家們不知道它們來自哪裡，也不知道它們是如何傳播給人類的。並非所有攜帶這種細菌的人都會患病。一些研究人員認為，患有這種疾病的人可能在其免疫系統反應中存在基因缺陷，這使得他們在接觸這種細菌時更容易生病。

惠普爾氏症極為罕見，患病率低於百萬分之一。

由於關於導致惠普爾氏病的細菌所知甚少，因此該病的危險因素尚未明確確定。根據現有報告，該病似乎更容易影響：

• 40至60歲的男性
• 北美和歐洲的白人
• 農民和其他在戶外工作且經常接觸污水和廢水的人

您的小腸內襯具有細小的毛髮狀突起（絨毛），有助於您的身體吸收營養。惠普爾氏症會損害絨毛，從而損害營養吸收。營養缺乏在惠普爾氏症患者中很常見，並可能導致疲勞、虛弱、體重減輕和關節疼痛。

惠普爾氏症是一種進行性且可能致命的疾病。儘管這種感染很罕見，但仍持續有相關死亡案例的報告。這很大程度上是由於診斷延遲和治療延誤。死亡通常是由感染擴散到中樞神經系統引起的，這可能導致不可逆的損害。

診斷惠普爾氏症的過程通常包括以下檢查：

**活體組織檢查。**診斷惠普爾氏症的重要步驟是採集組織樣本（活體組織檢查），通常取自小腸內壁。為此，您的醫生通常會進行上消化道內視鏡檢查。此過程使用一根細而柔軟的管子（內視鏡），管子上連接著燈和照相機，通過您的嘴巴、喉嚨、氣管和胃到達小腸。內視鏡讓您的醫生可以查看您的消化道並採集組織樣本。

在過程中，醫生會從小腸的幾個部位採集組織樣本。醫生會在實驗室用顯微鏡檢查這些組織。他或她會尋找致病菌及其潰瘍（病灶），特別是尋找惠普爾氏嗜血桿菌。如果這些組織樣本無法確認診斷，您的醫生可能會從腫大的淋巴結採集組織樣本或進行其他檢查。

在某些情況下，您的醫生可能會要求您吞下一顆含有小型照相機的膠囊。照相機可以拍攝您的消化道影像供醫生查看。

一種稱為聚合酶鏈反應的基於 DNA 的檢測方法，在某些醫療中心可以使用，可以檢測活體組織檢查樣本或腦脊液樣本中的惠普爾氏嗜血桿菌。

• **體格檢查。**您的醫生通常會先進行體格檢查。他或她會尋找表明存在這種疾病的體徵和症狀。例如，您的醫生可能會檢查胃部是否壓痛以及皮膚是否變黑，尤其是在您身體暴露於陽光照射的部位。
• **活體組織檢查。**診斷惠普爾氏症的重要步驟是採集組織樣本（活體組織檢查），通常取自小腸內壁。為此，您的醫生通常會進行上消化道內視鏡檢查。此過程使用一根細而柔軟的管子（內視鏡），管子上連接著燈和照相機，通過您的嘴巴、喉嚨、氣管和胃到達小腸。內視鏡讓您的醫生可以查看您的消化道並採集組織樣本。

在過程中，醫生會從小腸的幾個部位採集組織樣本。醫生會在實驗室用顯微鏡檢查這些組織。他或她會尋找致病菌及其潰瘍（病灶），特別是尋找惠普爾氏嗜血桿菌。如果這些組織樣本無法確認診斷，您的醫生可能會從腫大的淋巴結採集組織樣本或進行其他檢查。

在某些情況下，您的醫生可能會要求您吞下一顆含有小型照相機的膠囊。照相機可以拍攝您的消化道影像供醫生查看。

一種稱為聚合酶鏈反應的基於 DNA 的檢測方法，在某些醫療中心可以使用，可以檢測活體組織檢查樣本或腦脊液樣本中的惠普爾氏嗜血桿菌。

• **血液檢查。**您的醫生也可能會要求進行血液檢查，例如全血細胞計數。血液檢查可以檢測與惠普爾氏症相關的某些疾病，尤其是貧血（紅細胞數量減少）和白蛋白（血液中的一種蛋白質）濃度低。

惠普爾氏症的治療方法是使用抗生素，單獨使用或聯合使用，可以殺死導致感染的細菌。

治療是長期的，通常持續一到兩年，目的是消滅細菌。但症狀緩解通常會快得多，通常在一到兩個星期內就會出現。大多數沒有腦部或神經系統併發症的人在完成抗生素療程後會完全康復。

在選擇抗生素時，醫生通常會選擇那些可以清除小腸感染並穿過大腦周圍一層組織（血腦屏障）的抗生素。這樣做的目的是消除可能已進入大腦和中樞神經系統的細菌。

由於長期使用抗生素，您的醫生需要監測您的病情，以了解是否對藥物產生耐藥性。如果您在治療期間復發，您的醫生可能會更改您的抗生素。

在大多數情況下，惠普爾氏症的治療始於通過手臂靜脈注射兩到四周的頭孢曲松鈉或青黴素。在初始治療之後，您可能會口服磺胺甲噁唑-甲氧苄啶（Bactrim，Septra）一到兩年。

頭孢曲松鈉和磺胺甲噁唑-甲氧苄啶可能的副作用包括過敏反應、輕度腹瀉或噁心和嘔吐。

在某些情況下，其他已被建議作為替代藥物的藥物包括口服多西環素（Vibramycin，Doryx，其他）與抗瘧藥羥氯喹（Plaquenil）聯合使用，您可能需要服用一到兩年。

多西環素可能的副作用包括食慾不振、噁心、嘔吐和對陽光的敏感性。羥氯喹可能會導致食慾不振、腹瀉、頭痛、胃痙攣和頭暈。

您的症狀應該在開始抗生素治療後一到兩個星期內改善，並在大約一個月內完全消失。

但即使症狀很快改善，在您開始服用抗生素後兩年或更長時間，進一步的實驗室檢查仍可能顯示細菌的存在。隨訪測試將幫助您的醫生確定何時可以停止服用抗生素。定期監測還可以檢測到對特定藥物產生耐藥性，這通常是由症狀沒有改善所指示的。

即使在成功治療後，惠普爾氏症也可能復發。醫生通常建議定期檢查。如果您經歷了復發，您需要重複抗生素治療。

由於與惠普爾氏症相關的營養吸收困難，您的醫生可能會建議您服用維生素和礦物質補充劑以確保充足的營養。您的身體可能需要額外的維生素D、葉酸、鈣、鐵和鎂。