Ziekte Van Paget

De ziekte van Paget (PAJ-its) van het bot verstoort het normale recyclingproces van uw lichaam, waarbij nieuw botweefsel geleidelijk oud botweefsel vervangt. Na verloop van tijd kunnen botten broos en misvormd worden. Het bekken, de schedel, de wervelkolom en de benen worden het meest getroffen.

Het risico op de ziekte van Paget van het bot neemt toe met de leeftijd en als familieleden de aandoening hebben. Om redenen die artsen niet kennen, is de ziekte de afgelopen jaren echter minder vaak geworden en is deze minder ernstig wanneer deze zich wel ontwikkelt. Complicaties kunnen onder meer botbreuken, gehoorverlies en beknelde zenuwen in de wervelkolom omvatten.

Bisfosfonaten - de medicijnen die worden gebruikt om botten te versterken die verzwakt zijn door osteoporose - zijn de belangrijkste behandeling. Een operatie kan nodig zijn als er complicaties optreden.

De meeste mensen met de ziekte van Paget hebben geen symptomen. Wanneer symptomen optreden, is de meest voorkomende klacht botpijn.

Omdat deze ziekte ervoor zorgt dat uw lichaam sneller dan normaal nieuw bot aanmaakt, produceert de snelle remodellering bot dat minder georganiseerd en zwakker is dan normaal bot, wat kan leiden tot botpijn, misvormingen en fracturen.

De ziekte kan slechts één of twee delen van uw lichaam aantasten of wijdverspreid zijn. Uw tekenen en symptomen, indien aanwezig, zijn afhankelijk van het aangetaste deel van uw lichaam.

• Bekken. De ziekte van Paget in het bekken kan heuppijn veroorzaken.
• Schedel. Een overgroei van bot in de schedel kan gehoorverlies of hoofdpijn veroorzaken.
• Wervelkolom. Als uw wervelkolom is aangetast, kunnen zenuwwortels worden ingedrukt. Dit kan pijn, tintelingen en gevoelloosheid in een arm of been veroorzaken.
• Been. Naarmate de botten zwakker worden, kunnen ze buigen, waardoor u O-benen krijgt. Vergrote en misvormde botten in uw benen kunnen extra druk uitoefenen op nabijgelegen gewrichten, wat artrose in uw knie of heup kan veroorzaken.

Praat met uw arts als u last heeft van:

• Pijn in uw botten en gewrichten
• Tintelende gevoelens en zwakte in een extremiteit
• Botmisvormingen
• onverklaarbaar gehoorverlies, vooral als het maar aan één kant is

De oorzaak van de ziekte van Paget is onbekend. Wetenschappers vermoeden dat een combinatie van omgevings- en genetische factoren bijdraagt aan de ziekte. Verschillende genen lijken verband te houden met het krijgen van de ziekte.

Sommige wetenschappers geloven dat de ziekte van Paget verband houdt met een virale infectie in de botcellen, maar deze theorie is controversieel.

Factoren die uw risico op de ziekte van Paget kunnen verhogen, zijn onder andere:

• Leeftijd. Mensen ouder dan 50 jaar lopen het grootste risico om de ziekte te ontwikkelen.
• Geslacht. Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen.
• Herkomst. De ziekte van Paget komt vaker voor in Engeland, Schotland, Centraal-Europa en Griekenland - evenals in landen die door Europese immigranten zijn gekoloniseerd. Het komt minder vaak voor in Scandinavië en Azië.
• Familieanamnese. Als u een familielid heeft met de ziekte van Paget, loopt u een groter risico om de aandoening te ontwikkelen.

In de meeste gevallen verloopt de ziekte van Paget van het bot langzaam. Bij bijna iedereen kan de ziekte effectief worden behandeld. Mogelijke complicaties zijn:

• Fracturen en misvormingen. Aangetast bot breekt gemakkelijker en extra bloedvaten in deze misvormde botten veroorzaken meer bloedingen tijdens reparatieoperaties. Beenbotten kunnen kromtrekken, wat uw loopmgelijkheden kan beïnvloeden.
• Osteoartritis. Misvormde botten kunnen de belasting op nabijgelegen gewrichten verhogen, wat osteoartritis kan veroorzaken.
• Neurologische problemen. Wanneer de ziekte van Paget van het bot voorkomt in een gebied waar zenuwen door het bot lopen, zoals de wervelkolom en de schedel, kan de overgroei van bot de zenuw comprimeren en beschadigen, wat pijn, zwakte of tintelingen in een arm of been of gehoorverlies kan veroorzaken.
• Hartfalen. In ernstige gevallen moet uw hart harder werken om bloed naar de aangetaste delen van uw lichaam te pompen. Soms kan deze verhoogde werklast leiden tot hartfalen.
• Botkanker. Botkanker komt voor bij maximaal 1% van de mensen met de ziekte van Paget van het bot.

Tijdens het lichamelijk onderzoek zal uw arts de lichaamsdelen onderzoeken die pijn veroorzaken. Hij of zij kan ook röntgenfoto's en bloedonderzoeken laten uitvoeren die kunnen helpen bij het bevestigen van de diagnose ziekte van Paget.

Veranderingen in het bot kunnen worden aangetoond door:

Personen met de ziekte van Paget hebben meestal verhoogde alkaline fosfatase spiegels in hun bloed, wat kan worden aangetoond met een bloedtest.

• Röntgenfoto's. Het eerste teken van de ziekte van Paget is vaak afwijkingen die worden gevonden op röntgenfoto's die om andere redenen zijn gemaakt. Röntgenfoto's van uw botten kunnen gebieden van botafbraak, botvergroting en misvormingen laten zien die kenmerkend zijn voor de ziekte, zoals kromming van uw lange botten.
• Botscan. Bij een botscan wordt radioactief materiaal in uw lichaam geïnjecteerd. Dit materiaal reist naar de meest aangetaste plekken op uw botten, en die lichten op in de scanbeelden.

Als u geen symptomen heeft, heeft u mogelijk geen behandeling nodig. Als de ziekte echter actief is — aangegeven door een verhoogd alkalische fosfatasegehalte — en hoog-risicolocaties in uw lichaam aantast, zoals uw schedel of wervelkolom, kan uw arts een behandeling aanbevelen om complicaties te voorkomen, zelfs als u geen symptomen heeft.

Osteoporosemedicijnen (bisfosfonaten) zijn de meest voorkomende behandeling voor de ziekte van Paget. Bisfosfonaten worden meestal via een injectie in een ader toegediend, maar ze kunnen ook oraal worden ingenomen. Bij orale inname worden bisfosfonaten over het algemeen goed verdragen, maar ze kunnen de maag irriteren.

Bisfosfonaten die intraveneus worden toegediend zijn:

Orale bisfosfonaten zijn:

Zelden is een bisfosfonaattherapie in verband gebracht met ernstige spier-, gewrichts- of botpijn, die mogelijk niet verdwijnt wanneer de medicatie wordt stopgezet. Bisfosfonaten kunnen ook het risico verhogen op een zeldzame aandoening waarbij een deel van het kaakbeen afsterft en verslechtert, meestal geassocieerd met actieve tandziekte of orale chirurgie.

Als u bisfosfonaten niet kunt verdragen, kan uw arts calcitonine (Miacalcin) voorschrijven, een natuurlijk voorkomend hormoon dat betrokken is bij de calciumregulatie en het botmetabolisme. Calcitonin is een medicijn dat u zichzelf toedient via injectie of neusspray. Bijwerkingen kunnen misselijkheid, blozen en irritatie op de injectieplaats omvatten.

In zeldzame gevallen kan een operatie nodig zijn om:

De ziekte van Paget veroorzaakt vaak dat het lichaam te veel bloedvaten in de aangetaste botten produceert, waardoor het risico op ernstig bloedverlies tijdens een operatie toeneemt.

Als u gepland staat voor een operatie waarbij botten betrokken zijn die zijn aangetast door de ziekte van Paget, kan uw arts medicijnen voorschrijven om de activiteit van de ziekte te verminderen, wat kan helpen om bloedverlies tijdens de operatie te verminderen.

• Zoledronzuur (Zometa, Reclast)

• Pamidronaat (Aredia)

• Ibandronaat (Boniva)

• Alendronaat (Fosamax, Binosto)

• Risedronaat (Actonel, Atelvia)

• Fracturen helpen genezen

• Beschadigde gewrichten door ernstige artritis vervangen

• Misvormde botten corrigeren

• Druk op zenuwen verminderen

Om uw risico op complicaties die verband houden met de ziekte van Paget te verminderen, kunt u deze tips proberen:

• Voorkom vallen. De ziekte van Paget brengt een hoog risico op botbreuken met zich mee. Vraag uw arts om advies over het voorkomen van vallen. Hij of zij kan aanbevelen dat u een stok of een rollator gebruikt.
• Valbeveiliging thuis. Verwijder gladde vloerbedekkingen, gebruik antislipmatten in uw bad of douche, berg snoeren op en installeer leuningen op trappen en beugels in uw badkamer.
• Eet goed. Zorg ervoor dat uw dieet voldoende calcium en vitamine D bevat, wat de opname van calcium door de botten bevordert. Dit is vooral belangrijk als u een bisfosfonaat gebruikt. Bespreek uw dieet met uw arts en vraag of u vitamine- en calciumsuplementen moet nemen.
• Regelmatig bewegen. Regelmatige lichaamsbeweging is essentieel voor het behoud van de mobiliteit van de gewrichten en de botsterkte. Praat met uw arts voordat u aan een trainingsprogramma begint om het juiste type, de duur en de intensiteit van de oefeningen voor u te bepalen. Sommige activiteiten kunnen te veel stress op uw aangetaste botten leggen.