Paget-Ziekte Van De Borst

De ziekte van Paget (PAJ-its) van de borst is een zeldzame vorm van borstkanker. De ziekte van Paget van de borst begint op de tepel en breidt zich uit naar de donkere huidcirkel (areola) rond de tepel. De ziekte van Paget van de borst staat niet in verband met de ziekte van Paget van het bot, een metabole botaandoening.

De ziekte van Paget van de borst komt meestal voor na de leeftijd van 50 jaar. De meeste mensen met deze diagnose hebben ook onderliggende ductale borstkanker, hetzij in situ - wat betekent op de oorspronkelijke plaats - of, minder vaak, invasieve borstkanker. Slechts zelden is de ziekte van Paget van de borst beperkt tot de tepel zelf.

De ziekte van Paget in de borst treft uw tepel en meestal de huid (areola) eromheen. Het is gemakkelijk om de tekenen en symptomen van de ziekte van Paget in de borst te verwarren met huidirritatie (dermatitis) of een andere niet-kankerachtige (goedaardige) huidaandoening.

Mogelijke tekenen en symptomen van de ziekte van Paget in de borst zijn:

• Schilferige of schubbige huid op uw tepel
• Korstvorming, vocht afscheiding of verharde huid die lijkt op eczeem op de tepel, areola of beide
• Jeuk
• Roodheid
• Een tintelend of branderig gevoel
• Strokleurige of bloederige tepelafscheiding
• Een afgeplatte of ingetrokken (geïnverteerde) tepel
• Een knobbel in de borst
• Verdikte huid op de borst

Let op eventuele veranderingen in uw borsten. Als u een knobbel in uw borst voelt, of als u last heeft van jeuk of huidirritatie die langer dan een maand aanhoudt, maak dan een afspraak met uw arts.

Als u behandeld wordt voor een huidletsel op uw borst en de aandoening verdwijnt niet met de behandeling, maak dan een vervolgafspraak met uw arts.

Artsen weten niet wat de oorzaak is van de ziekte van Paget van de borst. De meest geaccepteerde theorie is dat de ziekte voortkomt uit een onderliggende ductale borstkanker. De kankercellen van de oorspronkelijke tumor reizen dan via de melkgangen naar de tepel en de omringende huid. Een andere theorie is dat de ziekte zich onafhankelijk in de tepel kan ontwikkelen.

Risicofactoren die van invloed zijn op de kans op het ontwikkelen van de ziekte van Paget van de borst, zijn dezelfde factoren die van invloed zijn op het risico op het ontwikkelen van een ander type borstkanker.

Enkele factoren die u vatbaarder maken voor borstkanker zijn:

• Toenemende leeftijd. Uw risico op borstkanker neemt toe naarmate u ouder wordt.
• Een persoonlijke voorgeschiedenis van borstaandoeningen. Als u een borstbiopsie heeft ondergaan waarbij lobulair carcinoom in situ (LCIS) of atypische hyperplasie van de borst is gevonden, heeft u een verhoogd risico op borstkanker.
• Een persoonlijke voorgeschiedenis van borstkanker. Als u borstkanker in de ene borst heeft gehad, heeft u een verhoogd risico op het ontwikkelen van kanker in de andere borst.
• Een familiale voorgeschiedenis van borstkanker. Als uw ouder, broer of zus of kind de diagnose borstkanker heeft gekregen, vooral op jonge leeftijd, is uw risico op borstkanker verhoogd. Toch heeft de meerderheid van de mensen bij wie borstkanker wordt vastgesteld, geen familiale voorgeschiedenis van de ziekte.
• Overgeërfde genen die het kankerrisico verhogen. Bepaalde genmutaties die het risico op borstkanker verhogen, kunnen van ouders op kinderen worden overgedragen. De meest bekende genmutaties worden BRCA1 en BRCA2 genoemd. Deze genen kunnen uw risico op borstkanker en andere kankers aanzienlijk verhogen, maar ze maken kanker niet onvermijdelijk.
• Stralingsexpositie. Als u in uw jeugd of als jonge volwassene bestralingsbehandelingen aan uw borst heeft ondergaan, is uw risico op borstkanker verhoogd.
• Obesitas. Obesitas verhoogt uw risico op borstkanker.
• Vroegere menstruatie. Als u voor uw 12e menstruatie kreeg, is uw risico op borstkanker verhoogd.
• Late menopauze. Als u op latere leeftijd in de menopauze kwam, is de kans groter dat u borstkanker ontwikkelt.
• Op latere leeftijd een eerste kind krijgen. Als u na uw 30e uw eerste kind krijgt, heeft u mogelijk een verhoogd risico op borstkanker.
• Nooit zwanger zijn geweest. Als u nooit zwanger bent geweest, is uw risico op borstkanker mogelijk verhoogd.
• Postmenopauzale hormoontherapie. Hormoontherapiemedicijnen die oestrogeen en progesteron combineren om de tekenen en symptomen van de menopauze te behandelen, kunnen het risico op borstkanker verhogen. Het risico neemt af wanneer u stopt met het innemen van deze medicijnen.
• Alcohol drinken. Alcohol drinken verhoogt het risico op borstkanker.

Borstkanker risicoreductie voor mensen met een gemiddeld risico

Veranderingen in uw dagelijkse leven aanbrengen kan helpen uw risico op borstkanker te verminderen. Probeer om:

• Vraag uw arts naar borstkankerscreening. Bespreek met uw arts wanneer u moet beginnen met borstkankerscreeningonderzoeken en -tests, zoals klinische borstonderzoeken en mammografieën. Praat met uw arts over de voordelen en risico's van screening. Samen kunt u beslissen welke borstkankerscreeningstrategieën geschikt voor u zijn.
• Raak vertrouwd met uw borsten door middel van zelfonderzoek van de borsten voor borstbewustzijn. U kunt ervoor kiezen om vertrouwd te raken met uw borsten door af en toe uw borsten te inspecteren tijdens een zelfonderzoek van de borsten voor borstbewustzijn. Als er een nieuwe verandering, knobbels of andere ongewone tekenen in uw borst zijn, neem dan onmiddellijk contact op met uw arts. Borstbewustzijn kan borstkanker niet voorkomen, maar het kan u helpen de normale veranderingen die uw borsten ondergaan beter te begrijpen en eventuele ongewone tekenen en symptomen te identificeren.
• Drink alcohol met mate, zo niet helemaal niet. Als u ervoor kiest om alcohol te drinken, doe dit dan met mate. Voor gezonde volwassenen betekent dit maximaal één drankje per dag voor vrouwen en maximaal twee drankjes per dag voor mannen.
• Beweeg de meeste dagen van de week. Streef naar minstens 30 minuten beweging op de meeste dagen van de week. Als u de laatste tijd niet actief bent geweest, vraag dan aan uw arts of het goed is en begin langzaam.
• Beperk hormoontherapie na de menopauze. Combinatiehormoontherapie kan het risico op borstkanker verhogen. Bespreek met uw arts de voordelen en risico's van hormoontherapie. U kunt hinderlijke tekenen en symptomen ervaren tijdens de menopauze en voor u kan het verhoogde risico op borstkanker acceptabel zijn om de tekenen en symptomen van de menopauze te verlichten. Om het risico op borstkanker te verminderen, gebruikt u de laagst mogelijke dosis hormoontherapie gedurende de kortst mogelijke tijd.
• Houd een gezond gewicht. Als uw gewicht gezond is, werk dan aan het behoud van dat gewicht. Als u gewicht moet verliezen, vraag dan uw arts naar gezonde strategieën om dit te bereiken. Verminder het aantal calorieën dat u per dag eet en verhoog langzaam de hoeveelheid lichaamsbeweging.
• Kies een gezond dieet. Een mediterraan dieet aangevuld met extra vierge olijfolie en gemengde noten kan uw risico op borstkanker verminderen. Het mediterrane dieet richt zich voornamelijk op plantaardige voeding, zoals fruit en groenten, volkorenproducten, peulvruchten en noten. Mensen die het mediterrane dieet volgen, kiezen gezonde vetten, zoals olijfolie, boven boter en vis in plaats van rood vlees.

Tests en procedures die worden gebruikt om de ziekte van Paget van de borst te diagnosticeren, omvatten:

Andere tests en procedures kunnen worden gebruikt, afhankelijk van uw situatie.

Tijdens een mammografie staat u voor een röntgenapparaat dat is ontworpen voor mammografie. Een technicus plaatst uw borst op een platform en positioneert het platform zodat het overeenkomt met uw lengte. De technicus helpt u bij het positioneren van uw hoofd, armen en romp om een onbelemmerd zicht op uw borst mogelijk te maken.

Bij een core needle biopsie wordt een lange, holle buis gebruikt om een weefselmonster te verkrijgen. Hier wordt een biopsie van een verdachte borstknobbel uitgevoerd. Het monster wordt naar een laboratorium gestuurd voor onderzoek en beoordeling door artsen, pathologen genaamd. Zij zijn gespecialiseerd in het analyseren van bloed en lichaamsweefsel.

• Borstonderzoek. Uw arts zal beide borsten en de lymfeklieren in uw oksel controleren op knobbels of andere afwijkingen.
• Mammografie. Een mammografie is een röntgenfoto van de borst. Mammografieën worden vaak gebruikt voor het screenen op borstkanker. Als er een afwijking wordt ontdekt bij een screening-mammografie, kan uw arts een diagnostische mammografie aanbevelen om die afwijking verder te onderzoeken.
• Borst echografie. Echografie maakt gebruik van geluidsgolven om beelden te produceren van structuren diep in het lichaam. Echografie kan worden gebruikt om te bepalen of een nieuwe borstknobbel een solide massa of een met vocht gevulde cyste is.
• Borst magnetische resonantie beeldvorming (MRI). Een MRI-machine gebruikt een magneet en radiogolven om beelden te maken van de binnenkant van uw borst. Voordat een borst-MRI wordt uitgevoerd, krijgt u een injectie met kleurstof.
• Verwijdering van een monster van borstcellen voor onderzoek (biopsie). Tijdens een biopsie verwijdert uw arts een monster van verdacht weefsel. Bioptmonsters worden naar een laboratorium gestuurd voor analyse om te bepalen of de cellen kankerachtig zijn. Een bioptmonster wordt ook geanalyseerd om het type cellen te bepalen dat betrokken is bij de borstkanker, de agressiviteit (graad) van de kanker en of de kankercellen hormoonreceptoren of andere receptoren hebben die uw behandelingsopties kunnen beïnvloeden.

Heeft u de ziekte van Paget in de borst, dan heeft u waarschijnlijk een operatie nodig. Het type operatie hangt af van de conditie van de huid rond uw tepel en hoe vergevorderd de onderliggende kanker is.

Tijdens een totale (simpele) mastectomie verwijdert de chirurg het borstweefsel, de tepel, de tepelhof en de huid. Andere mastectomieprocedures kunnen sommige delen van de borst, zoals de huid of de tepel, achterlaten. Een operatie om een nieuwe borst te creëren is optioneel en kan tegelijkertijd met uw mastectomieoperatie worden uitgevoerd of later.

Chirurgische opties omvatten:

Het verwijderen van een beperkt aantal lymfeklieren (sentinel node biopsie). Om te bepalen of kanker zich naar uw lymfeklieren heeft verspreid, zal uw chirurg met u bespreken welke rol het verwijderen van de lymfeklieren speelt die als eerste de lymfedrainage van uw kanker ontvangen.

Als er geen kanker in die lymfeklieren wordt gevonden, is de kans dat er kanker in een van de overige lymfeklieren wordt gevonden klein en hoeven er geen andere klieren te worden verwijderd.

Sentinel node biopsie identificeert de eerste paar lymfeklieren waarin een tumor afvoert. De chirurg gebruikt een onschadelijke kleurstof en een zwakke radioactieve oplossing om de sentinel nodes te lokaliseren. De knopen worden verwijderd en getest op tekenen van kanker.

U kunt ervoor kiezen om na de operatie borstreconstructie te laten uitvoeren. Bespreek uw opties en voorkeuren met uw chirurg.

Overweeg een verwijzing naar een plastisch chirurg vóór uw operatie. Uw opties kunnen reconstructie met een borstprothese of reconstructie met uw eigen weefsel omvatten. Deze operaties kunnen op het moment van uw mastectomie of op een later tijdstip worden uitgevoerd.

Na uw operatie kan uw arts aanvullende behandeling (adjuvante therapie) met anti-kankermedicijnen (chemotherapie), radiotherapie of hormoontherapie aanbevelen om een terugkeer van borstkanker te voorkomen.

Uw specifieke behandeling hangt af van de omvang van de kanker en of uw kanker positief test op bepaalde kenmerken, zoals het hebben van oestrogeen- of progesteronreceptoren.

• Het verwijderen van de hele borst (mastectomie). Een mastectomie is een operatie om al uw borstweefsel te verwijderen. De meeste mastectomieprocedures verwijderen al het borstweefsel - de lobules, kanalen, vetweefsel en een deel van de huid, inclusief de tepel en tepelhof (totale of simpele mastectomie).

• Het verwijderen van de borstkanker (lumpectomie). Tijdens een lumpectomie, die ook wel borstsparende chirurgie of brede lokale excisie wordt genoemd, verwijdert de chirurg de kanker en een kleine marge van omliggend gezond weefsel. Als u en uw arts voor deze optie kiezen, krijgt u daarna ook radiotherapie.

• Het verwijderen van een beperkt aantal lymfeklieren (sentinel node biopsie). Om te bepalen of kanker zich naar uw lymfeklieren heeft verspreid, zal uw chirurg met u bespreken welke rol het verwijderen van de lymfeklieren speelt die als eerste de lymfedrainage van uw kanker ontvangen.

  Als er geen kanker in die lymfeklieren wordt gevonden, is de kans dat er kanker in een van de overige lymfeklieren wordt gevonden klein en hoeven er geen andere klieren te worden verwijderd.

• Het verwijderen van meerdere lymfeklieren (axillaire lymfeklierdissectie). Als er kanker in de sentinel lymfeklieren wordt gevonden, zal uw chirurg met u bespreken welke rol het verwijderen van extra lymfeklieren in uw oksel speelt.

• Het verwijderen van beide borsten. Sommige mensen met kanker in één borst kunnen ervoor kiezen om hun andere (gezonde) borst te laten verwijderen (contralaterale profylactische mastectomie) als ze een zeer verhoogd risico op kanker in de andere borst hebben vanwege een genetische aanleg of een sterke familiegeschiedenis.