Henoch-Schönlein Purpura

Henoch-Schönlein purpura (ook bekend als IgA-vasculitis) is een aandoening die ervoor zorgt dat de kleine bloedvaten in uw huid, gewrichten, darmen en nieren ontstoken raken en bloeden.

De vier belangrijkste kenmerken van de ziekte van Henoch-Schönlein zijn:

• Huiduitslag (purpura). Roodpaarse vlekken die lijken op blauwe plekken ontstaan op de billen, benen en voeten. De huiduitslag kan ook op de armen, het gezicht en de romp voorkomen en kan erger zijn op plaatsen met druk, zoals de soklijn en de taille.
• Opgezwollen, pijnlijke gewrichten (artritis). Mensen met de ziekte van Henoch-Schönlein hebben vaak pijn en zwelling rond de gewrichten – voornamelijk in de knieën en enkels. Gewrichtspijn gaat de klassieke huiduitslag soms met een of twee weken vooraf. Deze symptomen verdwijnen wanneer de ziekte overgaat en laten geen blijvende schade achter.
• Symptomen van het spijsverteringskanaal. Veel kinderen met de ziekte van Henoch-Schönlein krijgen buikpijn, misselijkheid, braken en bloederige ontlasting. Deze symptomen doen zich soms voor voordat de huiduitslag verschijnt.
• Betrokkenheid van de nieren. De ziekte van Henoch-Schönlein kan ook de nieren aantasten. In de meeste gevallen manifesteert dit zich als eiwit of bloed in de urine, wat u mogelijk niet eens merkt tenzij u een urinetest laat uitvoeren. Meestal verdwijnt dit zodra de ziekte voorbij is, maar sommige mensen ontwikkelen een aanhoudende nierziekte.

Bij Henoch-Schönlein purpura raken sommige kleine bloedvaten in het lichaam ontstoken, wat kan leiden tot bloedingen in de huid, de buik en de nieren. Het is niet duidelijk waarom deze initiële ontsteking zich ontwikkelt. Het kan het gevolg zijn van een onjuiste reactie van het immuunsysteem op bepaalde triggers. Bijna de helft van de mensen met Henoch-Schönlein purpura ontwikkelde de aandoening na een infectie van de bovenste luchtwegen, zoals een verkoudheid. Andere triggers zijn onder meer waterpokken, streptokokkeninfectie, mazelen, hepatitis, bepaalde medicijnen, voedsel, insectenbeten en blootstelling aan koud weer.

Factoren die het risico op het ontwikkelen van de ziekte van Henoch-Schönlein verhogen, zijn onder andere:

• Leeftijd. De ziekte treft voornamelijk kinderen jonger dan 10 jaar.
• Geslacht. De ziekte van Henoch-Schönlein komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
• Ras. Blanke en Aziatische kinderen lopen een groter risico om de ziekte van Henoch-Schönlein te ontwikkelen dan zwarte kinderen.

Voor de meeste mensen verbeteren de symptomen binnen een maand, zonder blijvende problemen achter te laten. Maar terugkerende verschijnselen komen vrij vaak voor.

Complicaties geassocieerd met de ziekte van Henoch-Schönlein omvatten:

• Nierbeschadiging. De ernstigste complicatie van de ziekte van Henoch-Schönlein is nierbeschadiging. Dit risico is groter bij volwassenen dan bij kinderen. Af en toe is de schade ernstig genoeg dat dialyse of een niertransplantatie nodig is.
• Darmobstructie. In zeldzame gevallen kan de ziekte van Henoch-Schönlein ileus veroorzaken - een aandoening waarbij een deel van de darm in zichzelf vouwt als een telescoop, waardoor de passage van darminhoud wordt geblokkeerd.

Uw arts kan de aandoening diagnosticeren als Henoch-Schönlein purpura als de klassieke huiduitslag, gewrichtspijn en symptomen van het spijsverteringskanaal aanwezig zijn. Als een van deze tekenen en symptomen ontbreekt, kan uw arts een of meer van de volgende tests voorstellen.

Geen enkele laboratoriumtest kan Henoch-Schönlein purpura bevestigen, maar bepaalde tests kunnen helpen andere ziekten uit te sluiten en een diagnose van Henoch-Schönlein waarschijnlijk te maken. Deze kunnen omvatten:

Personen met Henoch-Schönlein purpura hebben vaak afzettingen van een bepaald eiwit, IgA (immunoglobuline A), op het aangetaste orgaan. Uw arts kan een klein huidmonster nemen zodat het in een laboratorium kan worden getest. In geval van ernstige nierbetrokkenheid kan uw arts een nierbiopsie voorstellen om de behandelingsbeslissingen te ondersteunen.

Uw arts kan een echografie aanbevelen om andere oorzaken van buikpijn uit te sluiten en om mogelijke complicaties, zoals een darmobstructie, te controleren.

• Bloedonderzoek. Uw bloed kan worden getest als uw diagnose niet duidelijk is op basis van uw tekenen en symptomen.
• Urinetesten. Uw urine kan worden getest op tekenen van bloed, eiwit of andere afwijkingen om te bepalen of uw nieren nog goed functioneren.

Henoch-Schönlein purpura verdwijnt meestal vanzelf binnen een maand zonder blijvende nadelige effecten. Rust, voldoende vocht en vrij verkrijgbare pijnstillers kunnen helpen bij de symptomen.

Corticosteroïden, zoals prednison, kunnen helpen de duur en intensiteit van gewrichts- en buikpijn te verkorten. Omdat deze medicijnen ernstige bijwerkingen kunnen hebben, bespreek de risico's en voordelen van het gebruik ervan met uw arts.

Als een deel van de darm op zichzelf is gevouwen of gescheurd, kan een operatie nodig zijn.

Huiszorg richt zich op het comfort van mensen met milde Henoch-Schönlein purpura tijdens het beloop van de ziekte. Rust, voldoende vocht en vrij verkrijgbare pijnstillers kunnen helpen.