Wat is de ziekte van Paget in de borst? Symptomen, oorzaken en behandeling

De ziekte van Paget in de borst is een zeldzame vorm van borstkanker die de huid van de tepel en tepelhof aantast. Deze aandoening is verantwoordelijk voor ongeveer 1-3% van alle borstkankers en komt meestal voor samen met een onderliggende borsttumor.

Je kunt veranderingen opmerken die lijken op eczeem of een huiduitslag op je tepelgebied. Hoewel deze symptomen alarmerend kunnen zijn, helpt het begrijpen van wat je ervaart je om de juiste stappen te zetten richting goede zorg en behandeling.

Wat is de ziekte van Paget in de borst?

De ziekte van Paget in de borst ontstaat wanneer kankercellen, Paget-cellen genoemd, zich verspreiden van een onderliggende borsttumor naar de huid van je tepel en tepelhof. Deze speciale kankercellen veroorzaken kenmerkende veranderingen in de huid die artsen onder een microscoop kunnen identificeren.

Deze aandoening komt bijna altijd voor samen met invasieve borstkanker of ductale carcinoma in situ (DCIS) ergens anders in de borst. Denk eraan als kankercellen die reizen van hun oorspronkelijke locatie om specifiek het tepelgebied aan te tasten.

De ziekte is vernoemd naar Sir James Paget, een Britse chirurg die het voor het eerst beschreef in 1874. Hoewel het als zeldzaam wordt beschouwd, leidt vroege herkenning en behandeling tot goede resultaten voor de meeste mensen.

Wat zijn de symptomen van de ziekte van Paget in de borst?

De symptomen van de ziekte van Paget ontwikkelen zich vaak geleidelijk en kunnen gemakkelijk worden aangezien voor veelvoorkomende huidaandoeningen. Je merkt misschien eerst wat op dat lijkt op een aanhoudende huiduitslag of irritatie die niet reageert op typische behandelingen.

Hier zijn de belangrijkste symptomen waar je op moet letten:

• Aanhoudende roodheid, schilfering of korstvorming van de tepel en tepelhof
• Jeuk of branderig gevoel in het tepelgebied
• Schilferende of afbladderende huid die eruit kan zien als eczeem
• Verdikking van de tepel- of tepelhofhuid
• Bloederige of heldere afscheiding uit de tepel
• Veranderingen in de vorm van de tepel of inversie
• Een knobbel of verdikking in het borstweefsel

Deze symptomen treffen meestal slechts één borst en verbeteren niet met crèmes of vrij verkrijgbare behandelingen. Het belangrijkste verschil met gewone huidaandoeningen is dat de symptomen van de ziekte van Paget aanhouden en in de loop van de tijd geleidelijk kunnen verergeren.

Soms voel je misschien geen knobbel in je borst, zelfs niet als de ziekte van Paget aanwezig is. Dit komt omdat de onderliggende kanker klein kan zijn of diep in het borstweefsel kan zitten, waar het moeilijker te detecteren is door alleen aanraking.

Wat veroorzaakt de ziekte van Paget in de borst?

De ziekte van Paget ontwikkelt zich wanneer kankercellen van een onderliggende borsttumor via de melkgangen naar de tepel en tepelhof reizen. De exacte reden waarom sommige borstkankers zich op deze manier verspreiden terwijl andere dat niet doen, is niet volledig begrepen door medische onderzoekers.

De meest geaccepteerde theorie suggereert dat Paget-cellen ontstaan uit ductale carcinoma in situ of invasieve borstkanker elders in de borst. Deze kankercellen migreren dan langs de melkgangen totdat ze het oppervlak van de tepel bereiken, waar ze de kenmerkende huidveranderingen veroorzaken.

Een andere theorie stelt dat Paget-cellen zich onafhankelijk kunnen ontwikkelen in het tepelgebied zelf. Dit is echter minder waarschijnlijk, aangezien bijna alle gevallen van de ziekte van Paget voorkomen samen met een andere vorm van borstkanker in dezelfde borst.

In tegenstelling tot sommige andere soorten kanker wordt de ziekte van Paget niet direct veroorzaakt door levensstijl, blootstelling aan omgevingsfactoren of infecties. Het lijkt een specifiek patroon te zijn van hoe bepaalde borstkankers zich gedragen en verspreiden binnen het borstweefsel.

Wanneer moet je een arts raadplegen voor de ziekte van Paget in de borst?

Je moet je arts raadplegen als je aanhoudende veranderingen in je tepel of tepelhof opmerkt die langer dan een paar weken aanhouden. Hoewel veel tepelveranderingen goedaardige oorzaken hebben, is het belangrijk om ze goed te laten onderzoeken.

Maak snel een afspraak als je een van deze waarschuwingssignalen ervaart:

• Tepeluitslag of irritatie die niet verbetert met zachte verzorging
• Schilfering, korstvorming of afbladderende huid die steeds terugkomt
• Afscheiding uit de tepel, vooral als deze bloederig is
• Veranderingen in de vorm van de tepel of plotselinge inversie
• Aanhoudende jeuk of branderig gevoel dat niet reageert op behandeling
• Een knobbel of verdikking ergens in je borst

Wacht niet tot de symptomen vanzelf verdwijnen, vooral als ze slechts één borst treffen. Vroege opsporing en behandeling van de ziekte van Paget verbeteren de resultaten en behandelingsopties aanzienlijk.

Als je al een paar weken wat behandelt wat je denkt dat eczeem of dermatitis is op je tepel zonder verbetering, is het tijd om een zorgverlener te raadplegen. Zij kunnen vaststellen of je verdere evaluatie of verwijzing naar een specialist nodig hebt.

Wat zijn de risicofactoren voor de ziekte van Paget in de borst?

De risicofactoren voor de ziekte van Paget zijn vergelijkbaar met die voor andere soorten borstkanker, aangezien deze aandoening bijna altijd voorkomt samen met een onderliggende borsttumor. Het begrijpen van deze factoren kan je helpen om je bewust te zijn van je persoonlijke risiconiveau.

Hier zijn de belangrijkste risicofactoren om je bewust van te zijn:

• Leeftijd - komt het meest voor bij vrouwen ouder dan 50, hoewel het op elke leeftijd kan voorkomen
• Geslacht - vrouwen hebben veel meer kans om deze aandoening te ontwikkelen dan mannen
• Familiaire voorgeschiedenis van borst- of eierstokkanker
• Persoonlijke voorgeschiedenis van borstkanker of hoog-risico borstafwijkingen
• Genetische mutaties, met name BRCA1 en BRCA2
• Dicht borstweefsel
• Eerdere bestraling van het borstgebied
• Gebruik van hormoonvervangende therapie

Het hebben van één of meer risicofactoren betekent niet dat je de ziekte van Paget zult ontwikkelen. Veel mensen met risicofactoren ontwikkelen nooit borstkanker, terwijl anderen zonder bekende risicofactoren dat wel doen. Deze factoren helpen artsen gewoon om patronen te begrijpen en passende screening aan te bevelen.

Het is vermeldenswaard dat de ziekte van Paget af en toe kan voorkomen bij jongere vrouwen en zelfs bij mannen, hoewel dit vrij zeldzaam is. De aandoening maakt geen onderscheid op basis van risicofactoren alleen, daarom is het zo belangrijk voor iedereen om aandacht te besteden aan de symptomen.

Wat zijn de mogelijke complicaties van de ziekte van Paget in de borst?

Wanneer de ziekte van Paget vroeg wordt ontdekt en op de juiste manier wordt behandeld, hebben de meeste mensen uitstekende resultaten. Net als andere vormen van borstkanker kunnen er echter complicaties optreden als de aandoening zonder behandeling vordert.

De belangrijkste complicaties die je moet begrijpen zijn:

• Verspreiding van kanker naar nabijgelegen lymfeklieren
• Invasie van kanker in dieper borstweefsel
• Metastasen naar andere delen van het lichaam
• Ontwikkeling van extra tumoren in dezelfde of tegenoverliggende borst
• Chronische infectie van het tepelgebied door open wonden
• Permanente veranderingen in de vorm van de borst of het uiterlijk van de tepel

Het goede nieuws is dat wanneer de ziekte van Paget vroeg wordt ontdekt, de onderliggende kanker vaak nog steeds in het borstweefsel zit of beperkt is tot nabijgelegen gebieden. Dit maakt de behandeling effectiever en vermindert het risico op ernstige complicaties.

Sommige mensen maken zich zorgen over de emotionele en psychologische impact van het omgaan met borstkanker. Deze zorgen zijn volkomen normaal en geldig. Veel behandelcentra bieden counseling en ondersteunende diensten aan om je te helpen bij zowel de fysieke als emotionele aspecten van je diagnose en behandeling.

Hoe wordt de ziekte van Paget in de borst gediagnosticeerd?

Het diagnosticeren van de ziekte van Paget vereist een combinatie van lichamelijk onderzoek, beeldvorming en weefselanalyse. Je arts begint met een zorgvuldig onderzoek van je tepel en borstgebied, op zoek naar de kenmerkende veranderingen die op deze aandoening wijzen.

Het diagnostische proces omvat meestal verschillende stappen. Eerst voert je arts een klinisch borstonderzoek uit en vraagt hij naar je symptomen en hoe lang je ze al hebt. Hij wil weten of de veranderingen één of beide borsten treffen en of je al behandelingen hebt geprobeerd.

Vervolgens heb je waarschijnlijk beeldvorming nodig om te zoeken naar onderliggende borstkanker. Een mammografie is meestal de eerste beeldvormende test, gevolgd door een borstultrasound of MRI indien nodig. Deze tests helpen bij het identificeren van tumoren of verdachte gebieden die mogelijk niet voelbaar zijn tijdens het lichamelijk onderzoek.

De definitieve diagnose komt van een biopsie van het aangetaste tepelgebied. Tijdens deze procedure verwijdert je arts een klein stukje huidweefsel, dat vervolgens onder een microscoop wordt onderzocht door een patholoog. Ze zullen zoeken naar de specifieke Paget-cellen die de diagnose bevestigen.

Als de ziekte van Paget wordt bevestigd, kunnen aanvullende tests nodig zijn om de omvang van de onderliggende borstkanker te bepalen. Dit kan meer gedetailleerde beeldvorming of extra biopsieën omvatten om de meest geschikte behandelingsaanpak voor jouw specifieke situatie te plannen.

Wat is de behandeling voor de ziekte van Paget in de borst?

De behandeling van de ziekte van Paget richt zich op zowel de tepelveranderingen als de onderliggende borstkanker. Je behandelplan wordt afgestemd op jouw specifieke situatie, inclusief de grootte en het type van de onderliggende tumor en of kanker zich heeft verspreid naar lymfeklieren.

Chirurgie is meestal de belangrijkste behandelingsaanpak. De meest voorkomende chirurgische optie is een mastectomie, waarbij de hele borst, tepel en tepelhof worden verwijderd. Deze aanpak zorgt voor complete verwijdering van zowel de ziekte van Paget als de onderliggende kanker.

In sommige gevallen kan borstsparende chirurgie mogelijk zijn als de onderliggende kanker klein is en zich ver van het tepelgebied bevindt. Deze aanpak vereist echter wel de verwijdering van de tepel en tepelhof, samen met de tumor en het omringende weefsel. De beslissing hangt af van factoren zoals tumorgrootte, locatie en jouw persoonlijke voorkeuren.

Na de operatie kunnen aanvullende behandelingen worden aanbevolen op basis van de kenmerken van je kanker. Deze kunnen zijn:

• Chemotherapie om eventuele resterende kankercellen te vernietigen
• Bestraling om het risico op terugkeer van kanker te verminderen
• Hormoontherapie als je kanker hormoongevoelig is
• Gerichte therapiemedicijnen voor specifieke soorten kanker

Je medisch team werkt samen met je om een uitgebreid behandelplan te ontwikkelen dat je kanker aanpakt, rekening houdend met je algemene gezondheid, voorkeuren en doelen voor je kwaliteit van leven. Behandelingsbeslissingen worden altijd in samenwerking genomen tussen jou en je zorgverleners.

Hoe kun je symptomen thuis behandelen tijdens de behandeling?

Terwijl je een behandeling ondergaat voor de ziekte van Paget, zijn er zachte manieren om voor jezelf te zorgen thuis die je kunnen helpen je comfortabeler te voelen. Deze ondersteunende maatregelen werken naast je medische behandeling, niet als vervanging hiervoor.

Voor tepel- en huidverzorging, houd het aangetaste gebied schoon en droog met een milde, geurvrije zeep. Vermijd hard schrobben of irriterende producten die huidveranderingen kunnen verergeren. Dep het gebied in plaats daarvan voorzichtig droog na het wassen en vermijd strakke bh's of kleding die tegen de gevoelige huid kunnen schuren.

Het beheersen van ongemak is belangrijk voor je algemene welzijn. Vrij verkrijgbare pijnstillers zoals paracetamol of ibuprofen kunnen helpen bij ongemak, maar overleg eerst met je arts om er zeker van te zijn dat deze medicijnen je behandeling niet zullen verstoren.

Emotionele steun is net zo belangrijk als fysieke zorg. Overweeg om je aan te sluiten bij een ondersteuningsgroep voor mensen met borstkanker, of het nu persoonlijk of online is. Contact maken met anderen die begrijpen wat je doormaakt, kan troost en praktische adviezen bieden.

Handhaaf een goede voeding en zachte lichaamsbeweging zoals goedgekeurd door je medisch team. Deze gewoonten ondersteunen het helingsproces van je lichaam en kunnen je helpen je sterker te voelen tijdens de behandeling. Onthoud dat rust ook belangrijk is, dus luister naar je lichaam en overbelast jezelf niet.

Hoe moet je je voorbereiden op je afspraak met de arts?

Je voorbereiden op je afspraak met de arts helpt ervoor te zorgen dat je het meeste uit je bezoek haalt en geen belangrijke informatie vergeet. Begin met het opschrijven van al je symptomen, inclusief wanneer ze begonnen en hoe ze in de loop van de tijd zijn veranderd.

Neem een complete lijst mee van alle medicijnen, vitaminen en supplementen die je neemt. Inclusief voorgeschreven medicijnen, vrij verkrijgbare medicijnen en kruidenremedies. Je arts heeft deze informatie nodig om mogelijke interacties te begrijpen en je zorg veilig te plannen.

Verzamel je medische geschiedenis, inclusief eerdere borstproblemen, biopsieën of kankerdiagnoses. Als je familieleden hebt met borst- of eierstokkanker, schrijf dan hun relatie tot jou en hun leeftijd op het moment van diagnose op. Deze informatie over de familiegeschiedenis helpt je arts om je risicofactoren in te schatten.

Bereid een lijst voor met vragen die je wilt stellen. Maak je geen zorgen over het hebben van te veel vragen - je arts verwacht en verwelkomt ze. Overweeg om te vragen over:

• Welke tests zijn nodig om een diagnose te stellen?
• Wat zijn de mogelijke behandelingsopties?
• Wat zijn de risico's en voordelen van elke behandeling?
• Hoe zal de behandeling mijn dagelijkse activiteiten beïnvloeden?
• Welke ondersteunende middelen zijn beschikbaar?

Overweeg om een vertrouwde vriend of familielid mee te nemen naar je afspraak. Zij kunnen emotionele steun bieden en je helpen belangrijke informatie te onthouden die tijdens het bezoek wordt besproken. Het hebben van iemand erbij geeft je ook een extra persoon om vragen te stellen als je later iets bedenkt.

Wat is de belangrijkste conclusie over de ziekte van Paget in de borst?

De ziekte van Paget in de borst is een zeldzame maar behandelbare vorm van borstkanker die de tepel en tepelhof aantast. Hoewel de symptomen er in eerste instantie uitzien als veelvoorkomende huidaandoeningen, rechtvaardigen aanhoudende veranderingen die niet verbeteren met basisverzorging een medische evaluatie.

Vroege opsporing maakt een aanzienlijk verschil in de behandelresultaten. Als je aanhoudende tepelveranderingen, schilfering, afscheiding of irritatie opmerkt die langer dan een paar weken aanhoudt, aarzel dan niet om je arts te raadplegen. Wat lijkt op een klein huidprobleem kan iets zijn dat onmiddellijke aandacht nodig heeft.

Het belangrijkste om te onthouden is dat er effectieve behandelingen beschikbaar zijn en dat veel mensen met de ziekte van Paget na de behandeling een vol, gezond leven leiden. Hoewel het ontvangen van een kankerdiagnose overweldigend aanvoelt, ben je niet alleen in deze reis.

Blijf in contact met je medisch team, stel vragen wanneer je verduidelijking nodig hebt en wees niet bang om emotionele steun te zoeken. Zorgen voor je mentale en emotionele gezondheid is net zo belangrijk als het aanpakken van de fysieke aspecten van je aandoening.

Veelgestelde vragen over de ziekte van Paget in de borst

Vraag 1: Kan de ziekte van Paget in de borst voorkomen bij mannen?

Ja, hoewel het extreem zeldzaam is, kunnen mannen de ziekte van Paget in de borst ontwikkelen. Borstkanker bij mannen zelf is ongebruikelijk en is verantwoordelijk voor minder dan 1% van alle borstkankers, en de ziekte van Paget bij mannen is nog zeldzamer. Wanneer het bij mannen voorkomt, zijn de symptomen en de behandelingsaanpak vergelijkbaar met die bij vrouwen. Mannen moeten ook aandacht besteden aan eventuele aanhoudende veranderingen in hun tepelgebied en medisch advies inwinnen indien nodig.

Vraag 2: Is de ziekte van Paget in de borst hetzelfde als de ziekte van Paget in het bot?

Nee, dit zijn volledig verschillende aandoeningen die toevallig dezelfde naam delen. De ziekte van Paget in de borst is een vorm van borstkanker die het tepelgebied aantast, terwijl de ziekte van Paget in het bot een chronische aandoening is die de botremodellering aantast en niets te maken heeft met kanker. De botaandoening is veel vaker voorkomend en treft meestal oudere volwassenen, waardoor botpijn en misvorming ontstaan. Het hebben van de ene aandoening verhoogt je risico op de andere niet.

Vraag 3: Kan de ziekte van Paget worden voorkomen?

Er is geen specifieke manier om de ziekte van Paget in de borst te voorkomen, omdat deze nauw verbonden is met de ontwikkeling van borstkanker. Je kunt echter algemene preventiestrategieën voor borstkanker volgen, zoals het handhaven van een gezond gewicht, regelmatig sporten, het beperken van alcoholgebruik en het vermijden van onnodige hormoonvervangende therapie. Het belangrijkste is om op de hoogte te blijven van de aanbevolen screeningsrichtlijnen voor borstkanker en regelmatig zelfonderzoek van de borsten uit te voeren om eventuele veranderingen vroegtijdig op te sporen.

Vraag 4: Hoe lang duurt het voordat de symptomen van de ziekte van Paget zich ontwikkelen?

De symptomen van de ziekte van Paget ontwikkelen zich meestal geleidelijk in de loop van maanden of zelfs jaren. Veel mensen merken eerst wat op dat lijkt op een kleine huidirritatie die niet verdwijnt of in de loop van de tijd erger wordt. De langzame progressie is een reden waarom de aandoening in eerste instantie soms wordt aangezien voor eczeem of andere huidaandoeningen. Sommige mensen kunnen maandenlang symptomen hebben voordat ze medische hulp zoeken, daarom moeten aanhoudende tepelveranderingen altijd worden geëvalueerd door een zorgverlener.

Vraag 5: Wat is de overlevingskans bij de ziekte van Paget in de borst?

De prognose voor de ziekte van Paget hangt grotendeels af van de kenmerken van de onderliggende borstkanker, met name of deze zich heeft verspreid naar lymfeklieren of andere delen van het lichaam. Wanneer vroegtijdig ontdekt en de onderliggende kanker beperkt is tot de borst, zijn de overlevingskansen behoorlijk goed, vergelijkbaar met andere borstkankers in een vroeg stadium. Algemene vijfjaarsoverlevingspercentages variëren van ongeveer 80-90% voor gelokaliseerde ziekte. Je arts kan meer specifieke informatie geven op basis van jouw individuele situatie en de stadiëring van je kanker.